A seòrsa de dh 'ainmhidh fala gu ìre mhòr air fhaicinn ann an inbhich nas sine
Is e leucemia myeloid dian (AML) seòrsa de aillse a bhios a 'tòiseachadh sa chiad smior cnàimh far a bheil ceallan fala gan dèanamh agus gluasad gu luath gu na ceallan fala iad fhèin. Às an sin, faodaidh an t-aillse sgaoileadh gu pàirtean eile den chorp, a 'gabhail a-steach an t-ae, an dàn, an craiceann, an eanchainn, agus an cnàimh droma.
Bidh AML a 'toirt buaidh air timcheall air millean neach gach bliadhna agus a' toirt suas ri 150,000 bàs.
Anns na Stàitean Aonaichte a-mhàin, thathar a 'faighinn a-mach mu 10,000 agus 18,000 cùis gach bliadhna.
Eu-coltach ri foirmean eile de leucemia , a tha buailteach a bhith a 'bualadh air an òigridh, mar as trice bidh AML a' toirt buaidh air inbhich nas sine na 65. Am measg na buidhne-aoise seo, tha an ìre mairsinn còig bliadhna gu ìre mhòr bochd, a 'gluasad timcheall air dìreach còig sa cheud. Tha cìsean àrdachadh am measg inbhich òga nas buailtiche nas fheàrr le àite sam bith bho 25 sa cheud gu 70 sa cheud a 'faighinn làn- dhuilgheadas às dèidh chemotherapy.
Gnèithean Galar
Is e buidheann eadar-mheasgte de chansearan a th 'ann an leucemia a tha a' toirt buaidh air an dà chuid faidhlichean fala agus na ceallan fala fhèin. Ged a tha an galar a 'toirt buaidh air ceallan fala geal , tha cuid de na seòrsaichean de thinneas a' toirt ionnsaigh air seòrsaichean cealla eile
Ann an cùis AML, thathar a 'cleachdadh an fhacail "gruamach" oir tha an aillse a' dol air adhart gu luath, agus tha "myeloid" a 'toirt iomradh air dà smior cnàimh agus na seòrsaichean ceallan fala a tha a' cruthachadh smior cnàimh.
Tha AML a 'leasachadh ann an cealla fuil neo-neònach ris an canar myeloblast.
Is iad seo na ceallan a bhiodh, a rèir suidheachadh àbhaisteach, a 'fàs gu bhith nan ceallan fala geal làn-chruthaichte leithid granulocytes no monocytes . Ach, le AML, bidh na myeloblasts gu bhith "reòta" gu h-èifeachdach anns an stàit neo-sheasmhach aca ach a 'leantainn orra ag iomadachadh gun fhiosta.
Eu-coltach ri ceallan àbhaisteach aig a bheil beatha shònraichte, tha ceallan aillse gu bunaiteach "neo-bhàsmhor" agus cumaidh iad orra a 'riochdachadh gun deireadh.
Le AML, cuiridh na ceallan fala a bhios a 'tighinn a-mach às a' cheann thall an fheadhainn àbhaisteach agus bidh iad a 'toirt buaidh air leasachadh ceallan fala geal, ceallan fuil dearga (erythrocytes), agus plèidean ( thrombocytes ).
Tha AML mì-choltach ris an leucemia lymphocytic (ALL) a cho-ogha a tha a 'toirt buaidh air seòrsa eile de chealla fola geal ris an canar lymphocyte . Ged a tha AML gu sònraichte a 'toirt buaidh air inbhich nas sine, bidh A h-uile duine a' strì ri clann eadar aois dà agus còig.
Comharraidhean agus Comharran Tràtha
Tha comharraidhean AML gu dìreach co-cheangailte ri bhith a 'toirt às do cheallan fuil àbhaisteach le feadhainn nas sine. Faodaidh an neo-làthaireachd de na ceallan fala àbhaisteach neach a tha buailteach do ghalar agus tinneasan eile a dh 'fhaodadh an corp a chuir casg air dòigh eile fhàgail.
Tro dhealbhadh, tha ceallan fala geal aig cridhe siostam dìon. Tha na ceallan fola dearga, an coimeas ri sin, an urra ri bhith a 'giùlan oxygen agus a' toirt air falbh carbon dà-ogsaid bho fhigheagan, fhad 'sa tha plàtaichean cudromach airson casg fala.
