Tha Jakafi na riochdachadh de adhartasan ann an eòlas-leigheis.
Tha sinn a 'fuireach ann an amannan iongantach far nach eil sinn a' tuigsinn nas fheàrr na meadhanan galair ach cuideachd mar a chuireas sinn an t-uidheamachd sin air dòigh le drogaichean a chaidh a lorg a-rithist. Mar eisimpleir, b 'e Jakafi (ruxolitinib) a' chiad drogaid aontaichte le FDA a th 'ann airson leigheas polycythemia vera , agus tha e ag obair le bhith a' cur bacadh air enzymes Janus Associated Kinase 1 (JAK-1) agus Janus Associated Kinase 2 (JAK-2).
Còmhla ri atharrachaidhean cealla eile, bidh na h-einsilean sin a 'dol air adhart ann an daoine le polycythemia vera.
Dè a th 'ann am Polycythemia Vera?
Is e neo-riaghailt fuil neo-àbhaisteach a th 'ann am Polycythemia vera . Tha e na ghalar tinneasach a tha mar as trice a 'tighinn nas fhaide air adhart ann am beatha (daoine anns na 60an) agus mu dheireadh tha e ag adhbhrachadh thrombosis (smaoinich air stròc) ann an aon trian de na daoine air a bheil buaidh. Mar a tha fios againn uile, faodaidh stròc a bhith marbhtach agus mar sin tha dearbhadh PV gu math dona.
An sgeulachd air mar a tha PV ag obair a 'tòiseachadh anns a' smior cnàimh. Tha ar smior cnàimh an urra ris na ceallan fala againn a dhèanamh. Tha diofar dhleastanasan eadar-dhealaichte de cheallan fala anns a 'bhodhaig againn. Bidh ceallan fola dearga a 'lìbhrigeadh oxygen ri na stuthan agus na h-organan againn, tha ceallan fala geal a' cuideachadh le sabaid agus galairichean a 'stad a' bleeding. Ann an daoine le PV, tha milleadh ann an ceallan ioma-iomadachd a tha ag adhbhrachadh barrachd a bharrachd de cheallan fola dearga, ceallan fala geal, agus plàtaichean. Ann am faclan eile, ann an PV, bidh ceallan progenitor, a tha a 'dèanamh eadar-dhealachadh ann an ceallan fuil dearga, ceallan fala geal, agus plàtaichean, air an tilgeil a-steach do overdrive.
Tha cus de rud sam bith nach eil math, agus ann an cùis PV, faodaidh cus ceallan fala na bàtaichean-fala againn a bhith a 'dèanamh a h-uile seòrsa de dhuilgheadasan clionaigeach a' gabhail a-steach na leanas:
- ceann goirt
- laigse
- pruritis (breacadh a tha a 'cur an cèill gu clasaigeach às deidh fras uisge no bath)
- mearachd
- sweating
- thrombosis no iomadachadh cus fuil (Faodaidh clotan fuil cladhachan a ghluasad agus a bhith ag adhbhrachadh stròc, ionnsaigh cridhe agus aimhreit chnàmhanach, no feòil clog mar an uidheam portail a bhios a 'biathadh an òr mar sin a' dèanamh cron air an aodach.)
- bleeding (cus cuspairean ceallan fuil - mòran dhiubh a tha sgrathan fàbharach - faodaidh iad a bhith ag adhbhrachadh fuil)
- Splenomegaly (An dannsa, a sgrìobraicheas ceallan fala dearga marbh, dùilean mar thoradh air barrachd àireamh de cheallan fala ann am PV.)
- erythromelalgia (Tha cus phlàighean anns a 'chuideam air adhbhrachadh le cus platelets a' cur bacadh air fuil anns na corragan agus an òrdagan a dh 'adhbharaicheas bàs dhidseatach agus cromadh).
Faodaidh PV cuideachd trioblaidean eile a dhèanamh mar galar cridhe coronaidh agus briseadh-crùbain an dà chuid air sgàth àireamh nas motha de chuairteachadh ceallan fala agus hyperplasia fìneil rèidh no a tha a 'dol thairis air an sin a tha a' cur bacadh air sruthan fala. (Bidh fèith mhìn a 'dèanamh suas ballachan nan soithichean fola againn, agus tha àireamh nas motha de cheallan fala a' fàgail barrachd factaran fàis a tha ag adhbhrachadh fèith rèidh gus a thiugh.)
