Is e teaghlach de dhuilgheadasan a th 'ann am amyloidosis anns a bheil pròtainnean neo-àbhaisteach, ris an canar pròtinean amyloid, air an tasgadh ann an diofar stuthan. Faodaidh na h-airgeadan amyloid seo a bhith a 'cur dragh mòr air mar a bhios organaich na buidhne a' dèanamh gnàthach.
Ann am amyloidosis cairdich, tha pròtinean amyloid air an cuir a-mach anns a 'mhèith cridhe. Bidh na tasgaidhean amyloid a 'dèanamh ballachan fèitheach a' chridhe dian , a tha a 'cruthachadh dysfunction diastolic .
Ann an dysfunction diastolic, chan urrainn dha a 'chridhe a bhith fois mar as trice eadar meadhain cridhe, agus mar sin bidh e a' lìonadh le fuil nas èifeachdaiche. A thuilleadh air an sin, tha an t-amyloid a 'tasgadh comas an fhèitheir cridhe a lagachadh mar as trice.
Mar sin, bidh buaidh aig amyloidosis cairdich, gnìomh cairdich an dà chuid rè diosg (ceum fois a 'chridhe) agus sgoltadh (ìre cromadh a' chridhe) mar a tha an cridhe a 'faireachdainn .
Mar thoradh air na duilgheadasan sin le bhith a 'dèanamh deoch-làidir agus sgoltadh, tha fàilligeadh cridhe cumanta le amyloidosis cairdich. A bharrachd air an sin, tha daoine aig a bheil an t-suidheachadh seo buailteach a bhith a 'leasachadh neo-sheasmhachd caochladh cruaidh. Tha amyloidosis cairdiach na staid fìor dhorcha a bhios mar as trice a 'lùghdachadh dùil-beatha gu mòr.
Dè a dh'adhbharaicheas Amyloidosis?
Faodaidh grunn shuidheachaidhean adhbharachadh do phròtainean amyloid a bhith a 'cruinneachadh anns na fèithean. Nam measg tha:
- Amyloidosis bun-sgoile. Bha an t-ainm "amyloidosis bun-sgoile" air a thoirt a-mach an toiseach air seòrsa de amyloidosis anns nach b 'urrainn adhbhar bunasach aithneachadh. An-diugh, tha fios gu bheil amyloidosis bun-sgoile ag adhbhrachadh bho dhì-rian cealla plasma. (Is e ceallan plasma na ceallan fuil geal a tha a' dèanamh antibodies ). , is e cruth de myeloma iomadach a th 'ann . Le amyloidosis bun-sgoile, is e "slabhraidh solais amyloid" no prot protein AL a th' air a 'phròtain neo-àbhaisteach a tha a' cruinneachadh. Tha mu 50% de dhaoine le amyloidosis cairdich aig amyloidosis bun-sgoile, le tasgaidhean amyloid aig ìre AL. leis a 'ghnè seo de amyloidosis cairdich mar as trice bidh iad a' leasachadh thasgaidhean amyloid anns na h-àrainnean, an grùthan agus an galar.
- Tha amyloidosis àrd-sgoile amyloidosis àrd-sgoile a 'tachairt ann an daoine aig a bheil cruth sònraichte de ghalar leantainneach leantainneach, gu h-àraidh lupus , galar galar inflammatory , no arthritis fhuarasmhorachd . Air sgàth an losgadh leantainneach, faodaidh tasgaidhean de "pròitéin amyloid type A" (ris an canar cuideachd protein AA) a bhith air leth cus. Is e an amyloidosis àrdsgoile as trice a bhios a 'toirt a-steach na h-àragan, giù, dàn, agus neadan lùb. Ach chan àbhaist amyloidosis àrd-sgoile buaidh air a 'chridhe, ge-tà. Chan eil ach mu 5 sa cheud de amyloidosis cairdich air adhbhrachadh le tasgaidhean AA pròtain.
