Chan e aon ghalar a th 'ann an leucemia ach mòran. Tha luchd-saidheans a 'tòiseachadh a' tuigsinn ciamar a tha figheadan sìmplidh de sheòrsachadh-fala a tha eadar-dhealaichte ann an dòighean cudromach.
Tha ceithir prìomh sheòrsaichean leucemia stèidhichte air co-dhiù a tha iad dona no truailleachail, agus leucemias myeloid no lymphocytic, agus tha na prìomh roinnean seo mar a leanas:
- Leucemia myeloid (no myelogenous) crónlach (CML)
- Leucemia droma lymphocytic (no lymphoblastic) (A h-UILE)
- Leucemia lymphocytic cronach (CLL)
Mu AML
Is e leucemia dian-lèineach aillse aillse an smior cnàimh - ionadan spongach nan cnàmhan, far a bheil ceallan fala air an dèanamh - agus tha e cuideachd na aillse na fuil.
Thathas den bheachd gu bheil AML na leucemia "acute" oir tha e a 'dol air adhart gu luath. Tha an earrann myelogenous den ainm a 'tighinn bho na ceallan myeloid - buidheann de cheallan a bhios mar as trice a' fàs a-steach do na diofar sheòrsaichean ceallan fala a tha inbheach, leithid ceallan fuil dearga, ceallan fala geal agus plàitean.
Tha mòran alias aig AML: Canar cuideachd falaisgeas meidigeach air a bheil galar meadhanach mar leucemia myeloid gruamach, leucemia mith-loboblastach dian, leucemia gruamach grùine agus leucemia gruamach neo-mhealbhiotach.
Faodaidh AML buaidh a thoirt air daoine de gach aois. Mhol pròiseact GLOBOCAN Buidheann Slàinte na Cruinne 2012 gu robh AML aig mu 352,000 neach air feadh an t-saoghail, agus tha an galar a 'fàs nas cumanta mar aois sluaigh.
Tha comharran agus comharraidhean AML a 'gabhail a-steach:
- Fiabhras
- Pian cnàimh
- Leigeil agus sgìth
- Giorrachadh an anail
- Craiceann Pale
- Galaran tric
- Brusadh furasta
- Bualadh neo-àbhaisteach, mar a bhith a 'sgoltadh gu tric agus a' bleith bho na gomaidhean
Subtypes
Tha seòrsachadh AML stèidhichte air coltas microscopic de na ceallan aillse, no morphology, air a chuideachadh le lorg ùr mu na h-atharrachaidhean ginteil no mu mhòdan a tha an sàs ann an diofar riochdan den tinneas seo.
O chionn ghoirid chuir luchd-rannsachaidh aig Wellcome Trust Sanger Institute agus luchd-com-pàirt ris a 'bhunait eòlais, ag aithris mu mhodhan ginteil a chuidicheas le bhith a' dealbhadh tuigse AML - a 'gluasad a' bheachd-smuaintean aig AML a-rithist bho aon eas-òrdugh gu aon le 11 seòrsa eadar-dhealaichte de ghinteachd duilgheadasan , le eadar-dhealachaidhean a dh'fhaodas cuideachadh gus amannan mairsinn caochlaideach a mhìneachadh am measg euslaintich òga le AML.
Dh'fhoillsich an luchd-rannsachaidh an sgrùdadh air gintinneachd AML ann an iris June 2016 de "New England Journal of Medicine", agus tha eòlaichean den bheachd gum faodadh na toraidhean sin deuchainnean clionaigeach a leasachadh agus buaidh a thoirt air an dòigh anns a bheil euslainteach le AML air a dhearbhadh agus air a làimhseachadh san àm ri teachd.
Sgrùdadh NEJM
Rinn luchd-rannsachaidh sgrùdadh air 1,540 euslainteach le AML a bha clàraichte ann an deuchainnean clionaigeach. Rinn iad anailis air còrr is 100 gine a bha ag adhbhrachadh leisgeemia leis an amas a bhith a 'comharrachadh "cuspairean ginteil" air cùl leasachadh a' ghalair.
Fhuair iad a-mach gum faodadh na h-euslaintich le AML a bhith air an roinn ann an co-dhiù 11 prìomh bhuidhnean, le diofar chnuimhean de atharrachaidhean ginteil agus diofar fheartan agus feartan eadar-dhealaichte. A rèir an sgrùdaidh, bha measgachadh sònraichte de mhòr-chuid de dh'euslaintich de dh'atharrachaidhean ginteil a 'dràibheadh an leukemia, a dh'fhaodadh cuideachadh le bhith a' mìneachadh carson a tha AML a 'sealltainn cho eadar-dhealaichte ann an ìrean mairsinneachd.
