Is e leucemia myeloid cronach (CML) aon de na ceithir prìomh sheòrsaichean leucemia . Is e na trì eile leucemia myeloid dian, leucemia gymphoblstic acute, agus leukemia lymphocytic cronach.
A dh 'aindeoin an t-seòrsa, bidh a h-uile leucemias a' tòiseachadh anns na ceallan a tha a 'cruthachadh fuil anns an smior cnàimh. Bidh a h-uile seòrsa de leucemia a 'faighinn a h-ainm bho cho luath' sa tha an t-aillse a 'fàs gu fàs (bidh an aillse èibhinn a' fàs gu luath; fàs leantainneach) agus cuideachd an seòrsa ceallan a tha a 'cruthachadh fuil às an do dh'fhàs an tinneas.
Is e leucemia leantainneach a th 'ann an CML, a' ciallachadh gu bheil e buailteach fàs agus adhartas gu slaodach. Tha CML cuideachd na leukemia myelogenous , a 'ciallachadh gu bheil e a' tòiseachadh ann an ceallan fuil geal neo-neònach ris an canar ceallan myeloid.
Dè a dh'adhbharaicheas CML?
Faodaidh atharrachaidhean sònraichte ann an DNA adhbharachadh gum bi ceallan meid cnàimh àbhaisteach a 'fàs nan ceallan leucemia. Sa chumantas tha daoine le CML a 'chromosoma Philadelphia , anns a bheil gine neo-àbhaisteach BCR-ABL. Tha gine BCR-ABL ag adhbhrachadh ceallan fala geal a bhith a 'fàs ann an dòigh neo-àbhaisteach, neo-riaghlaidh, ag adhbharachadh leucemia.
Cò a gheibh CML?
Faodaidh CML tachairt aig aois sam bith, ach tha e nas cumanta ann an inbhich thar aois 50, a tha a 'dèanamh suas faisg air 70 sa cheud de gach cùis. Is e Kareem Abdul-Jabbar aon Ameireaganach ainmeil aig a bheil CML.
Dè cho cumanta 'sa tha CML?
Tha CML gu math tearc. Anns na Stàitean Aonaichte ann an 2017, b 'e na tuairmsean gum biodh 8,950 de chùisean ùra ann agus gum biodh timcheall air 1,080 neach a' bàsachadh leis an galar seo.
Comharraidhean
Leis gu bheil CML a 'fàs aillse a' fàs gu mall, chan eil comharraidhean aig mòran dhaoine nuair a tha iad air an dearbhadh an toiseach.
Gu dearbh, chan eil comharraidhean sam bith aig suas ri 40 gu 50 sa cheud de dh'euslaintich, agus bidh iad a 'faighinn am breithneachadh às deidh obair fuil àbhaisteach a' lorg neo-àbhaisteach.
Faodaidh CML adhbharan adhbhrachadh mar a tha e a 'dol air adhart le ùine, ge-tà. Air sgàth an t-suidheachaidh seo, faodar an liosta de na "comharraidhean as cumanta" a mhìneachadh mar a leanas:
- Chan eil comharran sam bith (suas ri 50 sa cheud de dhaoine aig a 'bhreithneachadh)
- Sgìth no sgìth mhòr
- Dìth
- Fiabhras
- Sweat oidhche
- Call cuideam neo-mhì-chinnteach
- Peant no lànachd anns an abdomen clì gu h-àrd, fo na h-asnagan.
Tha an comharran mu dheireadh anns an liosta mar thoradh air dleas mòr, ris an canar cuideachd splenomegaly, a tha an làthair ann an 46 gu 76 sa cheud den fheadhainn le CML. Mar thoradh air meudachadh den dannsa seo faodaidh nach eil uiread de rùm ann dha na h-organaich eile san sgìre, mar an stamag, a dh'fhaodadh cur ri mothachadh a bhith làn làn nuair a bhios iad ag ithe mine.