- Tha an t-ainm Senile amyloidosis Senile amyloidosis a 'faighinn a h-ainm bhon cha mhòr nach fhaicear e an-còmhnaidh ann am fir nas sine, gu tric ann am fir os cionn 70 bliadhna a dh'aois. Anns an t-suidheachadh seo, tha tasgaidhean cus-fhillte a 'nochdadh de phròtain àbhaisteach eile, ris an canar prothaid TTR, a tha air a dhèanamh anns an òr. Ann am amyloidosis senile, tha na tasgaidhean pròtain TTR gu tric rim faighinn a-mhàin sa chridhe. Tha Senile amyloidosis a 'cunntadh airson timcheall air 45% de chùisean de amyloidosis cairdich.
Symptoms of Cardiac Amyloidosis
Mar a chaidh ainmeachadh, tha amyloidosis cairdich a 'toirt buaidh air lìonadh a' chridhe agus a 'pumpadh a' chridhe, agus mar sin cha bu chòir a bhith na iongnadh gu bheil an galar iomlan a 'dol gu mòr.
Is e an toradh as follaisiche de amyloidosis cairdich fàilligeadh cridhe. Gu dearbh, tha comharran fàilligeadh cridhe - gu sònraichte a 'comharrachadh dyspnea agus edema cudromach (swelling) - mar as trice a' leantainn gu breithneachadh amyloidosis.
Ann am amyloidosis cairdich air adhbhrachadh le AL protein (prìomh amyloidosis), bidh na h-organan bhoilg gu tric a 'toirt buaidh air a' chridhe. Mar sin tha na daoine sin buailteach a bhith a 'toirt comharraidhean gastro-thinneil, mar call call, satiety tràth, agus call cuideam. A bharrachd air an sin, tha tasgaidhean pròbhail AL cuideachd buailteach a bhith a 'cruinneachadh ann an soithichean fuil bheaga, a bheir adhbharachadh furasta, angina , no claudication (cromadh fiodha le obair).
Tha daoine le amyloidosis cairdich gu h-àraidh buailteach do syncope (episodes of loss of consciousness). Le amyloidosis, faodaidh syncope a bhith na chomharra ominous, seach gu bheil e buailteach a bhith a 'sealltainn gu bheil tèarmann cairt-bheusach air a bhith nas fhaide na a' chrìochan. Gu sònraichte, chan fhaod daoine le amyloidosis a tha a 'toirt buaidh air an cridhe agus na soithichean fala aca faighinn air ais bho thachartas sam bith a tha a' toirt dùbhlan mòr don t-siostam cardiovascular, eadhon gu tur. Dh'fhaodadh tachartas leithid seo a bhith a 'gabhail a-steach prògram vasovagal a dh' fhaodadh a bhith a 'toirt seachad beagan ùine ann am mearachd ann an neach eile.
Mar sin, nuair a tha bàs gu h-obann a 'tachairt ann an daoine le amyloidosis cairdich, is e an t-adhbhar a th' ann an tuiteam tuiteam gu h-obann.
Tha seo gu math eadar-dhealaichte bho dhaoine a tha a 'faighinn bàs gu tobann bho sheòrsachan tinneas cridhe eile, anns a bheil arrhythmia cairdich (gu h-àraidh tachycardia ventricular no fibrillation ventricular ) cha mhòr an-còmhnaidh na adhbhar. Mar thoradh air seo, chan eil a 'cur a- steach dì-rèiteadair implantail ann an daoine le amyloidosis cairdich tric a' sìor fhàs beò. Nuair a bhios daoine le amyloidosis cairdich a 'faireachdainn sioncopaidh, tha cunnart bàs gu h-obann taobh a-staigh nan ath mhìosan.
