Tha neoplasms Myeloproliferative (MPN), ris an canar duilgheadasan myeloproliferative roimhe seo, buidheann de dhroch chunnartan a bha air an comharrachadh thar-riochdachadh aon no barrachd cealla fala (ceallan fala geal, ceallan fola dearga agus / no lannan). Ged is dòcha gu bheil thu a 'ceangal an fhacail neoplasm le aillse, chan e sin an gearradh soilleir.
Tha neoplasm air a mhìneachadh mar fhàs neo-àbhaisteach de inneal-creideimh a tha air adhbhrachadh le giùlan agus faodaidh iad a bhith air an seòrsachadh mar neo-àbhaisteach (neo-aranach), ro-aillseach, no aillseach (neònach).
Aig diagnosis, tha a 'mhòr-chuid de neoplasms myeloproliferative neònach ach le ùine faodaidh e fàs gu bhith na ghalar neònach (aillseach). Tha an cunnart seo a thaobh a bhith a 'leasachadh aillse leis na breithneachaidhean sin a' toirt cuideam air cho cudromach 'sa tha dlùth leantainneach ris an t-hematologist agad.
Tha seòrsachadh neoplasms myeloproliferative air atharrachadh gu mòr thairis air na beagan bhliadhnachan mu dheireadh ach nì sinn sgrùdadh air na roinnean coitcheann an seo.
Neoplasms clasaigeach clasaigeach
Am measg nan neoplasms myeloproliferative "clasaigeach" tha:
- Polycythemia vera (PV): toradh PV bho chòmhradh ginteil a tha ag adhbhrachadh thar-riochdachadh de cheallan fola dearga. Uaireannan tha an àireamh fola geal agus cunntasan platelet air àrdachadh cuideachd. Tha an àrdachadh seo ann an cunntadh fala a 'meudachadh do chunnart a bhith a' leasachadh clot fala. Ma tha thu air a dhearbhadh le PV, tha cothrom beag agad air myelofibrosis no aillse a leasachadh.
- Essential Thrombocythemia (ET): Tha am mùthachadh ginteil ann an ET a 'toirt buaidh air overproduction ann an lannan. Leudaich an àireamh àrdachadh de phlàtaichean ann an cuairteachadh an cunnart agad a bhith a 'leasachadh clot fala. Tha an cunnart agad a bhith a 'leasachadh aillse nuair a dh' fhuaras diagnosis le ET glè bheag. Tha ET neo-eisimeileach am measg nam MPNan oir tha e air a dhearbhadh gun tèid a às-dùnadh. Tha sin a 'ciallachadh gum bi an dotair agad a' riaghladh a-mach adhbharan eile de chunntadh àrdachadh platelet ( thrombocytosis ) a 'gabhail a-steach na MPNs eile.
- Myelofibrosis Bun-sgoile (PMF): Thathas air myelofibrosis bun-sgoile a bhith air a theagasg mar-thà air myelofibrosis idiopathic no meataplasia aigneogenic. Bidh an càirdeas ginteil ann am PMF a 'toirt a-mach sgrìobadh (fibrosis) anns a' smior cnàimh. Tha an sgrìobadh seo ga dhèanamh dùbhlanach airson do smior cnàimh gus ceallan fala ùra a dhèanamh. An coimeas ri PV, bidh PMF mar as trice a 'toirt a-steach anemia (àireamh bheag de cheallaichean fola dearga). Faodar an àireamh ceallan fola geal agus àireamh platelet a mheudachadh no a lùghdachadh.
- Leukemia Myeloid Leòmach (CML) : Is dòcha gur e leucemia mealogenogen a chanar ris an CML cuideachd. Toraidhean CML bho chòmhradh ginteil ris an canar BCR / ABL1. Tha am milleadh seo a 'toirt buaidh air overproduction de granulocytes, seòrsa de chealla fola geal. An toiseach, 's dòcha nach eil comharraidhean sam bith agad agus gu tric lorgar CML gu h-àbhaisteach le obair làitheil labhair.
Neoplasms neo-àbhaisteach Myeloproliferative
Am measg nan neoplasms meòrachan-làimhe "neo-àbhaisteach" tha:
- Leucemia Juvenile Myleomonocyic (JMML): B 'e CML òigridh a bh' air JMML. Is e seòrsa tearc de leucemia a th 'ann a tha a' tachairt ann an leanabachd agus tràth-òige. Bidh an smior cnàmha a 'toirt thairis air na ceallan fuil geal myeloid, gu h-àraid fear ris an canar monocyte (monocytosis). Tha clann le neurofibromatosis seòrsa I agus Noonan syndrome aig cunnart nas àirde de bhith a 'leasachadh JMML na clann às aonais na suidheachaidhean ginteil sin.
- Leucemia neo-phrobhlach leantainneach: Is e leucemia neo-phiocronach a tha ann an cunnart eas-rian tearc a tha air a chomharrachadh le overproduction de neutrophils, seòrsa de cheallan fola geal. Faodaidh na ceallan sin an uair sin a bhith a 'toirt a-steach do bhodhan agus ag adhbhrachadh meudachadh air an òr agus an dinneag (hepatosplenomegaly).
- Leucemia Eosinophilic Leòmach / Syndromes Hypereosinophilic (HES): Tha leucemia leusinophilic leantainneach agus syndromes hypereosinophilc a 'riochdachadh buidheann de dhroch dhonaidhean a tha air an comharrachadh le barrachd àireamh de eosinophils (eosinophilia) a tha a' toirt cron do dhiofar bhuidhnean. Bidh àireamh de shluagh à HES a 'dèanamh nas coltaiche ri neoplasms myleoproliferative (uime sin an t-ainm leucemia èanophilic leantainneach).
- Galar Clach Màst: Tha siostam siostamach (a tha a 'ciallachadh a h-uile càil thar a' bhodhaig) galar crann-crainn no mastocytosis na chur gu ìre mhath ùr ris an roinn de neoplasms myeloproliferative. Tha galaran ceallan mairt a 'tighinn bho thar-riochdachadh crann-ceallan, seòrsa de chealla fola geal a tha a' toirt ionnsaigh air smior cnàimh, aodach gastrointestinal, craiceann, dath agus ae. Tha seo an coimeas ri crann-bhiastosis gearraichte a bheir buaidh air a 'chraiceann. Bidh ceallan mairt a 'sgaoileadh histamine mar thoradh air seòrsa ath-bhualadh aillse air a bheil buaidh aig an inneal.
Stòran:
Roufosse F, Klion AD agus Weller PF. Sindroman hippereosinophilic: Molaidhean clionaigeach, fàth-eòlas-eòlas, agus breithneachadh. Ann an: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA. (Air a ruighinn air 27 Ògmhios 2016.)
Teferri A. Sealladh farsaing air neoplasms myeloproliferative. Ann an: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA. (Air a ruighinn air 26 Ògmhios, 2016.)
Van Eatton RA. Taisbeanaidhean clionaigeach agus breithneachadh de leucemia myeloid leantainneach. Ann an: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA. (Air a ruighinn air 28 Ògmhios 2016.)