Is e mì-rian a th 'ann am Polycythemia vera anns a bheil an smior cnàimh a' dèanamh cus ceallan fola dearga, ceallan fola geal, agus plàtaichean, a dh 'fhaodadh cunnart nas motha a bhith ann airson clots fuil.
Is e cus de cheallan fola dearga an soidhne clionaigeach as follaisiche de polycythemia vera. Chaidh màsachadh ann an gine airson JAK2, pròtain a tha an sàs ann a bhith a 'comharrachadh taobh a-staigh a' chill, air a lorg ann am mòran dhaoine leis a 'chumha seo.
Cò a tha a 'faighinn Polycythemia Vera?
Faodaidh Polycythemia vera tachairt aig aois sam bith ach bidh e tric a 'tachairt nas fhaide air adhart sa bheatha. Ma choimheadas tu ri aoisean na h-uile duine leis a 'chùis seo, bhiodh an àireamh meadhan airson aois aig diagnosis 60 bliadhna, agus chan fhaicear e gu tric ann an daoine fo aois 40. Tha an àireamh de polycythemia vera beagan nas àirde ann an fir na boireannaich agus tha e as àirde airson fir aois 70 gu 79 bliadhna.
Cia mheud duine a tha air a dhroch bhuaidh?
Tha e doirbh innse gu cinnteach, oir dh'fhaodadh gum bi an suidheachadh seo aig duine airson ùine mhòr agus chan eil fios aige air, ach tha tuairmsean mu dheidhinn fear no dhà a-mach à 100,000.
A rèir Incyte Corporation, tha companaidh biopharmaceutical stèidhichte aig Wilmington, Delaware, a tha a 'speisealachadh ann an oncology, tha mu 25,000 neach anns na Stàitean Aonaichte a tha a' fuireach le polycythemia vera agus thathar gam meas neo-riaghlaidh oir tha iad a 'leasachadh frith-dhìol no eas-fhulangas gu prìomh stay of drug therapy, hydroxyurea S an Iar-
Tha Incyte a 'com-pàirteachadh le timcheall air 200 ionad meidigeach coimhearsnachd agus acadaimigeach gus an sgrùdadh a dhèanamh anns na SA ris an canar REVEAL, a thòisich o chionn ghoirid a' clàradh euslaintich, agus thathar an dùil gum bi 2,000 euslaintich ann fo stiùireadh neach-slàinte airson riaghladh gnìomhach an galair seo airson ùine de thrì bliadhna.
A bheil e na Cancer no a 'ghalair?
Tha feartan aig Polycythemia vera coltach ri aillse oir tha e a 'gabhail a-steach roinn neo-riaghlaidh de chill neo-neònach agus chan eil e so-ruigsinneach. Le bhith a 'tuigsinn seo, ag ionnsachadh gu bheil an t-eas-òrdugh seo agad fhèin no le gràdh agad, faodaidh tu a bhith cuideachail. Ach, tha fios agad gum faod an suidheachadh seo a bhith air a riaghladh gu h-èifeachdach airson ùineichean fada.
Tha an National Cancer Institute a 'mìneachadh polycythemia vera mar a leanas: "Galair anns a bheil cus ceallan fola dearga anns an smior cnàimh agus an fhuil, ag adhbharachadh gun tèid an fhuil a thiormachadh. Dh'fhaodadh an àireamh de cheallan fola geal agus plàitean àrdachadh cuideachd. Faodaidh na ceallan fala a bharrachd a bhith a 'tional anns an dinneag agus a' toirt air a dhol nas motha. Faodaidh iad cuideachd a bhith ag adhbhrachadh dhuilgheadasan fuil agus a 'dèanamh clotan ann an soithichean fuil. "
A rèir Comann Leucemia & Lymphoma, tha daoine le polycythemia vera aig cunnart beagan nas motha na an àireamh-sluaigh san fharsaingeachd airson a bhith a 'leasachadh leabhemia mar thoradh air an tinneas agus / no cuid de dhrogaichean stèidhichte stèidhichte air drogaichean. Ged is e suidheachadh cruaidh a tha seo nach eil so-ruigsinneach, cuimhnich gum faod e mar as trice a bhith air a riaghladh gu h-èifeachdach airson ùine fhada, fada agus mar as trice chan eil e a 'giorrachadh dùil-beatha. A thuilleadh air an sin, faodar duilgheadasan a làimhseachadh agus stad a chur orra le stiùireadh meidigeach.
A bheil e ag adhartachadh?
