Is e galar an smior cnàimh a th 'ann an Myelofibrosis a tha ag adhbhrachadh gu bheil an smior air fàs fibrotic, no sgarradh. Tha an stuth-creige a 'tighinn a-steach am broinn fìghleir meidigeach fuil, ann an calaidhean sàmhach cuid de chnàmhan. Tha an "sgrìobadh" ann an myelofibrosis, ge-tà, a 'còrdadh ris a' chreig a tha ag adhbhrachadh le craiceann slànachaidh. Is e cnag-cnàimh làrach a 'chinneasachaidh airson ceallan fala na h-uile gin, agus mar sin chan eil pròiseas cnàimh a tha a' tòiseachadh an-sin mì-laghail, agus faodaidh ea bhith a 'leantainn air adhart gu duilgheadasan le cunntasan ceal, duilgheadasan mòra agus giorrachadh an t-saoghail.
Nuair a ghabhas fibrosis thairis, bidh seo a 'dèanamh nas miosa agus nas miosa de bhith a' dèanamh ceallan fuil, le àireamhan neo-àbhaisteach anns na ceallalan agus uaireannan sna ceallan fala fhèin. Aig a 'cheann thall, ann an myelofibrosis adhartach, dh'fhaodadh seo a bhith ag adhbhrachadh gun tèid an smior a leigeil dheth a bhith a' dèanamh an obair gu tur. Nuair a bhios myelofibrosis a 'dol air adhart no ag atharrachadh, tha duilgheadasan a tha a' bagairt air beatha mar leucemia agus tachartasan mòra fuil agus tachartas fuilteach comasach. Tha e cuideachd comasach airson myelofibrosis a thoirt gu leucemia dian , aillse a tha a 'bagairt air beatha.
Bun-sgoil vs Myelofibrosis Àrd-sgoile
Faodaidh Myelofibrosis a bhith bun-sgoile no àrd-sgoile. Nuair a nochdas e a-rithist, no ma thèid a lorg gu h-iomlan leis fhèin airson a 'chiad uair, canar' myelofibrosis primary ' ris. Nuair a bhios e a 'leasachadh ann an co-bhann ri galar eile, droch dhroch no staid fuil ris an canar myelofibrosis àrd- sgoile. Mar eisimpleir, tha myelofibrosis an dèidh eas-òrdugh fuil ris an canar polycythemia vera aon chruth de myelofibrosis àrd-sgoile.
A bheil e mar an ceudna ri Cancer?
Tha mòran rudan co-cheangailte ri aillse ann, ach tha eòlaichean ag ràdh gur e "neoplasm myeloproliferative" a th 'ann . Gus cùisean a chumail sìmplidh, faodar am facal neoplasm a mheas mar thùs fhacail airson "tumor no fàs" agus faodaidh tumhan no fàis a bhith mì-chothromach no neo-dhìreach. Chan eil ceallan-briseadh cinnteach gu leòr, ach chan eil cuid de na feartan a tha daoine a 'sùileachadh nuair a tha iad a' smaoineachadh air aillse, no neoplasms neònach.
Tha sin ag ràdh, co-dhiù a tha thu a 'coimhead air myelofibrosis mar aillse no fàs cronail air an inneal smior cnàimh, an-dràsta chan eil leigheas drugaigeach ann a tha leigheasach (ach faodaidh ath-phlanadh smior cnàimh a bhith leigheasach), agus is e pròiseas a dh'fhaodas a dhol air adhart a dhèanamh cron-a-mach aig diofar eadar-dhealaichte ann an diofar dhaoine. Tha foirmean adhartach de myelofibrosis a 'cuingealachadh an t-saoghail agus a' cruthachadh eallach slàinte cudromach dha euslaintich.
Gheibh thu mòran de làraich euslainteach a tha a 'toirt iomradh air myelofibrosis mar "aillse fuil ainneamh." Dh'fhaodadh seo a bhith na dhòigh èifeachdach air a' bhun-bheachd coitcheann a chur an cèill, ach tha barrachd ann cuideachd air an sgeulachd. Faodaidh myelofibrosis a bhith a ' leantainn gu aillse fuil, ach ann an cuid de chùisean, is dòcha gu bheil myelofibrosis mar thoradh air aillse fuil.
Seòrsaichean
A bharrachd air bun-sgoil agus àrd-sgoil, tha dòighean eile ann airson myelofibrosis a thacadh. Is e aon dòigh a bhith a 'toirt a-steach cùisean den ghalar seo a-steach do roinnean cunnairt fa leth a rèir toraidhean neach nuair a thèid an galar a dhearbhadh an toiseach. Tha grunn innealan eadar-dhealaichte rim faotainn gus cuideachadh le dotairean a 'dearbhadh an ìre de chunnart agad, gus cuideachadh le leigheas a stiùireadh agus gus an prognosis agad a chumadh.