Faodaidh an galar air gin de na ceallan sin casg a chur air comharraidhean, gu tric neo-shònraichte agus duilich a dhearbhadh. Am measg nan eisimpleirean tha:
- Is urrainn gainnead de cheallan fala geal an cunnart a thoirt air galaran nach tèid air falbh. Nam measg tha comharraidhean co-cheangailte ri dìth leukocytes (leukopenia) no neutrophils ( neutropenia ).
- Is e gainnead de cheallan dearg fuil a bheir gu buil anemia a dh'fhaodas nochdadh le comharran sgìth, truaillidh, gann an anail, cur cinn, mearachd, agus laigse.
- Is urrainn gainne platelets a bhith a 'toirt gu buil thrombocytopenia agus a bhith a' leasachadh chomaidhean a tha a 'bleoghan, a bhith a' briseadh gu mòr no a 'bleith, no a bhith a' fàs gu math tric no gu math dona.
Smaoinidhean Ìre nas fhaide air adhart
Mar a tha an galar a 'dol air adhart, faodaidh feadhainn eile a bhith ag adhbharachadh barrachd comharraidhean a' tòiseachadh. Seach gu bheil ceallan leucemia nas motha na ceallan fala geal àbhaisteach, tha iad nas buailtiche a dhol an sàs ann an soithichean nas lugha an t-siostaim chòmhdaich no airson diofar bhuill den chorp a chruinneachadh.
A rèir an àite far a bheil an casg a 'tachairt, faodaidh neach eòlas fhaighinn air:
- Chloromaichean , cruinneachadh cruaidh de cheallan a dh'fhaodas a bhith a 'fàs a-steach, a-rithist, gu math coltach ri tumor taobh a-muigh na smior cnàimh, gràdh coltach ri clàch, no bleadh pianail agus sèid nan guma
- Leukostasis , èiginn meidigeach far am faod an dùnadh comharraidhean coltach ri stròc a thoirt gu buil
- Syndrome Sweet , gràdh pianach craiceann a 'nochdadh sa mhòr-chuid air armachd, ceann, casan, agus stoc
- Thrombosis Deep Vein (DVT) far am bi vein air a bhacadh, gu tric sa chas
- Àmachas cnuimheach (PE) , bacadh artair anns an sgamhan
- Iomradh bhoilg mar thoradh air cruinneachadh cheallan anns an damh agus an grùthan
- Leukemia Meningeal a ' nochdadh le duilgheadasan neònach meadhanach leithid cinn-cinn, cur-a-mach, lèirsinn mì-chinnteach, grèim, cothromachadh trioblaidean, agus numbness facial
Nas lugha gu cumanta, faodaidh AML buaidh a thoirt air na h-àireanan, na neadan lùb, na sùilean, no na cearcan.
Adhbharan agus Fastaidhean Cunnairt
Tha grunn nithean cunnartach co-cheangailte ri AML. Ach, le bhith a 'faighinn aon no eadhon grunn de na factaran sin chan eil sin a' ciallachadh gum faigh thu leucemia. Gu ruige seo, chan eil sinn fhathast a 'tuigsinn gu h-iomlan carson a bhios cuid de na ceallan a' tionndadh gu h-aillse ach chan eil cuid eile.
Is e na tha sinn a 'faireachdainn a tha fios againn gu bheil cancearan air adhbhrachadh le mearachd còd ginteil a dh'fhaodas uaireannan tachairt nuair a bhios ceal a' roinneadh. Tha sinn a 'toirt iomradh air seo mar chòmhradh. Ged nach eil a 'mhòr-chuid de mhodhan a' leantainn air adhart gu aillse, tha amannan ann nuair a thèid mearachd "cas" rudeigin ris an canar gine suppressor tumor a tha ag innse cho fada sa tha cill beò. Ma thachras seo, faodaidh ceal neo-àbhaisteach a bhith air a riochdachadh gun smachd gu h-obann.
Tha grunn nithean cunnartach co-cheangailte ri seo:
- Smocadh
- Nochdadh dreuchdail air ceimigean, gu h-àraidh gu benzene
- Bidh cuid de dhrugaichean ceimotherapy aillse a 'gabhail a-steach cyclophosphamide , mechlorethamine, procarbazine, chlorambucil, melphalan, busulfan, carmustine, cisplatin, agus carboplatin
- Dìth aire radaigeach, mar eisimpleir le radiotherapy aillse
- A 'faighinn cuid de dhroch dhuilgheadasan fuil leithid galar myeloproliferative (MPS) no syndromes myelodysplastic (MDS)
- A 'faighinn cuid de dhroch-chunnartan sònraichte mar Down syndrom , anemia Fanconi , agus neurofibromatosis seòrsa 1
Air adhbharan neo-aithnichte, tha fir 67% nas buailtiche AML fhaighinn na boireannaich.
