Roghainnean leigheis airson Polycythemia Vera

Geàrr-chunntas farsaing air làimhseachadh Polycythemia Vera

Polycythemia vera , neoplasm myeloproliferative, toraidhean bho mhodhan ginteil a tha a 'leantainn gu bhith a' dèanamh cus ceallan fola dearga ( erythrocytosis ). Dh'fhaoidte gum bi na cunntasan fuil geal agus àireamhan platelet air an àrdachadh cuideachd. Tha an àrdachadh seo anns an àireamh de cheallan fala (gun àrdachadh ann an earrann fuil lìonaidh) a 'meudachadh chunnart leasachadh clot.

Ionnsachadh gu bheil thu air a dhearbhadh gun urrainn do polycythemia a bhith duilich agus gu nàdarra is dòcha gu bheil e iongantach ort, "ciamar a thèid a làimhseachadh?" Gu fortanach, le leigheas, bidh mairsinn beò bho 6 gu 18 mìosan gu 13 bliadhna no barrachd.

Is e aon de na dùbhlain ann a bhith a 'làimhseachadh polycythemia vera gum bi barrachd air 12 sa cheud de dhaoine a' fàs gu bhith na myelofibrosis agus bidh timcheall air 7 sa cheud a 'leasachadh leucemia dian / syndrome myelodysplastic .

Ann an coimeas ris a 'chuid as motha de dhaoine le thrombocythemia deatamach , tha comharran mar dhaoine a tha le polcythemia vera gu tric mar cheann-cinn, mearachd, tinneas nuair a tha iad a' breithneachadh. San fharsaingeachd tha na comharraidhean seo a 'cur an cèill agus tha feum aca air leigheas a thòiseachadh.

Phlebotomy airson PV

Is e prìomh leigheas polycythemia vera an fhleatotomy leigheasach . Ann am phlebotomy anrapeutic, thèid fuil a thoirt às a 'bhodhaig coltach ri tabhartas fala gus an àireamh de cheallan fola dearga a chuartachadh a lùghdachadh. Tha phlebotomy teirpeach a 'leantainn air adhart gu cunbhalach gus an hematocrit a chumail (cruinneachadh de cheallan fola dearga) fo àireamh shònraichte, mar as trice 45% airson fireannaich agus 42% airson boireannaich. Bidh phlebotomy a 'dèiligeadh ri polycythemia vera ann an dà dhòigh: le bhith a' lùghdachadh an àireamh de cheallan fala le bhith gan toirt air falbh bhon chorp gu corporra agus le bhith a 'dèanamh easbhaidh a tha a' cuingealachadh toradh ùr cealla fola dearga.

Hydroxyurea airson PV

Ann an daoine le cunnart mòr a bhith a 'leasachadh clot fala (còrr is 60 bliadhna a dh'aois, eachdraidh clotadh fala), tha feum air leigheas a bharrachd. Glè thric tha a 'chiad chungaidh-leigheis a tha air a chur ri phlebotomy teirpeach a' labhairt hydroxyurea beòil.

Tha Hydroxyurea na àidseant ceimotherapeutic beòil a tha a 'lùghdachadh cruthachadh ceallan fola dearga anns an smior cnàimh.

Bidh e cuideachd a 'lùghdachadh cinneas fala geal agus plèanaichean. Coltach ri suidheachaidhean eile air an làimhseachadh le hydroxyurea, tha e air a thòiseachadh aig tomhas ìseal agus àrdaich e gus am bi an hematocrit anns an raon tadhail.

Mar as trice tha e air a ghleidheadh ​​gu math le glè bheag de bhuaidhean seach a bhith a 'dèanamh nas lugha de cheallan fala. Am measg nam buaidhean eile a tha a 'gabhail a-steach sùilean beul-aithris, giorrachadh (dorchadas dorcha den chraiceann), gràdh, agus atharraichean uillt (loidhnichean dorcha fo uillt). Thathas cuideachd a 'beachdachadh air aspirin dòs ìseal mar leigheas loidhne aghaidh. Bidh aspirin a 'toirt droch bhuaidh air comas nan plataichean gus a bhith air a ghlèidheadh ​​le bhith a' lùghdachadh leasachadh clots fuil. Cha bu chòir aspirin a bhith air a chleachdadh ma tha eachdraidh de phrìomh thachartas fuil air a bhith agad.

Eadar-theangachadh Alpha airson PV

Do dhaoine aig a bheil ruigheachd neo-ruigsinneach (ris an canar pruritus), boireannaich a tha trom no le leanabh a 'toirt bliadhnachan, no nach eil iad a' toirt air falbh leigheasan ro-làimh, faodar interferon alpha a chleachdadh. Tha interferon alpha na ghalar a tha a 'lùghdachadh na cunntadh ceallan fola dearga. Bidh e cuideachd a 'lùghdachadh meud an dath agus an t-iasg. Tha buaidhean buailteach a 'gabhail a-steach fiabhras, laigsean, sròinean, agus luachadh a tha a' cuingealachadh na feum a th 'aig a' chungaidh-leigheis seo.

Busulfan airson PV

Airson euslaintich a dh'fhàillig hydroxyurea agus / no interferon alpha, busulfan, cungaidh ceimotherapeutic, dh'fhaodar a chleachdadh.

Tha an dòs air atharrachadh gus an àireamh ceallan fola geal agus cunntadh plàtaichean a chumail ann an raon iomchaidh.

Ruxolitinib airson PV

Is e ruxolitinib leigheas eile a chaidh a chleachdadh airson euslaintich a dh'fhàillig leigheasan eile. Tha an leigheas seo a 'bacadh an enzyme Janus Associated Kinase (JAK) a tha gu tric air a dhìon air polycythemia vera agus neoplasms myeloproliferaive eile. Tha e gu tric air a chleachdadh airson daoine a tha a 'leasachadh myelofibrosis post-polycythemia vera. Faodaidh e cuideachd a bhith cuideachail ann an daoine le fìor chomharran agus splenomegaly (dleas àrdaichte) a tha ag adhbharachadh pian mòr no cùisean eile.

Cuimhnich, ged a tha polycythemia vera na staid leantainneach, tha e na staid aithnichte a tha furasta a stiùireadh agus a tha comasach air deagh inbhe beatha a stiùireadh.

Bruidhinn ris an dotair agad mu na diofar roghainnean leigheis a tha rim faotainn. Bidh e no i a 'moladh an tè as fheàrr dhut.

Stòran:

Teferri A. Prognosis and Treatment of Polycythemia Vera. Ann an: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA. (Air a ruighinn air 22 Ògmhios, 2016.)