Tha, ach thathar fhathast a 'rannsachadh mion-fhiosrachadh mun chunnart adhartais. Ged nach eil comharraidhean ann airson mòran bhliadhnaichean, faodaidh polycythemia vera leantainn gu leasachadh grunn chomharraidhean agus shoidhnichean, a 'gabhail a-steach sgìth, sgudal, sùilean oidhche, pian anns na cnàmhan, fiabhras agus call cuideam. Tha spleen nas motha aig mu 30 sa cheud gu 40 sa cheud de dhaoine le polycythemia vera. Ann an cuid de dhaoine fa leth, faodaidh seo a bhith a 'leantainn gu comharraidhean teannachaidh agus duilgheadasan cardiovascular. Tha eallach an galair seo fhathast ga rannsachadh gu gnìomhach.
Ciamar a tha e air a dhearbhadh?
Thathas a 'cleachdadh deuchainn ris an canar co-chruinneachadh hematocrit an dà chuid gus dearbhadh a dhèanamh air polycythemia vera agus airson freagairt neach a thomhas gu leigheas.
Is e hematocrit a 'chuibhreann de cheallan fola dearga ann an tomhas de fhuil, agus mar as trice tha e air a thoirt seachad mar ìre sa cheud no meudachadh ann an cuartachadh hemoglobin san fhuil.
Ann an daoine fallain, tha meudachadh hematocrit bho 36 gu 46 sa cheud ann am boireannaich agus 42 gu 52 sa cheud ann am fir. Tha fiosrachadh eile a dh'fhaodas a bhith air a ghlanadh bho dheuchainnean fala cuideachd cuideachail anns a 'bhreithneachadh, a' gabhail a-steach làthaireachd-ceallan fala JAK2-mutation-in. Ged nach eil e riatanach a 'bhreithneachadh a dhèanamh, is dòcha gu bheil mion-sgrùdadh smior cnàimh air cuid de dhaoine mar phàirt den obair agus an luachadh.
Ciamar a tha e air a làimhseachadh?
A rèir Comann Leucemia & Lymphoma , tha flebotomy, no toirt air falbh fuil bho veine, an àite tòiseachaidh làimhseachaidh àbhaisteach airson a 'mhòr-chuid de dh'euslaintich. Faodaidh seo lùghdachadh a 'chruinneachaidh hematocrit, a bhios mar as trice a' toirt buaidh air adhartas air cuid de chomharran mar chnà, cinn anns na cluasan, agus mearachd.
Dh'fhaodadh leigheas leigheas a bhith an sàs ann an riochdairean a dh'fhaodas lughdachadh co-chruinneachaidhean dearg cealla no platelet - ris an canar riochdairean myelosuppressive. Is e an riochdaire myelosuppressive as cumanta airson polycythemia vera hydroxyurea, a tha air a thoirt le beul. Am measg nam buaidhean as cumanta a tha a 'gabhail a-steach casadaich no cromag, fiabhras no sluaghan, pian nas ìsle air ais no taobh, agus bualadh pianail no duilich.
Mu Jakafi airson Polycythemia Vera
Tha Ruxolitinib (Jakafi) na leigheas oideachaidh a thathar a 'cleachdadh gus daoine le polycythemia vera a th' ann a tha air a bhith a 'toirt hydroxyurea mar-thà agus cha do dh'obraich e gu leòr no nach b' urrainn dhaibh a chumail suas. Tha Jakafi cuideachd air a chleachdadh airson a bhith a 'làimhseachadh cuid de mhèileofibrosis - a' sgrìobadh an smior cnàimh.
A rèir an FDA, tha Jakafi ag obair le bhith a 'cur bacadh air enzymes ris an canar Janus Associated Kinase (JAK) 1 agus 2 a tha an sàs ann a bhith a' riaghladh fuil agus a bhith a 'toirt buaidh air dìon. Cuidichidh cead an druga gus dèiligeadh ri polycythemia vera lùghdachadh an tachartas de dhleas-splenomegaly leudaichte - agus an fheum air flebotomy, modh gus barrachd fuil a thoirt às a 'bhodhaig.
B 'e na buaidhean as cumanta a bha a' buntainn ri bhith a 'cleachdadh Jakafi ann an com-pàirtichean le polycythemia vera ann an deuchainnean clionaigeach a bha a' meas gu robh àireamhan ìosal ceallan fuil dearg (anemia) agus cunntasan plàta fola ìseal (thrombocytopenia). B 'iad na fo-bhuaidhean coitcheann a bha co-cheangailte ri fuil a' mhearachd, a 'chiall, agus an dearcan.