Ath-bhreithneachadh air ath-chur air crann-gasda airson Myelofibrosis Bun-sgoile
Faodaidh e bhith dùbhlanach a bhith a 'taghadh an leigheas as fheàrr airson myelofibrosis bunsgoile . Gu tric chan eil aon roghainn soilleir ann. Tha grunn leigheasan ann airson myelofibrosis bunsgoile, ach chan eil ann ach ath-chur air cill-cheum hematopoietic (air an canar cuideachd ath-phlanadh smior cnàimh) curamach.
Carson nach eil a h-uile duine a 'faighinn transplant?
Tha leigheas a 'faireachdainn iongantach, agus is dòcha gum bi e iongantach carson nach eil a h-uile duine le myelofibrosis bun-sgoile a' faighinn ath-chur air falbh.
Tha e mu dheidhinn cothromachadh cunnairt agus buannachd.
Tha làimhseachadh ann am myelofibrosis bun-sgoile air a stiùireadh le roinn cunnairt stèidhichte air comharran agus comharraidhean a tha thu a 'faighinn. Mura h-eil comharraidhean sam bith agad no comharraidhean le galar ann an cunnart, is e 15.4 bliadhna a th 'anns a' chiall beò ma dh 'fhàsas e. Anns a 'chùis seo, tha na duilgheadasan a dh'fhaodadh a bhith ann (tinneas no galar gearagach an aghaidh an luchd-aoigheachd agus bàs) a tha co-cheangailte ri ath-chur a-mach nas motha na buannachd leigheas. Tha sgrùdaidhean air sealltainn nach robh galair cunnartach ann an daoine le droch chunnart no galar eadar-mheadhanach-1 nas ìsle nam biodh iad air ath-chur a-steach ceall-cheum hematopoietic. Ach, ann an galar eadar-mheadhanach-2 agus galar àrd, chaidh mairsinn còig bliadhna a leasachadh ann an daoine a fhuair tar-chur an coimeas ris an fheadhainn nach robh.
Ma tha moelofibrosis bun-sgoile aig ìre eadar-mheadhanach-2 no àrd-ìre agad, is e an t-ath-chur air cill-cheum hematopoietic (HSCT) an leigheas as fheàrr leotha. A chionn 's gu bheil aois nas sine a' meudachadh chunnart duilgheadasan co-cheangailte ri tar-chur (gu ìre mhòr àrd-ìre gu galar gidhichte an aghaidh aoigheachd ), tha HSCT air a bhith glèidhte bho chionn ghoirid do dhaoine le myelofibrosis bun-sgoile fo aois 60.
Seach gu bheil aois meadhanach dhaoine le myelofibrosis bun-sgoile aig a 'bhreithneachadh 67, tha seo gu mòr a' cuingealachadh àireamh dhaoine le myelofibrosis bun-sgoile a tha nan tagraichean a dh'fhaodadh a bhith ann airson an leigheas seo. A thuilleadh air an sin, tha an tabhartaiche as fheàrr le HSCT na bhràthair càirdeil. Tha làn-bhràthair (an aon mhàthair agus an t-athair mar a fhuair an cothrom) cothrom ann an ceathrar a bhith na gheam, agus a 'cuingealachadh barrachd air an àireamh de dhaoine a dh'fhaodas an leigheas seo a dhèanamh.
Prognosis às dèidh ath-tharraing
An-dràsta, tha 40 gu 60 sa cheud de dhaoine le myelofibrosis bun-sgoile a tha a 'faighinn ath-chòmhradh beò airson co-dhiù trì no ceithir bliadhna. Tha beagan fianais ann a tha a 'moladh gu bheil a bhith a' faighinn splenectomy (toirt air falbh an dleagain) mus tèid ath-chur air adhart co-cheangailte ri reataichean maireannach nas fheàrr gu h-àraid ann am fir, ach chan eil làn adhbhar air seo a thuigsinn. A thuilleadh air an sin, tha coltas gu bheil daoine a tha a 'leasachadh myelofibrosis an dèidh polycythemia vera no thrombocythem essential a rèir ìre ath-chur air adhart na daoine le myelofibrosis bun-sgoile.
Cò nach eil freagarrach?
Chan eil cuid de dhaoine le galaran cunnartach tagraichean airson HSCT. Tha seo air a dhearbhadh gu sònraichte leis a 'choltas mairsinn às dèidh HSCT.
Tha rudan mar dannsa mòr ro-mhòr (còrr is ochd òirleach gu h-ìosal fo cèidse riogha) agus còrr is 20 fuil air falbh mus tèid an ath-chur (gu h-àraidh ma tha an dithis agaibh) air a bhith co-cheangailte ri mairsinn còig bliadhna nas ìsle an dèidh ath-chur.
Dè mura h-eil thu freagarrach?
Mar sin, dè a thathar a 'moladh ma tha teulofibrosis bun-chunnart agad ach nach eil thu ceadaichte airson HSCT no mura bheil tabhartaiche agad? Ma tha comharraidhean agad mar leudachadh pian de dhàn, sgìth, pian cnàimh, siùbhlan oidhche, msaa, dh'fhaodadh ruxolitinib a bhith na leigheas reusanta.
Thathar air sealltainn gu bheil Ruxolitinib a 'lùghdachadh chomharraidhean, a' lughdachadh meud diosgain, agus a 'leasachadh anemia ann an daoine le myelofibrosis bun-sgoile. Dh'fhaodadh roghainn eile do HSCT clàradh air deuchainn clionaigeach. Bheireadh seo cothrom dhut cungaidhean-leigheis a bhith air an sgrùdadh mar leigheas a dh'fhaodadh a bhith ann airson myelofibosis bun-sgoile tràth.
Chan eil e furasta ionnsachadh nach eil thu airidh air leigheas, ach cuimhnich gun dèan thu sgrùdadh air na roghainnean agad uile.
Àm ri Teachd Ath-chuairteachadh mar Làimhseachadh
Le leasachaidhean anns na leigheasan mu ath-chur a-mach, mar an riaghaltas a thèid a chleachdadh gus smior cnàimh a chuir air thoiseach mus tèid ath-chur a-mach agus na cungaidhean-leigheis a chleachdar gus casg a chur air galar gearagach an aghaidh an ostail, bidh barrachd ath-phlanadh gan dèanamh ann an daoine os cionn 60 agus le tabhartasan eile (charaidean pàigheadh le luchd-tabhartais nach eil ceangailte riutha gu ceart).
Cuiridh cuid de na h-ionadan ath-chur air daoine le myelofibrosis suas gu aois 75.
Tha sinn an dòchas, le leasachaidhean leantainneach, gum bi HSCT ri fhaighinn airson barrachd dhaoine le myelofibrosis. Seach gu bheil myelofibrosis bunasach fìor chumanta, bheir e bliadhnaichean mus bi tuigse shoilleir againn mu àite luchd-tabhartas eile ann an HSCT airson an mì-rian seo.
Stòran:
Ballen K. Mar a stiùireas tu a 'cheist ath-chuiridh ann am myelofibrosis. Sgaoileadh. 2012; 2: e59.
Tefferi A. Riaghladh myelofibrosis bunsgoile. Ann an: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA. (Air a ruighinn air 29 Ògmhios 2016.)