Duilgheadasan Cunnairt, Eas-ghluasadan Gine, Trannsaichean Stem-chile agus JMML
Dè a th 'ann an leucemia myelomonocytic juvenile (JMML) agus ciamar a thathar ga làimhseachadh?
Leukemia Juelile Myelomonocytic (JMML) - Mìneachadh
Is e leucemia myelomonocytic juvenile (JMML) seòrsa tearc de aillse fuil ionnsaigheach a tha a 'toirt buaidh air leanabagan agus clann òga; bidh nas lugha na 1% de leucemias òige a 'cunntadh. Tha aois chuibheasach chloinne aig a 'bhreithneachadh 2 bliadhna a dh' aois, agus chan eil e cumanta cùisean fhaicinn ann an cloinn nas sine na sia bliadhna a dh'aois.
Tha e 2½ uair nas cumanta ann am balaich na nigheanan.
Chaidh JMML ainmeachadh cuideachd mar leucemia myelogenous (JCML), òganach leucemia gràineach grànach òganach, leukemia myelomonocytic leantainneach agus fo-throm, agus monosomy leanabh 7.
Mar a bhios e a 'tachairt
Bidh JMML a 'tachairt nuair a bhios atharrachaidhean (mar eisimpleir, màladairean) a' cruinneachadh ann an DNA de sheòrsa ceallan-cas ann an smior cnàmhan a bhios mar as trice ag adhbharachadh seòrsa cealla ris an canar monocyte . Tha na h-atharrachaidhean ag adhbhrachadh gum bi an cealla a tha a 'toirt buaidh air iomadachadh gun smachd
Mar a tha na h-àireamhan de na ceallan neo-àbhaisteach sin ag àrdachadh, tha iad a 'tòiseachadh a' gabhail thairis na smior cnàimh. Thar ùine, cuiridh iad bacadh air a 'phrìomh obair aig smior cnàimh, a tha a' dèanamh ceallan fuil dearga, ceallan falla geal agus plàtaichean fallain.
Ffactaran Cunnairt
Chan eil luchd-rannsachaidh eòlach air dè a tha ag adhbharachadh atharrachadh DNA a tha a 'leantainn gu JMML, ach tha sgrùdaidhean ùra a' moladh gum faod e bhith air oighreachadh bho phàrantan an leanaibh.
Tha cunnart nas motha ann an cloinn le neurofibromatosis seòrsa I agus Noonan syndrome airson JMML a leasachadh, le suas ri 14% de chlann air an dearbhadh le JMML a 'faighinn Siondrom Noonan.
Soidhnichean agus Samhlaidhean JMML
Tha comharran agus comharraidhean JMML co-cheangailte ri cruinneachadh cheallan neo-àbhaisteach anns an smior cnàimh agus na h-organan. Dh'fhaodadh iad a bhith a '
- Craiceann Pale
- Galar no tinneas tric
- Fuasgladh neo-àbhaisteach
- Bha bolg a dh 'fhalbh co-cheangailte ri dleas mòr ( splenomegaly ) agus grùthan mòr
- Fevers
- Rash
- Lùghdaich an toileachas
- Casad
- Dàil leasachaidh
Faodaidh iad seo a bhith cuideachd nan comharran agus na comharran a th 'ann de shuidheachaidhean eile nach eil a' toirt aillse. Ma tha dragh oirbh mu shlàinte do phàiste, is e an rud as fheàrr ri dhèanamh tadhal air an t-solaraiche cùram slàinte agad.
A 'dearbhadh JMML
Gus breithneachadh a dhèanamh air JMML, bidh dotairean a 'sgrùdadh toraidhean deuchainnean fala a thuilleadh air àrdachadh smior cnàmha agus biopsy . Bidh cuid de thoraidhean a 'sealltainn JMML:
- Cunntas ceallan fola geal àrda, gu h-àraid monocytes àrd
- Cunntas ceallan fola dearga ìseal (anemia)
- Cunntas platelet ìseal (thrombocytopenia)
- Neo-riaghailteach ann an crromosome 7
Cuidichidh cion a ' chromosome Philadelphia a' dearbhadh nach eil an galar a 'fàs mar a tha leucemia myelogenous (CML) .
Slighean Galair
Tha 3 dòighean eadar-dhealaichte ann far a bheil an seòrsa seo de leucemia ag obair. Anns a 'chiad sheòrsa tha an galar gu math adhartach. Anns an dàrna seòrsa, tha ùine a dh 'fhalbh nuair a tha an leanabh seasmhach, agus an uairsin le cùrsa adhartach. Anns an treas seòrsa, faodaidh clann a bhith a 'fàs nas fheàrr agus chan eil iad a' fuireach ach gu ìre mhòr airson suas ri 9 bliadhna, agus aig an àm sin bidh an galar a 'fàs gu luath adhartach gun leigheas.
Làimhseachadh JMML
Is e prìomh-leigheas airson JMML ath-phlanadh a 'chinn-chinn, ach uaireannan bidh cleachdaidhean air an cleachdadh cuideachd.
Obair-lannsa
Tha an t-àite a tha aig lannsaireachd ann an làimhseachadh JMML connspaideach.