An laigse agus lag a dh 'fhaodadh cuid de dhaoine le eòlas CML a leasachadh bho ghrunn thobraichean eadar-dhealaichte. Is e anemia aon adhbhar lag agus sgìth, a tha a 'ciallachadh nach eil ceallan fuil dearga fallain aig a' bhodhaig a tha a 'giùlan oxygen gu na fèithean. Faodaidh Anemia cuideachd a bhith a 'toirt ort faireachdainn mar nach urrainn dhut fhèin a dhèanamh no na fèithean agad a chleachdadh cho fortanach mar as àbhaist.
Diagnosis
Gabhaidh an dotair agad an eachdraidh mheidigeach agad agus deuchainn corporra a dhèanamh, dìreach mar mheasadh sam bith eile airson tinneas.
Meud Spleen
Tha a bhith a 'sgrùdadh meud do dhathain na phàirt chudromach den deuchainn corporra. Mar as trice chan àbhaist do dhailean àbhaisteach a bhith a 'faireachdainn, ach faodar dinneag nas motha a lorg air taobh chlì na bolg àrd, fo oir na cèidse riogha.
Mar as trice bidh an damh a 'stòradh ceallan fala agus a' sgrios seann cheallan fala. Ann an CML, is dòcha gum bi an dàn air a leudachadh mar thoradh air na ceallan fala geal a tha a 'fuireach anns an organan.
Tests Lab
Feumar deuchainnean lann-lann cuideachd. Mar as trice thèid fuil a thoirt bho fhuaim anns a 'ghàirdean, agus thèid smior cnàimh a thomhas tro mhodhan ris an canar miann-cnàimh agus biopsy. Thèid na smeasan agad a chur gu liosg agus bidh eòlaiche-eòlaiche ga sgrùdadh fon mhicrosgop agus a 'dèanamh deuchainnean eile, a' coimhead airson lorg a thoirt air na ceallan leucemia, ma tha iad an-dràsta.
Faodaidh cus ceallan fala geal agus ìrean neo-àbhaisteach de cheimigean àraidh san fhuil a bhith a 'nochdadh CML.
Anns na smeabairean smior cnàimh, nuair a tha barrachd cheallan a tha a 'cruthachadh fuil an làthair, thathar an dùil gum bi an smùr gu bhith dubh-ghluasadach. Gu tric bidh cnag-cnàimh gu h-àbhaisteach ann an CML seach gu bheil e làn de cheallan leucemia.
Toraidhean Gene
Thèid deuchainnean gine a dhèanamh cuideachd airson coimhead air "an chromosome Philadelphia" agus / no gine BCR-ABL. Tha an seòrsa deuchainn seo air a chleachdadh gus dearbhadh a dhèanamh air CML. Mura h-eil an cromosome Philadelphia no gine BCR-ABL agad, chan eil CML agad.
Deuchainnean Imreachaidh
Chan eil feum air sgansan no deuchainnean mac-meanmna gus CML a dhearbhadh. Ach, dh'fhaodadh iad a bhith air an coileanadh mar phàirt den obair agad, ann an cuid de shuidheachaidhean; mar eisimpleir, sgrùdadh a dhèanamh air cuid de chomharraidhean no gus faicinn a bheil meudachadh air an damh no an ae.
Ìrean CML
Faodar cùisean CML a chomharrachadh ann an trì buidhnean eadar-dhealaichte ris an canar ceumannan. Tha an ìre stèidhichte air an àireamh de cheallan neo-ghlasach fuil geal, no sgoltagan, a tha agad anns an fhuil agus smior cnàimh. Faodaidh eòlas fhaighinn air ìre an CML agad do chuideachadh gus mothachadh fhaighinn air mar a bheir do thinneas buaidh ort san àm ri teachd.