Le amyloidosis cairdich, bidh taisbeanaidhean amyloid gu tric a 'tachairt ann an siostam còmhdhail dealanach a' chridhe. ( Leugh mun t-siostam gluasad .) Ann am amyloidosis senile, bidh an seòrsa TTR de thasgaidhean pròtain tric a 'leantainn gu bradycardia cudromach (ruitheam cridhe slaodach), agus a' cur feum air a bhith a 'toirt a-steach neach- ciùird maireannach. Ach, le amyloidosis bradycardia ann an seòrsa AL, tha e neo-chumanta, agus mar as trice chan eil e a 'leantainn gu neach-ciùird.
Gu tric, bidh daoine le amyloidosis cairdich buailteach a bhith a 'cruthachadh co-fhalaidhean fuil gu furasta, an dà chuid anns na soithichean fuil agus sa chridhe, a' ciallachadh gu bheil cunnart mòr ann a thaobh stròc agus tromboembolism .
Tha neuropathy iomallach cuideachd na dhuilgheadas tric ann an daoine le amyloidosis AL.
Ciamar a dh 'fhuaireas dearbhadh air Amyloidosis Cairdiach?
Bu chòir do dhotairean beachdachadh air a 'chomasachd a bhith aig amyloidosis cairdich nuair a tha fàilligeadh cridhe aig duine airson adhbharan neo-mhìnichte, gu sònraichte ma tha dyspnea agus edema na comharraidhean as follaisiche.
Ann am pearsa le fàilligeadh cridhe ùr, bu chòir dha bruthadh fala ìseal, grùthan nas motha, neuropathy iomallach, no pròtain anns a 'mhullach, inntinn cuideachd a bhith ann an amyloidosis cairdich.
Dh'fhaodadh gu bheil an electrocardiogram ann am amyloidosis cairdich a 'sealltainn foltachd ìseal (is e sin, tha an comharra dealain nas luaithe na b' àbhaist), ach mar as trice is e eococardiogram a bheir na h-ìomhaighean as fheàrr chun an dearbhadh ceart.
Bidh an echocardiogram tric a 'sealltainn tiùrsachadh de fhèithean cridhe an dà fhionndallan. A thuilleadh air an sin, bidh an t-amyloid a 'sealg fhèin gu tric a' cruthachadh ìomhaigh "sùbailteach" bhon taobh a-staigh de fhèith cridhe. Chithear clotaichean fala sa chridhe gu math tric cuideachd.
Ged a bhios an echocardiogram mar as trice a 'stiùireadh na slighe chun a' bhreithneachaidh, bidh feum air biopsy meidigeach a tha a 'sealltainn tasgaidhean amyloid a dhìth airson breithneachadh amyloidosis. Ann an daoine le amyloidosis AL, is urrainnear am biopsy a lorg bho bhiadh bhoilg no bho biopsy cnàimh. Ach, tha feum air biopsy cairdich le TTR amyloidosis (agus uaireannan eadhon le amyloidosis AL). Mar as trice, bidh biopsy cridhe air a dhèanamh gu ìre mhath neo-iongantach, a 'cleachdadh dòigh-beatha catheter.
Ciamar a tha Amyloidosis Cairdeach air a Chòmhradh?
San fharsaingeachd, tha droch-prognosis aig amyloidosis cairdich. Ach, anns na bliadhnachan mu dheireadh, chaidh dòighean-obrach ùra leigheis a chruthachadh airson amyloidosis cairdich, agus tha adhbhar aig daoine leis a 'chumha seo a bhith a' faireachdainn rudeigin nas dòchasaiche na bhiodh iad o chionn beagan bhliadhnachan.
Faodar beachdachadh air an leigheas air amyloidosis cairdich ann an dà phàirt: làimhseachadh fàilligeadh cridhe, agus làimhseachadh a 'chùis mhòir a tha a' dèanamh taisbeanaidhean amyloid.