Tha aon phròtacal sgrùdadh cumanta (Buidheann Oncology na Cloinne - COG) a 'moladh splenectomy (gluasad spleen) air a h-uile pàiste leis an galar aig a bheil spleens nas motha. Bidh am prìomh protocol leigheis JMML eile (Buidheann Obrach Eòrpach air Syndrome Myelodysplastic in Childage - EWOG-MDS) ga fhàgail suas gu lighiche an euslainteach gus co-dhùnadh a dhèanamh. Chan eil fios càite a bheil buannachdan fad-ùine na h-obrach seo nas àirde na cunnartan.
Ceimotherapy
Gu h-iomlan, tha JMML buailteach droch fhreagairt a bhith aige ri chemotherapy. Is e drugaichean a th 'ann an Purinethol (6- Mercaptopurine) agus Sotret (isotretinoin) a chaidh a chleachdadh le tomhas beag de shoirbheas.
Air sgàth 's nach eil mòran buannachd ann an làimhseachadh JMML, chan e cemotherapy an ìre àbhaisteach.
Transplant Stem Cell
Is e ath-chuirachadh ceall-cheum ioma -ghinealach an aon leigheas a bheir seachad leigheas fad-ùine airson JMML. Tha rannsachadh air ìrean soirbheachaidh coltach ris a bhith ann le tabhartasan co-cheangailte ri teaghlaichean ceallan-cinn teaghlaich no luchd-tabhartais neo-cheangailte.
Is dòcha gum bi an ìre ath - chuairteachaidh an dèidh ath -chur a-steach ceallan ceal airson JMML eadar 30% agus 50%, a tha glè àrd. Tha ath-nochdadh a 'nochdadh cuibheasachd de 3½ mìosan an dèidh ath-chur, agus cha mhòr an-còmhnaidh taobh a-staigh bliadhna. Ach, a dh 'aindeoin na h-àireamhan mì-mhisneach seo, bidh euslaintich gu tric a' faighinn leigheas le ath-chlaonadh ceall-cheum.
A dh 'aindeoin an fheum air làimhseachadh ionnsaigheach, tha clann le JMML a' dèanamh mòran nas fheàrr le adhartasan mar ath-chuiridhean ceall-chealla. Chaidh a lorg ann an aon sgrùdadh gur e an ìre mairsinn 5-bliadhna airson clann a fhuair ceallan-ceum teaghlaich co-ionann ri 55%, le ìre mairsinn 5-bliadhna de 49% anns an fheadhainn aig nach robh ceangal ri luchd-tabhartais, agus tha an leigheas seo a 'fàs nas fheàrr fad na h-ùine S an Iar-
An loidhne as ìsle
Mar phàrant, is e aon de na rudan as duilghe a tha thu a 'smaoineachadh a tha an leanabh no an leanabh agaibh a' fàs tinn. Faodaidh an seòrsa tinneas seo stòir mhòr a thoirt air a 'phàiste, na pàrantan agus na bràithrean. Dh'fhaodadh gum bi thu a 'strì ri suidheachadh duilich a mhìneachadh dha do chlann, gun a bhith comasach air do cheann a thoirt timcheall ort fhèin.
Gabhaibh brath air buidhnean taic no goireasan sam bith a tha an t-ionad aillse a 'tabhann, cho math ri do ghaol, caraidean, teaghlaich agus nàbaidhean. Ged a dh'fhaodas tu fhèin agus do theaghlach raon farsaing de fhaireachdainnean agus de fhaireachdainnean fhulang, tha e cudromach cuimhneachadh gu bheil dòchas ann airson leigheas agus gu bheil cuid de chloinn le JMML a 'dol air adhart gus beatha fallain agus torach a stiùireadh.
Stòran
Chan, R., Cooper, T., Kratz, C., Weiss, B., agus Loh, M. "Leukemia Juvenile myelomonocytic: Aithisg bhon 2na Connspaid JMML Eadar-nàiseanta" Leukemia Research 2009. 355-362.
Emanuel, P. "Leucemia myelomonocytic juvenile agus leucemia myelomonocytic cronach" Leucemia 12 Ògmhios 2008 1335-1342.
Locatelli, F., Nollke, P., Zecca, M. et al. Ath-chur a-mach ceall-chnàmhan Hamtopoietic (HSCT) ann an cloinn le leukemia myelomonocytic juvenil (JMML): toraidhean de dheuchainn EWOG-MDS / EBMT. Fuil . 2005. 105 (1): 410-9
Institiùd Nàiseanta a 'Chinnidh. Summaries Information Cancer PDQ. Dreachd proifeasanta slàinte. Leòmhann Leòmhann Myeloid Leantail / Làimhseachadh Droch-dhroch-dhìol Myeloid Eile (PDQ®). Air fhoillseachadh air-loidhne 09/29/15. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK66019/#CDR0000062896__78
Niemeyer, C. agus Kratz, C. "Leucemia myelomonocytic juvenile" Roghachan làimhseachaidh làithreach ann an Oncology 2003 4: 203-210.
Yoshimi, A., Kojima, S., agus Hirano, N. "Leukemia myelomonocytic Juvenile: Epidemiology, etiopathogenesis, diagnosis, agus cùisean riaghlaidh" Drogaichean Dìomhair 2010 2010 1: 11-21.