Diagnosis
Ma tha amharas air AML, mar as trice bidh an diagnosis a 'tòiseachadh le deuchainn corporra agus ath-sgrùdadh eachdraidh meidigeach agus teaghlaich an duine. Rè an deuchainn, bheir an dotair aire dhìreach do shoidhnichean mar a bhith a 'bruiseadh, a' bleeding, a 'ghalair, no neo-àbhaisteach sam bith de na sùilean, beul, grùthan, dinneag, no nodan lymph. Thèid cunntadh fala iomlan (CBC) a choileanadh cuideachd gus comharrachadh neo-àbhaisteach sam bith anns an sgrìobhadh fala.
Stèidhichte air na co-dhùnaidhean seo, faodaidh an dotair grunn dheuchainnean òrdachadh gus dearbhadh a dhèanamh air a 'bhreithneachadh. Dh'fhaodadh iad seo a bhith nam measg:
- Moladh crùine cnàimh far a bheil ceallan meall cnàimh air an toirt a-mach le bhith a 'cur shnàthaid fhada a-steach gu cnàimh, mar as trice timcheall air a' chrom
- Biopsy ceò cnàimh anns a bheil snàthaid nas motha air a chuir a-steach don chnàimh gus ceallaichean a tharraing
- Puingean lumbar (tobar spinal) anns a bheil snàthad beag air a chur a-steach eadar cnàmhan na colbh droma gus sreabhadh cerebrospinal a tharraing (CSF )
- Bidh deuchainnean imreachaidh leithid X-ray, ultrasound no tomography cruinn-sgrìobhaidh (CT )
- Smear fuil iomallach far a bheil fuil air a sgrùdadh fon mhicrosgop, mar as trice le dathan nach e a-mhàin a 'togail clach nan leucemia ach a' cuideachadh le eadar-dhealachadh eadar AML agus GACH
- Cytometry flù far a bheil proteinichean dìon, ris an canar antibodies AML, air an toirt a-steach do fhuil no sampall CSF gus dearbhadh gu bheil ceallan AML ann
- Cytogenetics anns a bheil ceallan leucemia "air fhàs" anns an obair-lann agus an uairsin air an sgrùdadh fo mhiocroscop dealanach gus na gluasadan sònraichte a chomharrachadh le na pàtranan cromosomal aca
Staging
Thathar a 'dèanamh sgrìobadh ailse gus dearbhadh dè an ìre gu bheil aillse air sgaoileadh. Tha seo, an uair sin, a 'cuideachadh an dotair a' dearbhadh an cùrsa leigheis iomchaidh gus nach bi an neach air a ghabhail os làimh no air a dhol seachad. Tha an stèididh cuideachd a 'cuideachadh le bhith a' toirt ro-innse dè cho fada 's as urrainn do dhuine a bhith beò às dèidh làimhseachadh.
Seach nach eil AML a 'toirt a-steach a bhith a' cruthachadh tumad beag ann an seòrsachan eile de aillse, chan urrainn dha a bhith air a choileanadh leis an dòigh-obrach clasaigeach TNM (tumor / noda lymph / malignancy ).
Tha dà dhòigh-obrach eadar-dhealaichte ann an-dràsta airson AML: an clas Frangach-Ameireaganach-Breatainn (FAB) de AML agus clas Buidheann Slàinte na Cruinne (WHO) de AML a chur air bhonn.
Seòrsa FAB
Chaidh an seòrsachadh Frangach-Ameireaganach-Breatainn (FAB) a leasachadh anns na 1970an agus tha e a 'dèanamh an ìre de ghalar stèidhichte air an t-seòrsa agus inbheachd a tha aig a' chill air a bheil buaidh.
Tha an fheallsanachd airson an t-slighe sìmplidh: mar as trice bidh AML a 'leantainn pàtran far a bheil myeloblastan neònach a' toirt buaidh air na ciad cheallan. Mar a bhios an galar a 'dol air adhart, tòisichidh e a' toirt buaidh air myeloblasts ann an ìrean nas luaithe de luachadh agus an uairsin a 'gluasad air adhart gu ceallan fuil geal (mar monocytes agus eosinophils) mus gluais iad gu ceallan fuil dearga (erythrocytes) agus mu dheireadh megakaryoblasts (ceallan neo-luath).