A 'làimhseachadh Milleadh air a' Chridhe
Tha làimhseachadh fàilligeadh cridhe air adhbhrachadh le amyloidosis cairdich gu math eadar-dhealaichte bho bhith a 'làimhseachadh fàilligeadh cridhe air adhbhrachadh le cumhachan eile. Ged a tha luchd-bacadh beta agus luchd-bacadh ACE nam prìomh àiteachan airson dèiligeadh ris a 'mhòr-chuid de dh'fhàilligeadh cridhe, faodaidh na drugaichean seo (a bharrachd air luchd-bacadh ciancium-cainnt ) fàilligeadh cridhe amyloid a dhèanamh nas miosa. Tha na cuingeachaidhean sin a 'dèanamh gu bheil an làimhseachadh meidigeach air fàilligeadh cridhe na dhùbhlan mòr ann am amyloidosis.
Is e cleachdadh nan diuretics loop , leithid furosemide (Lasix), prìomh chùrsa leigheis meidigeach ann an amyloidosis cairdich. Mar as trice bidh na drugaichean seo gu math èifeachdach ann a bhith a 'lùghdachadh an èideadh a tha gu math cruaidh a bhios tric a' dol leis a 'chumha seo, agus faodaidh e cuideachd an dyspnea (an samhla coitcheann eile) a lùghdachadh gu mòr. Bidh loop diuretics gu tric air an cleachdadh ann an dòsan àrd, agus faodar a thoirt gu h-in-fhillte ma tha feum orra.
Cha bu chòir luchd-bacadh beta a chleachdadh ann am amyloidosis cairdich. Tha comas a 'chridhe a' pumpadh gu math cuingealaichte anns a 'chumha seo, agus aig an aon àm chan urrainn dhan chridhe fuil a lìonadh gu h-èifeachdach. Mar thoradh air an sin, tha ìre cridhe nas motha riatanach gus toradh cairdeil iomchaidh a chumail ann am amyloidosis cairdich. Tha seo a 'ciallachadh gum faod luchd-bacadh beta, le bhith a' slaodachadh ìrean cridhe, adhbhrachadh gu mòr anns na daoine sin. Faodaidh luchd-bacadh cailcium an ìre cridhe a ghluasad cuideachd, agus bu chòir cuideachd a sheachnadh.
Ann an daoine le amyloidosis AL-seòrsa, faodaidh luchd-bacadh ACE lùghdachadh mòr (agus marbhtach) ann am bruthadh fala a dhèanamh - dh'fhaoidte seach gu bheil tasgaidhean amyloid anns na h-uinneagan iomallach a 'cumail suas an siostam fhactarail bho bhith a' cur an cèill an cuideam a tha a 'cur bacadh air cuideam a bheir bacadh air ACE. Mar as trice chan fhaicear an tinneas fola cruaidh seo ann an daoine le TTR amyloidosis, agus anns na daoine fa leth seo faodaidh luchd-bacadh ACE a bhith air am feuchainn gu cùramach.
Chan eil tar-chuir cridhe na roghainn do dhaoine le amyloidosis AL-seòrsa, oir tha iad tric san fharsaingeachd ann an grunn bhuidhnean eile. Ged a bhios galaran cuingealaichte aig daoine le amyloidosis TTR mar as trice, tha iad mar as trice ro shean gus an tèid beachdachadh orra mar thagraichean freagarrach airson ath-phlanadh cairdich. Faodaidh ath-chur a bhith na roghainn don neach as cumanta a tha aig amyloidosis cairdiach TTR.