Freagarrachd
A rèir Comann Leucemia & Lymphoma , tha myelofibrosis a 'tachairt ann an timcheall air 1.5 às gach 100,000 neach anns na Stàitean Aonaichte gach bliadhna.
Tha e a 'toirt buaidh air fir agus boireannaich agus mar as trice bidh e air a dhearbhadh ann an daoine os cionn 60 bliadhna a dh'aois, ach faodaidh e tachairt aig aois sam bith. Thathar a 'meas gu bheil mealaofibrosis aig mu 16,000 gu 18,500 neach anns na Stàitean Aonaichte.
Adhbharan
Tha fios gu bheil iomadh seòrsa de cheallan meidigeach agus ginean an sàs ann, ge-tà, chan eil adhbhar mionaideach nan criomagan ann an myelofibrosis gu tur soilleir. Chaidh mòran neo-riaghailtean ginteil agus cromosomail a lorg, a 'gabhail a-steach màthar ris an canar "còir missense JAK2 V617F," ge-tà, chan eil seo a' ciallachadh gum bi thu a 'leasachadh myelofibrosis bun-sgoile. Chan eil fios carson a tha an t-adhbhar sin, agus chan fhaodar cunntasan no cunnartan sònraichte a cheangal ri myelofibrosis bun-sgoile anns a 'mhòr-chuid de chùisean.
A bharrachd air cansean fala, faodaidh neo-dhuilgheadasan fala neo-aillseach ris an canar "neoplasms myeloproliferative" mar polycythemia vera agus thrombocythemia riatanach cuideachd a bhith a 'leantainn gu myelofibrosis àrd-sgoile. Faodaidh myelofibrosis àrd-sgoile no eadar-obrachail tachairt cuideachd mar thoradh air dochann ceimigeach no corporra, galar no call solar fala don smior cnàimh.
Tha myelofibrosis bun-sgoile, myelofibrosis a tha co-cheangailte ris an fhìrinn, agus myelofibrosis a tha co-cheangailte ri thrombocythemia uile air an cur còmhla mar "myelofibrosis", ach tha luchd-saidheans ag ràdh gum faodadh barrachd a bhith ag ionnsachadh agus a thuigsinn mu eadar-dhealachaidhean eadar gach seòrsa.
Comharraidhean
Chan eil comharraidhean sam bith aig mòran de dh'euslaintich aig àm breithneachadh, ach tha comharraidhean cumanta a 'toirt a-steach na leanas:
- Sgìths
- Call cuideam
- Sweat oidhche
- Fiabhras
- A 'faireachdainn gu bheil duilgheadas agad air anail a dhèanamh
- Misneachd anns a 'bhroinn (mar thoradh air dleas mòr)
Faodaidh fàilligeadh smior cnàimh comharraidhean a thoirt bho àireamhan fuil ìseal, leithid sgìth bho nach eil mòran cheallan falla dearga fallain. Faodaidh a 'bhuaidh air plàitean fuil cuideachd a bhith a' leantainn air adhart gu duilgheadasan fuil agus casg.
Dh'fhaodadh gum bi comharran eile, leithid lànachd no bruthachd bhon bhoireannach, mar thoradh air a h-uile rud a tha a 'dol air adhart taobh a-muigh na smior cnàimhe sgaraichte, gus ceallan fala ùra a dhèanamh:
- Mar as trice, bidh toradh ceallan fola a 'gluasad chun na smior cnàimh ann an naoidheanan aig àm breith. Ro àm breith, ge-tà, faodaidh naoidheanan ceallan fala ùr a chruthachadh aig làraichean leithid an dannsa, an grùthan, agus na neadan lymph-thèid na làraichean sin taobh a-muigh na smior cnàimh a thoirt gu crìch.
- Mar as trice ann an inbhich, is e an smior cnàimh an aon làrach air cruthachadh cealla fola ùr. Ann an cuid de dhuilgheadasan fala agus eas-fhuil fala, bidh daoine a 'dol air ais gu bhith a' cruthachadh cheallan fala ge bith càit a bheil iad comasach, aig na làraichean farsaing sin. Ann am myelofibrosis, mar as trice tha seo a 'tachairt anns an damh agus an grùthan. Uaireannan faodaidh danns duine fàs mòr mar thoradh air hematopoiesis extramedullary ann an myelofibrosis.
Mar as trice tha duilgheadasan mòra de myelofibrosis a 'tighinn bho fhàilligeadh smior cnàimh agus hematopoiesis extramedullary .