Buaidh
Faodaidh fios a bhith agad mu bhith a 'dèanamh gintinn bho leucemia euslainteach comasach air a bhith a' toirt a-mach an robh leigheasan làithreach èifeachdach. Faodar fiosrachadh mun t-seòrsa seo a chleachdadh gus deuchainnean clionaigeach ùra a dhealbh gus na leigheasan as fheàrr a leasachadh airson gach fo-sgrìobhadh AML; agus mu dheireadh, dh'fhaodadh deuchainnean ginteil nas fharsainge de AML aig an deuchainn a bhith nas riaghailtiche.
Ann an siostam seòrsachaidh Buidheann Slàinte na Cruinne (WHO) 2008, thòisich luchd-saidheans mar-thà a 'seòrsachadh AML inbheach gu "buidhnean molecular" eadar-dhealaichte, a' gabhail a-steach atharrachaidhean ginte sònraichte no leòintean gu na cromosoman air an ainmeachadh mar a leanas: t (15; 17), t (8; 21 ), inv (16) -t (16; 16), t (6; 9), inv (3) -t (3; 3), genes fusion MLL, agus madaidhean sealach, CEBPA no NPM1.
Ach, mar a chithear san sgrùdadh NEJM o chionn ghoirid, chan eil clasaichean molecular nan WHO ag obair gu math airson àireamh mhòr de chùisean AML. Anns an sgrùdadh, cha bhiodh 736 euslainteach le AML, no 48 sa cheud dhiubh, air an seòrsachadh a rèir buidhnean molecular WHO, ged a bha atharrachaidhean ginteil aig 96 sa cheud de na h-euslaintich, gu dearbh, air sgàth sin mì-ghnàthachadh.
Le bhith a 'faighinn a-mach mòran de ghinean-falais ùr, mòran de dhràibhearan airson gach euslainteach, agus pàtranan taoite iom-fhillte, chuir na sgrùdairean ath-mheasadh air seòrsachadh genomaig de AML bhon toiseach.
Measadh agus Clasachadh AML a thathar a 'moladh, stèidhichte air gluasadan ginteil
Mar sin, chaidh na luchd-rannsachaidh air ais chun bòrd tarraing airson feuchainn ri siostam ùr a leasachadh gus AML a chlasachadh a chleachdas am fiosrachadh a tha a 'tighinn am bàrr.
Bidh na sgeamaichean seòrsachaidh agus prognostic a tha a 'gabhail a-steach as fharsainge airson AML a' cleachdadh seòrsachadh WHO - a 'gabhail a-steach na h-ainmhidhean cytogenetic - mar eisimpleir t (15; 17) - còmhla ri NPM1, FLT3ITD, agus CEBP, mar a tha air an liostadh gu h-àrd.
A rèir an sgrùdaidh ùr, mhol ùghdaran gum bu chòir beachdachadh air TP53, SRSF2, ASXL1, DNMT3A, agus IDH2 airson ùine ghoirid, mar a tha iad cumanta agus a 'toirt buaidh làidir air toraidhean clionaigeach.
Airson clasachadh AML, bhiodh measadh air "genes splicing-factor" RUNX1, ASXL1, agus MLLPTD aig diagnosis a 'comharrachadh euslaintich anns a' bhuidheann "chromatin-spliceosome." B 'e seo an dàrna buidheann as motha de dh'euslaintich AML san sgrùdadh, agus an taca ris an Clasaichean WHO de AML, chan eil aon ghinead ginteil a 'mìneachadh a' bhuidheann seo.
A 'cleachdadh an t-siostam seo a chaidh a mholadh, ghabhadh 1,236 de na 1,540 euslainteach le gluasadan dràibhearan a bhith air an seòrsachadh ann an aon fho-bhuidheann, agus choinnich 56 euslainteach ri slatan-tomhais airson dà roinn no barrachd. Cha robh 166 euslainteach le gluasadan dràibhearan fhathast neo-chlàraichte.
Cùl-fhiosrachadh air Siostaman Seòrsachadh a tha ann an-dràsta
Chan eil AML air a chumail mar a 'mhòr-chuid de aillsean eile. Tha an sealladh airson neach le AML an crochadh an àite air fiosrachadh eile, mar an fho-sgrìobhadh mar a tha air a dhearbhadh le deuchainnean liosg, a bharrachd air aois an euslainteach, agus toraidhean deuchainnean labhair eile.
Faodaidh subippean AML a bhith co-cheangailte ri sealladh euslaintich fa leth agus an làimhseachadh as fheàrr. Mar eisimpleir, thathar a 'dèiligeadh gu tric ris an fho-sgrìobhadh leucemia promyelocytic (APL) a' cleachdadh dhrogaichean a tha eadar-dhealaichte bhon fheadhainn a chleachdar airson subtypes eile de AML.