Bheir an adhartas seo seachad an eòlaiche eòlaiche air am feumar fios a bhith agad dè cho adhartach 'sa tha an t-aillse.
Tha FAB a 'ruith bho M0 (airson AML tràth) gu M7 (airson adhartach AML) mar a leanas:
- M0: leucemia dian-mhìnichte mio-lioblastagach
- M1: leucemia dian-lioblastagach le droch chothromachadh
- M2: leucemia dian-mioblastagach le lughdachadh
- M3: leucemia promyelocytic acute
- M4: leucemia dian myelomonocytic
- M4 eos: leucemia droma myelomonocytic le eosinophilia
- M5: leucemia acute monocytic
- M6: leucemia dian erythrocytic
- M7: leucemia megakaryoblastic acute
Seòrsachadh WHO
Dh'fhoillsich Buidheann Slàinte na Cruinne dòigh ùr airson a bhith a 'seòrsachadh AML ann an 2008. Eu-coltach ris an t-siostam FAB, tha seòrsachadh WHO a' gabhail a-steach na mongachaidhean sònraichte chromosomal a fhuaireadh rè anailis cytogenetic. Tha e cuideachd na fhactaran anns na cumhaichean meidigeach a dh 'fhaodadh an sealladh (prognosis) an neach a tha a' toirt buaidh a leasachadh no a dhoimhneachadh.
Tha an siostam WHO fada nas adhartaiche na mheasadh air an galar agus faodar a bhriseadh sìos gu farsaing mar a leanas:
- AML le neo-riaghailteach géiniteach ath-chuairteach (a 'ciallachadh iomadaidhean ginteil sònraichte, sònraichte)
- AML le atharrachaidhean co-cheangailte ri myelodysplasia (a 'ciallachadh làthaireachd MDS, MDP, neo eas-òrdugh myeloblastic eile)
- Neoplasms myeloid co-cheangailte ri leigheas (a 'ciallachadh càirdeas ri chemotherapy ro làimh no leigheas rèididheachd)
- Sarcoma Myeloid (a 'ciallachadh AML còmhla ri cloroma)
- Bha meudachadh myeloid co-cheangailte ri Sionndrom Down
- Neoplasm ceallan dendritic phlasmacytoid blasta (seòrsa ionnsaigheach de aillse air a chomharrachadh le leòn craicinn)
- Chan eil AML air a seòrsachadh mar dhòigh eile (gu h-àraidh an siostam FAB seachd-ìre le dà roinn galair a bharrachd)
Làimhseachadh
Ma thèid a dhearbhadh le AML, thèid foirm agus ùine an leigheis a dhearbhadh gu ìre mhòr le ìre an aillse agus slàinte choitcheann an neach.
Mar as trice a 'bruidhinn, tòisichidh leigheas le chemotherapy. Dh'fhaodadh seo a bhith a 'toirt a-steach drugaichean ginealach nas sine a tha a' toirt buaidh air ceallan aillseach agus neo-aillseach agus drogaichean nas ùire a tha ag amas air gineadh nach eil a 'toirt a-steach air na ceallan aillse a-mhàin.
Tha an riaghaltas chemotherapy àbhaisteach air ainmeachadh mar "7 + 3" a chionn 's gu bheil druga cemotherapy ris an canar cytarabine air a thoirt seachad mar fhuasgladh leantainneach (IV) airson seachd latha agus an dèidh sin trì làithean leantainneach de dhroga eile ris an canar anthracycline . Bidh suas gu 70 sa cheud de dhaoine le AML a 'faighinn maitheanas às dèidh teasachadh "7 + 3".
Le a bhith ag ràdh sin, is dòcha gun cumar àireamh bheag de cheallan falaisgeem a 'leantainn chemotherapy, a' leantainn air ais gu ath-chuairteachadh anns a 'mhòr-chuid de chùisean. Gus seo a sheachnadh, bheir dotairean leigheas leantainneach seachad a rèir toraidhean an dèidh làimhseachadh agus inbhe slàinte an neach.
Ann an daoine le comharran breithneachaidh math, chan fhaod leigheas a bhith a 'gabhail a-steach ach trì gu còig cùrsaichean de chemotherapy dian, air an canar ceimotherapy daingnichte.