Bidh beag-chuid de dhaoine le PV a 'dol air adhart gu bhith a' leasachadh myelofibrosis (far a bheil an smior cnàimh air a chaitheamh no air a chuairteachadh agus air a lìonadh le fibroblasts a tha coltach ri lìonadh agus a 'leantainn air adhart gu anemia) agus mu dheireadh fiù leusemia dian. Cùm an aire gur e neoplasm myeloproliferative no aillse a th 'air PV mar as trice a chionn' s gu bheil e coltach ri cansean eile, tha e a 'ciallachadh gu bheil àrdachadh ann an àireamhan cealla. Gu mì-fhortanach, ann an cuid de dhaoine le PV, tha leukemia a 'riochdachadh deireadh na loidhne air leantainneachd aillse.
Jakafi: Drogaichean a tha a 'frithealadh Polycythemia Vera
Tha daoine anns an ìre plethoric de PV no an ìre a tha air an comharrachadh le àireamh nas motha de cheallan fala air an làimhseachadh le eadar-theachdan slànachaidh a bheir maothachadh air comharraidhean agus a bhith a 'leasachadh càileachd beatha. Is dòcha gu bheil a 'mhòr-chuid aithnichte am measg nan leigheasan sin flebotomy no bleeding gus àireamhan cunnaidhean ceallan a lughdachadh.
Bidh eòlaichean cuideachd a 'dèiligeadh ri PV le myelosuppressive (smaoinich cemotherapeutic)-hydroxyurea, busulfan, 32p agus, o chionn ghoirid, interferon-a tha a' cur bacadh air a bhith a 'dèanamh barrachd ceallan fala. Bidh leigheasan Myelosuppressive ag àrdachadh mothachadh air mathas euslaintich agus thathar den bheachd gu bheil iad a 'cuideachadh dhaoine le PV beò nas fhaide.
Gu mì-fhortanach, tha cunnart ann cuid de na drogaichean seo mar chlorambucil a bhith ag adhbhrachadh leucemia.
Do dhaoine le PV a tha a 'trioblaid le bhith a' fulang no a 'cur an aghaidh hydroxyurea, neach-ionaid myelosuppressive aig a' chiad loidhne, chaidh aonta a thoirt dha Jakafi leis an FDA san Dùbhlachd 2014. Tha Jakafi ag obair le bhith a 'bacadh an einnse JAK-1 agus JAK-2 a tha air a mhilleadh anns a' mhòr-chuid de dhaoine le PV. Tha na h-enzyman seo an sàs ann am fuil agus a bhith a 'toirt buaidh air banachdach, pròiseasan a tha neo-àbhaisteach ann an daoine le PV.
Ann an 21 sa cheud de dhaoine a tha neo-eisimeileach no neo-fhreagarrach do hydroxyurea, tha sgrùdaidhean a 'sealltainn gu bheil Jakafi a' lùghdachadh meud spleen (a 'lùghdachadh splenomegaly) agus a' lùghdachadh an fheum air flebotomy. Tha rannsachadh a 'toirt a-mach gum faodadh eadhon leis na dòighean-leigheis eile as fheàrr a bhith rim faighinn, ach cha bhiodh ach 1 sa cheud de na daoine sin air a leithid de bhuannachd. Ann an 2011, chaidh Jakafi aontachadh roimhe leis an FDA airson làimhseachadh myelofibrosis ann an 2011. Tha an droch bhuaidh aig Jakafi (a tha an FDA a 'toirt buaidh air "fo-bhuaidhean") a' gabhail a-steach anemia, cunntasan ìosal falamh fala, mearachd, cromag agus clachan.
Bu chòir a thoirt fa-near, mar a thachras le leigheasan myelosuppressive eile, nach eil e soilleir an cuidich Jakafi daoine beò nas fhaide.
Ma tha PV no neach sam bith a tha gaol leatsa, nach eil a 'freagairt ri hydroxyurea, tha Jakafi a' riochdachadh làimhseachadh ùr gealltanach. Airson a 'chòrr againn, tha Jakafi a' riochdachadh prìomh dhòigh air mar a thèid barrachd dhrogaichean a leasachadh a 'dol air adhart. Tha luchd-rannsachaidh a 'fàs nas fheàrr ann a bhith a' toirt a-mach gu mionaideach dè na meadhanan a tha air an cuir an cèill le galaran agus a 'cuimseachadh air an eòlas-inntinn seo.
Stòran:
"An leigheas airson neoplasms myeloproliferative: cuin, dè an t-àidseant, agus ciamar?" le HL Geyer agus RA Mesa a chaidh fhoillseachadh ann am Fala air 12/4/2014.
Prchal JT, Prchal JF. Caibideil 86. Polycythemia Vera. Ann an: Lichtman MA, Kipps TJ, Seligsohn U, Kaushansky K, Prchal JT. eds. Hematology Williams, 8e . New York, NY: McGraw-Hill; 2010.