'S e dhà de na prìomh shiostaman a chaidh a chleachdadh airson AML a chlàradh gu subtypes an seòrsachadh Frangach-Ameireaganach-Breatannach (FAB) agus an seòrsachadh as ùire Buidheann Slàinte na Cruinne (WHO).
A 'seòrsachadh AML na Frangach-Ameireaganach-Breatannach (FAB)
Anns na 1970an, chuir buidheann de eòlaichean leucemia Frangach, Ameireaganach agus Breatannach AML an sàs ann an subtypes, M0 tro M7, stèidhichte air an seòrsa cealla a tha an leucemia a 'fàs agus dè cho math' sa tha na ceallan. Bha seo stèidhichte gu mòr air mar a bha na ceallan leucemia a 'coimhead fon mhicrosgop an dèidh staining àbhaisteach.
Ainm-fho-sgrìobhadh FAB
M0 Leucemia dian-mhì-mhì-mhiotoblastach mì-dhìreach
M1 Leucemia miolaboblastach giorra le glè bheag de luachadh
M2 Giùlan leucemia myeloblastic le lughdachadh
M3 Leucemia promyelocytic géar (APL)
M4 Leucemia meidigeach myelomonocytic
M4 eos Leucemia meadhanach myelomonocytic le eosinophilia
M5 Leucemia mìosach monocytic
M6 Duilich fara erythroid
M7 Leucemia gruamach megakaryoblastic
Bidh na sgiobàtaichean M0 tro M5 a 'tòiseachadh ann an cruth neo-neònach ceallan fala geal. Bidh M6 AML a 'tòiseachadh ann an cruth neo-choireach de cheallan fala dearga, agus tha M7 AML a' tòiseachadh ann an cruth neo-neònach ceallan a bhios a 'dèanamh plataichean.
Rangachadh Buidheann Slàinte na Cruinne (WHO) de AML
Tha an siostam seòrsachaidh FAB feumail agus tha e fhathast air a chleachdadh gu tric airson buidheann de AML a thoirt a-steach do shlatippean, ach chaidh eòlas adhartach a thaobh prognosis agus sealladh airson diofar sheòrsachan de AML, agus chaidh cuid de na h-adhartasan sin a nochdadh ann an siostam Buidheann Slàinte na Cruinne (WHO) 2008.
Bidh an siostam WHO a 'roinn AML ann an grunn bhuidhnean:
AML le cuid de neo-àbhaisteach ginteil
- AML le ath-shuidheachadh eadar chromosomes 8 agus 21
- AML le ath-shuidheachadh no tionndadh ann an crromosome 16
- AML le ath-shuidheachadh eadar chromosomes 9 agus 11
- APL (M3) le ath-shuidheachadh eadar chromosomes 15 agus 17
- AML le ath-shuidheachadh eadar chromosomes 6 agus 9
- AML le ath-shuidheachadh no tionndadh ann an crromosome 3
- AML (megakaryoblastic) le ath-shuidheachadh eadar chromosom 1 agus 22
AML le atharrachaidhean ceangailte ri myelodysplasia
Bha AML a 'buntainn ri chemotherapy roimhe no rèididheachd
Chan eil AML air a shònrachadh mar dhòigh eile (AML nach eil a 'tighinn a-steach do aon de na buidhnean gu h-àrd agus mar sin tha e air a thaghadh nas motha mar a chaidh a dhèanamh anns an t-siostam FAB):
- AML le eadar-dhealachadh beag (M0)
- AML gun lughdachadh (M1)
- AML le lughdachadh (M2)
- Leucemia meadhanach myelomonocytic (M4)
- Leucemia leac-monocytic (M5)
- Leucemia dian erythroid (M6)
- Leucemia dian megakaryoblastic (M7)
- Leucemia searbh basophilic
- Panmyelosis acne le fibrosis
Sarcoma Myeloid (ris an canar cuideachd sarcoma granulocytic no chloroma)
Bha meudachadh myeloid co-cheangailte ri Sionndrom Down
Leucemias gruamach neo-dhiofraichte agus bifhenotypic :
Is iad seo feusgain-mhara aig a bheil an dà fheart lymphocytic agus myeloid. Uaireannan canar ALG le comharran mioidid, AML le comharran lymphoids, no leucemias measgaichte.
Os cionn roinnean WHO chaidh an atharrachadh bho Chomann Aillse Ameireaganach.
Stòran:
Papaemmanuil E, Gerstung M, et al. Ainmeachadh gnèitheach agus prognosis ann an leucemia myeloid dian. N Engl J Meadhan . 2016; 374 (23): 2209-21.
Tobar an Dualchais. Tha 11 galar eadar-dhealaichte ann an leucemia myeloid dian. Chaidh inntrigeadh dhan Ògmhios 2016.
Comann Aillse Ameireaganach. Ciamar a thathar a 'seòrsachadh leucemia mioidideach dian? Chaidh inntrigeadh dhan Ògmhios 2016.