Ìre Leughaidh
Is e seo a 'chiad ìre de CML. Anns an ìre seo, tha àireamh nas motha de cheallan fala geal agad anns an fhuil agus / no smior cnàimh. Ach, tha na ceallan fala neo-neònach geal seo, no na sgoltagan, a 'dèanamh suas nas lugha na 10 sa cheud de cheallan san fhuil agus / no smior cnàimh.
Mar as trice, anns an ìre leantainneach, chan eil comharran sam bith ann, ach faodaidh gu bheil làn lànachd bhon taobh chlì. Tha an siostam dìon agad fhathast ag obair gu math anns an ìre leantainneach, agus mar sin tha comas agad fhathast sabaid a chuir an aghaidh galaran. Faodaidh neach a bhith anns an ìre leantainneach airson cho beag ri beagan mhìosan cho fada ri mòran, iomadh bliadhna.
Ìre luathaichte
Anns an ìre luathaichte, tha an àireamh de cheallan sèididh anns an fhuil agus / no smior cnàimh nas àirde na anns an ìre leantainneach agus bidh na ceallan leucemia a 'toirt air adhart comharraidhean a dh'fhaodadh a bhith a' gabhail a-steach fiabhras, call cuideam, gun a bhith a 'faireachdainn acrasach, agus dleas mòr.
Tha an àireamh de cheallan fala geal nas àirde na àbhaist agus faodaidh tu atharrachaidhean a dhèanamh anns na cunntasan fala agad, leithid àireamh àrd de basophil no àireamh bheag de phlàtaichean.
Tha seataichean eadar-dhealaichte de shlatan-tomhais air an cleachdadh an-diugh a tha a 'mìneachadh an ìre luathaichte. Tha Slatan-tomhais WHO (Buidheann Slàinte na Cruinne) a 'mìneachadh an ìre luathaichte mar a tha làthaireachd sam bith de na leanas:
- 10 gu 19 sa cheud de bhreabhan anns an fhuil fhuil agus / no smior cnàimh
- Barrachd air 20 sa cheud de basophil anns an fhuil fhuil
- Chan eil cunntadh fìor àrd no glè ìosal ann am pàitreatan nach eil co-cheangailte ri leigheas
- A 'meudachadh meud cnàimh agus ceallan fola geal a dh'aindeoin leigheis
- Atharrachaidhean no gluasadan ginteil ùra
Ìre Blast
Thathar cuideachd ag ainmeachadh seo mar "èiginn chonnaidh" oir is e an treas agus an ìre dheireannach a th 'ann agus tha e comasach dha a bhith na chunnart don bheatha. Bidh an àireamh de cheallan sèididh anns an fhuil agus / no smior cnàimh a 'fàs gu math àrd agus tha na ceallan dubha seo a' sgaoileadh taobh a-muigh na fuil agus / no smior cnàimh ri stuthan eile. Tha comharran mòran nas cumanta anns a 'cheum, a dh'fhaodadh a bhith a' gabhail a-steach ghalaran, fuil, pian bhoilg, agus pian cnàimh.
Is dòcha gum bi CML ann an ceum ceàrr nas coltaiche ri leukemia dian na leucemia cron. Ann an ceum ceàrr, is dòcha gum bi na ceallan CML a 'giùlan nas motha mar AML (leucemia myeloid acute) no barrachd mar UILE (leucemia lymphoblastic).
Tha mìneachadh WHO airson ceum sèididh nas motha na 20 sa cheud de cheallan gluasaid san fhuil fala no smior cnàimh. Tha a 'mhìneachadh Clàraidh Eadar-nàiseanta Eadar-chnàimh Cnàimhean de dh' àm sèididh nas motha na 30 sa cheud sa cheud ceallan saillte san fhuil agus / no smior cnàimh. Tha an dà mhìneachadh seo a 'gabhail a-steach làthaireachd cheallan sgàile taobh a-muigh na fuil no smior cnàimh.
Prognosis
Nuair a tha thu a 'feuchainn ri ro-mheasadh a dhèanamh air an prognosis agad, tha ìre an CML agad na adhbhar cudromach, ach chan e an aon fhactar a th' ann.