Tha cunnart nas motha ann a bhith a 'tionndadh gu leucemia myeloid acute (AML) le myelofibrosis, agus mu 20% de dhaoine le myelofibrosis a' leasachadh leucemia dian.
Diagnosis
A bharrachd air an fhiosrachadh a gheibh an dotair agad tro na comharraidhean agad agus deuchainn corporra, tha grunn deuchainnean ann a bheir seachad fiosrachadh breithneachail luachmhor. Tha iad sin a 'gabhail a-steach cunntasan fuil, obair fala eile, deuchainnean ìomhaighean leithid x-ghathan agus MRI, deuchainnean smior cnàimh , agus deuchainnean gine. Faodar sampall de dh 'fhuil no smior cnàimh a chur chun an t-salann-lann gus sùil a thoirt air màsan gine (mar a' mhodhan JAK2, CALR no MPL) a tha glè thric an làthair ann an daoine le myelofibrosis.
Is e rudan eile a dh'fhaodas coimhead mar myelofibrosis, ach nach eil, a 'gabhail a-steach leukemia myelogenous leòmach, sionndroman myeloproliferative eile, leukemia myelomonocytic cronach, agus leukemia mioidideach.
Làimhseachadh
Aig an àm seo, chan eil roghainn dhrogaichean ann a tha leigheasach. Is e an amas airson a 'mhòr-chuid de dh'euslaintich comharraidhean a lùghdachadh, lòin nas motha a lùghdachadh agus cunntasan ceallan fola a leasachadh. A 'co-chòrdadh ris na h-amasan sin, is e an t-amas as cudromaiche cuideachd an cunnart bho dhuilgheadasan a lùghdachadh.
Is e galar a th 'ann an Myelofibrosis le mòran roghainnean leigheis aontaichte, ach tha mòran de luchd-ionaid ùra gan sgrùdadh agus air an leasachadh. Tha làimhseachadh air a stiùireadh le na feartan sònraichte agad mar làthaireachd chomharraidhean, cho math ri cunnart do chùis sònraichte de myelofibrosis, agus cuideachd air do aois agus slàinte san fharsaingeachd / san fharsaingeachd.
Do dhaoine le fìor chunnart agus gun chomharran sam bith, faodaidh gum bi an aire air leth math. Airson galaran àrd-chunnartach, thathar a 'beachdachadh gu h-àbhaisteach air ath-dhealbhachadh ceallan-cèise bho neach-tabhartais , ach chan eil a h-uile euslainteach airidh air sgàth nan cunnartan. Tha cuid de dh'euslaintich nan tagraichean math airson leigheas gnàthach dhrugaichean no leigheas rannsachaidh drugaichean ann an deuchainn clionaigeach.
Ann an 2011, dh'aontaich Rianachd Bidhe is Drugaichean (FDA) ruxolitinib (Jakafi) airson làimhseachadh myelofibrosis meadhanach agus àrd-chunnart, nam measg myelofibrosis bun-sgoile, myelofibrosis post-polycythemia vera, agus myelofibrosis thrombocythemia post-essential.
- Bha aonta FDA stèidhichte air toraidhean dà dheuchainn a chaidh a riaghladh air thuaiream ann an euslaintich le myelofibrosis meadhanach no àrd-chunnart a 'dèanamh coimeas eadar ruxolitinib agus placebo (Sgrùdadh 1) no an leigheas as fheàrr a tha ri fhaotainn (Sgrùdadh 2). Ann an Sgrùdadh 1, chaidh 42% de na h-euslaintich a làimhseachadh le ruxolitinib, an coimeas ri 1% de na h-euslaintich a chaidh a làimhseachadh le placebo, le co-dhiù 35% de lughdachadh de mheud gnè aig 25 seachdainean. Aig an àm a chaidh aontachadh, chùm 75% de na h-euslaintich air Sgrùdadh 1 agus 67 sa cheud air Sgrùdadh 2 a choilean co-dhiù 35% de lùghdachadh ann an tomhas-dannsa an lùghdachadh seo ann an tomhas-dannsa.
- Tha Ruxolitinib èifeachdach ann a bhith a 'lùghdachadh meud dhathan agus a' lughdachadh comharraidhean ann am mòr-chuid de dh 'euslaintich. Anns na deuchainnean clionaigeach deuchainn ruxolitinib ann an euslainteach le myelofibrosis àrd-chunnartach, bha leasachadh mòr aig buidheann mhòr de chom-pàirtichean air na comharraidhean a bha co-cheangailte ris an tinneas: sgrìobh iad leabhar-latha làitheil a 'gabhail a-steach na comharraidhean teannachaidh de myelofibrosis a bha a' gabhail a-steach mì-chofhurtachd bhoilg, mothachadh tràth lànachd, pian fo na h-aibhnichean clì, aodach, siùcairean oidhche agus pian cnàimh / fèithe.
