Tha myelofibrosis bun-sgoile (PMF) aon de ghrunn dhroch dhuilgheadasan fuil air an ainmeachadh mar neoplasms myeloproliferative. Tha neoplasm air a mhìneachadh mar fhàs neo-àbhaisteach de inneal-creideimh a tha air adhbhrachadh le ciùird agus faodaidh e a bhith air a chomharrachadh mar neo-àbhaisteach (neo-dhìodach), ro-dhroch, no neònach. Tha neoplasms myeloproliferative sa chumantas mì-chinnteach an toiseach, ach thar ùine faodaidh iad a bhith a 'tionndadh gu galar neònach (aillse).
Tha an tubaist ann am PMF a 'toradh fibrosis (sgrìobadh) den smior cnàimh. Bidh an sgrìobadh seo anns an smior cnàimh a 'briseadh air leasachadh àbhaisteach ceallan fala. Is e Anemia an lorg saothair as cumanta. Tha leukocytosis (àrdachadh ann an ceallan fala geal) agus thrombocytosis (cunntadh àrd-tomhais) cumanta ach mar a tha an galar a 'dol air adhart, dh'fhaodadh thrombocytopenia (cunntadh beag platelet) tachairt. Bidh Splenomegaly (meudachadh anns an dinneag) a 'fàs mar a bhios an dinneag na làrach àrd-sgoile de riochdachadh cealla-fala.
A bheil feum aig a h-uile duine air làimhseachadh?
Ged a dh'fhaodadh a 'chiad cheum àbhaisteach agad a bhith a' sgrùdadh roghainnean leigheas a dh'fhaodadh a bhith ann, cuimhnich nach fheum a h-uile duine le PMF leigheas. Tha làimhseachadh airson PMF air a dhearbhadh le cunnart bho bhith a 'gluasad ghalaran agus a' mairsinn beò.
Tha siostam ris an canar an t-Siostam Sgaoileadh Dàimh Eadar-nàiseanta airson Duilgheadasan (DIPSS) a bharrachd a 'cleachdadh fiosrachadh mun duine mar aois, àireamh ceallan fola geal, feumar hemoglobin, ceallan sèididh a chuairteachadh, làthaireachd chomharran, gintinneachd, cunntadh plataichean, agus sgudal gus sgòr a thomhas.
A 'cleachdadh an t-siostam seo, faodaidh daoine le PMF a bhith air an roinn ann an ceithir roinnean prognostach: cunnart ìseal, eadar-mheadhanach-1 cunnart, cunnart eadar-mheadhanach-2, agus cunnart àrd. Tha mairsinneachd meadhanach bho dìreach beagan air aon bhliadhna ann an euslaintich le galaran àrd chunnart gu 15 bliadhna ann an euslaintich le galaran le droch chunnart. Tha PMF ann an daoine fo aois 60 co-cheangailte ri prognosis nas fheàrr agus mairsinn meadhanach de cha mhòr dà bhliadhna gu 20 bliadhna.
Bidh hematologists a 'cleachdadh an sgòr DIPPS Plus còmhla ri càirdeas ginteil an duine gus plana làimhseachaidh a dhearbhadh. Chan eilear a 'dèiligeadh ri daoine le galaran le droch chunnart nach eil comharraidhean ach a' cumail sùil gheur air comharraidhean agus a 'toirt air adhart anemia agus / no thrombocytopenia. Ma tha duine a 'toirt air adhart comharraidhean (fiabhras, call cuideim, iomadachadh mòr no meudachadh mòr den dlean) no feuman còmhdhail, bu chòir leigheas a thòiseachadh. Gu h-àbhaisteach, thathar a 'toirt seachad tar-chuiridhean cealla fola nuair a tha an hemoglobin nas lugha na 8 g / dL. Seach gu bheil iomadach gluasad cealla fola dearg a 'leantainn gu bhith a' toirt thairis air iarann, mar as trice thathar a 'feuchainn ri leigheasan eile.
Leigheas air Samhraidhean
- Splenomegaly: Ma tha an dàn air a leudachadh gu mòr agus gu bheil e ag adhbhrachadh chùisean (leithid mì-chofhurtachd, iomadach seòrsa splenic, meudachadh feumalachd), faodaidh leigheas beòil hydroxyurea a chleachdadh. Leis an leigheas seo tha mu 50% de dhaoine le PMF a 'lùghdachadh 50% ann am meud dàin a mhaireas timcheall air aon bhliadhna. Mura h-eil an dinneag a 'freagairt air leigheas hydroxyurea, is dòcha gum bi feum air splenectomy (toirt às an dinneag).
- Anemia: Faodar dèiligeadh ri Anemia ann am PMF le measgachadh de chungaidh-leigheis leithid fluoxymesterone, prednisone, no danazol. Canar androgenens (hormone steroid) ris a 'fluoxymesterone agus danazol a tha coltach gu bheil iad a' brosnachadh toradh cnàmh cnàimh. Is e aon de na h-eas-bhuannachdan mòra a th 'aig na cungaidhean sin gu bheil iad càirdeach dha hormones fireann agus faodaidh iad a bhith ag adhbhrachadh leasachadh falt corp, guth domhainn, no meudachadh fèithean nas motha. Faodar thalidomide no lenalidomide (seòrsa de chemotherapy) còmhla ri prednisone a chleachdadh cuideachd.
Cunnart Àrd no Eadar-mheadhanach
Dh'fhaodadh gum bi feum aig daoine le galaran eadar-mheadhanach agus àrd-chunnart leigheas eile. Tha e doirbh a bhith a 'cluinntinn gu bheil do ghalar nas cunnart - faodaidh eòlas air roghainnean leigheis cuideachadh le bhith a' lùghdachadh cuid den iomagain agus eagal a dh'fhaodadh a bhith agad.
- Transplant ceall-cheum hematopoietic (HSCT no trasplantadh smior cnàimh) : Seo an aon leigheas leigheasach airson PMF ach tha cunnart mòr ann. Bu chòir ath-chur air adhart goirid an dèidh dha breithneachadh mus tèid duilgheadasan eile a leasachadh gus duilgheadasan a lùghdachadh. Gu h-eachdraidheil, tha ath-chuiridhean air an cuingealachadh do dhaoine fo aois 60 a tha air tabhartasan eadar-nàiseanta a bhith a ' maidseadh (MSD) . Chaidh tar-chuiridhean nas ùire a dhèanamh le luchd-tabhartais co-cheangailte no neo-cheangailte ris nach eil co-cheangailte riutha.
- Ruxolitinib: Faodaidh daoine le PMF agus comharraidhean cruaidh nach eil nan tagraichean airson HSCT ruxolitinib a chleachdadh. Is e cungaidh-leighis a th 'ann an Ruxolitinib ris an canar bacadh tyrosine kinase, gu h-àraid ann an casg JAK2. Tha JAK2 mar bhuidhinn cumanta ann am PMF ach faodar cuideachd a lorg ann an neoplasms mèleoproliferative eile mar polycythemia vera agus thrombocythemia riatanach. Faodaidh làimhseachadh le ruxolitinib lughdachadh meud an dàin, comharraidhean a lùghdachadh (mar sgìth, pian cnàimh), agus anemia a lùghdachadh. Ged a tha an leigheas seo a 'cuimseachadh air a' mhòdachadh JAK2, faodaidh euslaintich le màladairean eile freagairt cuideachd.
Stòran:
Teferri A. Prognosis of Myelofibrosis Primary agus Management of Myelofibrosis Primary. Ann an: UpToDate, Post, TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA, 2016.