Tha grunn rudan eile air an dearbhadh gu bheil co-fhreagradh ri do chunnart mar euslainteach fa leth, a 'gabhail a-steach do aois, meud do dhlàin, agus cunntadh fala. Stèidhichte air na nithean sin, faodaidh neach tuiteam ann an aon de na trì roinnean: ìseal, eadar-mheadhanach, no cunnart àrd.
Tha daoine anns an aon bhuidheann cunnairt nas buailtiche freagairt ann an dòigh coltach ri leigheas. San fharsaingeachd, bidh daoine anns a 'bhuidheann le cunnart a' freagairt nas fheàrr air làimhseachadh. Ach, tha na buidhnean sin nan innealan, chan e comharran iomlan.
Cùmhnantan CML
Tha cunnartan agus sochairean a dh'fhaodadh a bhith aig a h-uile leigheas, agus is e an co-dhùnadh a bhith a 'dèiligeadh ri CML aon a tha air a dhèanamh le bhith a' còmhradh ri euslaintich agus a 'measadh an euslaintich fa leth agus a ghalar no a slàinte agus gu h-iomlan. Chan eil a h-uile duine le CML a 'faighinn a h-uile leigheas CML a chaidh a dheasbad gu h-ìosal
Tyrosine Kinase Inhibitor Therapy
Is e seòrsa de leigheas cuimsichte a th 'ann an tyrosine kinase. Dè an targaid a th 'ann? Tha a 'bhuidheann seo de dhrogaichean a' targaid a 'phròtain neo-àbhaisteach BCR-ABL a chuidicheas le ceallan CML a' fàs.
Tha na drogaichean sin a 'bacadh pròtain BCR-ABL bho bhith a' cur nan comharran a tha ag adhbhrachadh cus cheallan CML a chruthachadh. Bidh na drogaichean sin a 'tighinn a-steach ann an cruth pills a ghabhas a shlugadh.
Leigheas | Tuairisgeul |
Imatinib | An e a 'chiad neach-ionnsaigh tyrosine kinase a chaidh aontachadh leis an FDA gus dèiligeadh ri CML; aontaichte ann an 2001. |
Dasatinib | Chaidh aontachadh airson leigheas CML ann an 2006. |
Nilotinib | Chaidh aontachadh an toiseach airson dèiligeadh ri CML ann an 2007. |
Bosutinib | Chaidh aontachadh le bhith a 'dèiligeadh ri CML ann an 2012, ach a-mhàin air a cheadachadh airson daoine a chaidh a làimhseachadh le bacadh tyrosine kinase eile a chuir stad air obair no air droch bhuaidhean a dhèanamh. |
Ponatinib | Aontaichte a bhith a 'dèiligeadh ri CML ann an 2012 ach chan eil e air a cheadachadh ach airson euslaintich le cothlamadh T315I no CML a tha neo-fhulangach no neo-fhulangach do luchd-bacadh tyrosine kinase eile. |
Immunotherapy
Is e stuth a th 'ann an interferon a tha an siostam dìon a' dèanamh gu nàdarra. PEG (pegylated) 'S e cruth fad-ùine den druga a th' ann an interferon.
Chan eil interferon air a chleachdadh mar leigheas tùsail airson CML, ach airson cuid de dh'euslaintich, dh'fhaodadh seo a bhith na roghainn nuair nach urrainn dhaibh leigheas tyrosine kinase a chumail suas. Is e interferon a th 'ann an leòmhann a tha air a mhilleadh fon chraiceann no a-steach do fhèithean le snàthad.
Ceimotherapy
Is e ceimotherapy nas ùire a th 'ann an Omacetaxine a chaidh aontachadh airson CML ann an 2012, ann an euslaintich le ionnsaigh agus / no eas-fhulangas do dhà no barrachd ionnsaighean tyrosine kinase. Is e ath-thionndadh nuair nach eil CML a 'freagairt air leigheas. Tha an-fhulangas nuair a dh'fheumas leigheas le droga a stad mar thoradh air droch bhuaidhean.