- Bha na droch dhroch bhuaidh dhrogaichean, a chaidh a sgrùdadh ann an co-dhiù 1 sa cheud de na h-euslaintich air an làimhseachadh le ruxolitinib, a 'gabhail a-steach plàta ìseal, anemia, briseadh, mearachd, agus tinneas cinn. Bha droch dhroch bhuaidh air drogaichean a bha nas àirde ann an euslaintich a chaidh a làimhseachadh le ruxolitinib an coimeas ri placebo ann an Sgrùdadh 1 a 'gabhail a-steach plàighean ìseal (le 13% de na h-euslaintich air an làimhseachadh le ruxolitinib, an coimeas ri 1% de na h-euslaintich a chaidh a làimhseachadh le placebo) agus anemia Chaidh 45% de na h-euslaintich a làimhseachadh le ruxolitinib, an coimeas ri 19% de na h-euslaintich air an làimhseachadh le placebo). Chaidh toraidhean coltach ri fhaicinn ann an Sgrùdadh 2.
Tha leigheasan eile a chaidh a lorg èifeachdach airson dleasann nas motha agus smachd air na comharraidhean a 'gabhail a-steach chemotherapies, toirt air falbh an dlein no splenectomy, agus leigheas rèididheachd dòs ìseal chun an dinneag. Faodar fuil a thoirt seachad airson anemia, agus airson euslaintich aig a bheil anemia a tha a 'fulang bho chnàimh, faodaidh drugaichean brosnachaidh cnàmhan leithid erythropoietin, androgens (mar eisimpleir, danazol), agus immunomodulators (mar eisimpleir, lenalidomide) a chleachdadh.
Prognosis
Stèidhichte air sgrùdaidhean a chaidh seachad, bha cuid de bhuidhnean dhaoine a chaidh a dhearbhadh le myelofibrosis a 'fuireach fad iomadh bliadhna, agus ann am buidhnean eile, bha amannan maireann nas lugha na 3 gu 5 bliadhna bho dhearbhadh. Tha mu 60 sa cheud de dh'euslaintich le myelofibrosis bun-sgoile / idiopathic beò 5 bliadhna. Tha buidheann cudromach de dh'euslaintich ann, ge-tà, a tha beò 10 bliadhna no barrachd.
Tha an fheadhainn a tha buailteach a bhith a 'dèanamh gu math a' gabhail a-steach an fheadhainn aig a bheil ìrean hemoglobin nas motha na 10 g / dL, cunntasan platelet nas motha na 100x3 / uL agus an fheadhainn nach eil a 'meudachadh nas lugha de an grùthan. Chan eil coltas gu bheil buaidh mhòr sam bith aig meud agus gnè spleen air mairsinn ann an sgrùdaidhean, ach ann an teòlas, dh'fhaodadh lùghdachadh meud an dàin a bhith air eadar-theangachadh gu sochairean mairsinn ann an cuid de chùisean.
Facal bho
Gu ruige seo, tha coltas gu bheil barrachd ri daoine a tha beò le myelofibrosis bunsgoile a bhith a 'dèanamh leis na comharran fa leth aca agus a' nochdadh air an galar aig a 'chiad dol-a-mach, agus chan eil buaidh sam bith aig aon leigheas no leigheas sam bith; ge-tà, is e bun-bheachd a tha seo ann an leasachadh a dh'fhaodas atharrachadh mar a tha an saidheans a 'nochdadh. Tha làimhseachadh nas ùire a 'nochdadh gu cunbhalach agus tha an saidheans san raon seo a' leudachadh gu luath.
Stòran:
> Myelofibrosis: Seallaidhean Ùra airson an Neach-dreuchd Cùram-slàinte: Deasachadh 2013. Sgoilearan-sgoile, Jul 22, 2013.
> Gangat N, Caramazza D, Vaidya R, et al. DIPSS-plus: Siostam Sgaoileadh Deamocrasaidh Fìnealta Eadar-nàiseanta Eadar-nàiseanta (DIPSS) airson Myelofibrosis Bun-sgoile a tha a 'toirt a-steach Fiosrachadh Tinneasach bho Karyotype, Cunntas Platelet agus Inbhe Transfusion. J Clin Oncol. 2011; 29: 392-397.
> Greenberg PL, Attar E, Bennett JM, et al. Syndroman Myelodysplastic: Stiùireadh Cleachdaidhean Clionaigeach ann an Oncology. JNCCN. 2013; 11 (7): 838-874.