Do dhaoine aig a bheil cunnart mòr a thaobh ath-chuairteachadh, is dòcha gum bi feum air leigheasan eile a tha nas ionnsaigheach, a 'gabhail a -steach ath-phlanadh clach-chealla ma lorgar neach-tabhartais. Is dòcha nach tèid leigheas neo-àbhaisteach, lannsaireachd no rèididheachd a mholadh.
A chionn gu bheil cemotherapy AML buailteach a bhith air adhbhrachadh gu fìor dhroch bhuaidh air dìon, chan fhaod seann euslaintich leigheas a thoirt seachad agus an àite sin tha cùram cemo no slànachaidh nas dian a thoirt seachad.
Survival
Faodaidh an sealladh airson neach a fhuair leigheas AML atharrachadh gu mòr stèidhichte air ìre an aillse aig àm an sgrùdaidh. Ach, tha adhbharan eile ann a dh'fhaodadh a bhith a 'toirt a-mach an toradh a dh'fhaodadh a bhith ann cuideachd. Nam measg:
- Bidh daoine a tha air an dearbhadh le MDS agus MPD aig àm mairsinn bho naoi mìosan gu 11.8 bliadhna a rèir dè cho duilich 'sa tha an t-eas-òrdugh.
- Faodaidh cuid de mhodhan chromosomal a chaidh a chomharrachadh le cytogenetics reataichean mairsinn còig bliadhna a thoirt suas cho luath ri 15 sa cheud gu 70 sa cheud.
- San fharsaingeachd, tha builean nas miosa aig daoine os cionn 60 aig a bheil ìrean àrda de lactate dehydrogenase (a tha a 'nochdadh cron mòr air meòrachadh).
San fharsaingeachd, tha an ìre leigheis cuibheasach aig AML eadar 20 sa cheud agus 45 sa cheud. Tha ìrean peatrail seasmhach buailteach a bhith nas àirde ann an daoine òga a tha nas comasaiche a bhith a 'fulang leigheas.
Facal bho
Ma chaidh a dhearbhadh le AML, bidh dùbhlain tòcail agus corporra agad a dh 'fhaodadh a bhith doirbh faighinn thairis. Na rachaibh leatha fhèin. Bidh na cothroman agad air soirbheachadh fada nas fheàrr ma thogas tu lìonra taic de luchd-gràidh, proifeiseantaich cùram-slàinte, agus feadhainn eile a tha air a dhol tro leigheas aillse.
Fiù 's an dèidh dhut leigheas a dhèanamh, faodaidh eagal a bhith ann mu ath-chuairteachadh airson mìosan no eadhon bliadhnaichean. Le taic, cuiridh thu crìoch air na draghan sin mu dheireadh agus ionnsaichidh tu gus sùil a chumail air ur slàinte le tadhal air dotair gu cunbhalach. Mar as trice, mura tachair ath-chuairteachadh taobh a-staigh beagan bhliadhnachan, chan eil e coltach gun till AML a-riamh.
Ged nach eil dad sam bith ann as urrainn dhut a ghabhail gus casg a chur air ath-chuairteachadh, faodaidh dòigh-beatha fallain leasachadh mòr a dhèanamh air do chlaonadh. Tha seo a 'gabhail a-steach a bhith a' toirt seachad deagh chleachdaidhean ithe, a 'cleachdadh gu cunbhalach, a' stad smocadh, agus a 'faighinn gu leòr fois gus casg agus sgìth a sheachnadh.
Aig a 'cheann thall, tha e cudromach rudan a ghabhail aon latha aig aon àm agus cuideigin a dh' fhaodadh tu tionndadh a-steach ma tha feum agad air taic a-riamh.
> Stòran:
> Comann Aillse Ameireaganach. "Staitistig Survival airson Myndodysplastic Syndromes." Washington, DC; ùrachadh air 22 Faoilleach 2018.
> De Kouchenovsky, I. agus Abdul Hay, M. "Leucemia myeloid gruamach: ath-sgrùdadh farsaing agus ùrachadh 2016." Faodaidh fuil J. 2016; 6; e441.
> Döhner, H .; Weisdorf, D .; agus Bloomfield, C. "Leucemia Myeloid Gruamach." Engl Ùr J Med . 2015; 373 (12): 1136-52. DOI: 10.1056 / NEJMra1406184.