Tha Omacetaxine air a thoirt seachad mar lus a tha air a mhilleadh fon chraiceann le snàthad. Faodar drugaichean cemotherapy eile a chuir a-steach do uinneag no dh'fhaoidte gum bi iad air an toirt mar phillt airson sluagadh.
Tar-chuairteachadh clach hematopoietic (HCT)
Ro thionndaran tyrosine kinase, bhathar den bheachd gur e leigheas roghainn airson CML a bha seo, ach tha HCT uile-ghnàthach na leigheas iom-fhillte agus faodaidh e droch bhuaidhean fìor adhbharachadh. Mar sin, is dòcha nach e roghainn leigheis math a th 'ann airson gach euslainteach le CML, agus tha mòran ionadan leigheis an-diugh a' beachdachadh air an roghainn leigheis seo airson euslaintich nas òige na 65 bliadhna a dh'aois.
Thathar a 'toirt ceimotherapy dose àrd an toiseach gus sgrios a dhèanamh air an dà chuid ceallan àbhaisteach agus ceallan CML anns an smior cnàimh. Is e dòigh-obrach a th 'ann an HCT a tha a' toirt àite nan ceallan a chaidh a sgrios anns an smior cnàimh agad le ceallan fallain, fallain ùr.
Deuchainnean Clionaigeach: Leasachaidhean Rannsachaidh
Tha drogaichean ùra gan sgrùdadh gu cunbhalach. Faodaidh deuchainnean clionaigeach de leigheasan ùra a bhith na roghainn do chuid de dh'euslaintich. Faodaidh tu an-còmhnaidh iarraidh air an sgioba leigheis agad ma tha deuchainn clionaigeach fosgailte ann a dh'fhaodas tu a thighinn a-steach agus co-dhiù a tha iad a 'creidsinn gum biodh thu na thagraiche math airson a leithid de dheuchainn clionaigeach.
Facal bho
Airson an neach le CML, faodaidh an prognosis a bhith an urra ri cùisean mar aois, ìre CML, an àireamh de bhreabhan san fhuil no smior cnàimh, meud an dàin nuair a thèid breithneachadh, agus slàinte iomlan.
Le toirt a-steach drogaichean ris an canar bacadh tyrosine kinase a 'tòiseachadh ann an 2001, tha mòran dhaoine le CML air dèanamh gu math, agus glè thric faodaidh an galar a chumail anns an ìre leantainneach airson bhliadhnaichean.
A dh 'aindeoin sin, tha grunn dhùbhlain ann fhathast: faodaidh e a bhith duilich a bhith ro-innse, bhon toiseach, a bhios buailteach droch bhuilean a thoirt dha euslaintich le CML. A thuilleadh air an sin, feumaidh a 'chuid as motha de dh'euslaintich an CML a bhith air a làimhseachadh gu neo-chinnteach, agus chan eil leigheasan lùghdaichte gun sgàil-bhuaidhean. Mar sin, ged a tha adhartas air a bhith cudromach sna deicheadan a chaidh seachad, tha àite ann fhathast airson tuilleadh leasachaidh.
> Stòran:
> Institiùd Nàiseanta a 'Chinnidh. Làimhseachadh Leucemia Myelogenous Ainmeil.
> PA Thompson, Kantarjian HM, Cortes JE. Diagnosis agus làimhseachadh Leukemia myeloid leantainneach ann an 2015. Mayo Clin Proc . 201 5; 90 (10): 1440-54.
> Faderl S, Talpaz M, Estrov Z, O'Brien S, Kurzrock R, Kantarjian HM. An bith-eòlas de leucemia myeloid leantainneach. N Engl J Meadhan . 1999; 341 (3): 164-172.