A 'làimhseachadh an t-eas-òrdugh a' cur casg air amyloidosis
Bun-sgoil, Amyloidosis AL-seòrsa. Tha an seòrsa seo de amyloidosis mar as trice air adhbhrachadh le clon neo-àbhaisteach de cheallan plasma a bhios a 'dèanamh mòran de amyloid AL-seòrsa. Mar sin, anns na bliadhnachan mu dheireadh chaidh riaghailtean chemotherapeutic a leasachadh gus feuchainn ri clone ceallan neo-àbhaisteach a mharbhadh. Is e an t-ath-chur a-steach meala cnàimh an leigheas as trice a thathar a 'moladh. Gu mì-fhortanach, chan eil daoine le amyloidosis AL a tha an sàs ann an càirdeas gu math fallain gu leòr gus an seòrsa ionnsaigh ionnsaigheach seo a ghleidheadh. Faodar riaghailtean chemotherapy eile a chleachdadh anns na daoine sin, ge-tà, agus tha co-dhiù freagairt pàirtichte ri fhaicinn anns a 'mhòr-chuid dhiubh. Ma thèid AL amyloidosis a dhearbhadh agus a làimhseachadh mus tig e gu mòr, tha toradh leasaichte mòran nas coltaiche.
Amyloidosis àrd-sgoile. Is e dìreach beag-chuid beag de dhaoine le amyloidosis cairdich a tha an suidheachadh seo. Ach, faodaidh làimhseachadh ionnsaigheach an t-eas-òrdugh bunaiteach a bhith slaodach air adhartas an amyloidosis.
Senile Amyloidosis. Ann an daoine le amyloidosis cairdich air adhbhrachadh le TTR amyloid, tha an còrr de phròtain air a dhèanamh anns an òr. A rèir coltais, tha an t-amyloidosis TTR den dà sheòrsa. Ann an aon de na seòrsachan sin, tha caochladh iomadachd a tha air fhaicinn ann an daoine nas òige, a 'tar-chur grùthan a' toirt às an tobar am pròtam amyloid a th 'ann an TRR agus a' cur stad air adhartas amyloidosis. Gu mì-fhortanach, ann an daoine nas sine aig a bheil an amyloidosis TTR nas cumanta, nach eil a 'toirt buaidh air adhartas a' ghalair.
Tha drugaichean fo sgrùdadh a tha ag amas air "am pròtain TTR a dhaingneachadh gus nach cruinnich e tuilleadh mar thasgaidhean amyloid. Ach, tha e ro thràth airson faighinn a-mach a bheil na drugaichean seo a 'leasachadh gu mòr ri toradh an amyloidosis cairdiach a tha TTR.
Bottom Line
Tha amyloidosis cairdiach na staid fìor dhuilich a tha ag adhbharachadh comharraidhean mòra, agus gu mòr a 'lùghdachadh fad-beatha. Faodaidh grunn chùisean bunasach amyloidosis a thoirt seachad, agus an leigheas as fheàrr - agus gu ìre gu sònraichte an prognosis - a 'dèanamh eadar-dhealachadh leis an t-seòrsa pròtain amyloid a tha air a thasgadh anns na figheagan.
A dh 'aindeoin na fìrinnean gruamach seo, tha adhartas mòr ga dhèanamh ann a bhith a' tuigsinn nan diofar sheòrsaichean amyloidosis cairdich, agus ann a bhith a 'toirt a-mach ro-innleachdan làimhseachaidh as fheàrr airson gach aon dhiubh.
> Stòran:
> Careddu L, Zanfi C, Pantaleo A, et al. Còmhstri Eadar-ghluasad-cridhe còmhla: eòlas singilte-meadhanach. Transpl Int 2015; 28: 828.
> Dubrey SW, Hawkins PN, Falk RH. Galairean Amyloid a 'Chridhe: Measadh, Diagnosis, agus Atharrachadh. Cridhe 2011; 97:75.
> Kristen AV, Dengler TJ, Hegenbart U, et al. A 'cur a-steach prìs-rèidhichear cardioverter ann an euslainteach le amyloidosis cairdich trom agus fìor chunnart airson bàs cairtich brùnach. Rhythm cridhe 2008; 5: 235.
> Wechalekar AD, Schonland SO, Kastritis E, et al. Sgrùdadh Co-obrachail Eòrpach de Thoraidhean Làimhseachaidh ann an 346 euslainteach le Ìre Cardia III III Amyloidosis. Fuil 2013; 121: 3420.