Tha myelofibrosis bun-sgoile no idiopathic, ris an canar cuideachd agnogenic myeloid metaplasia, galar air an smior cnàimh far a bheil an smior a 'leasachadh inneal fìghte agus a' toirt air adhart ceallan fala neo-àbhaisteach. Is e Idiopathic myelofibrosis aon de na h- eas-òrdugh mèamoproliferative . Tha an duilgheadas seo a 'toirt buaidh air fir agus boireannaich agus mar as trice bidh e air a dhearbhadh ann an daoine eadar 50 agus 70 bliadhna a dh'aois, ach faodaidh e tachairt aig aois sam bith.
Thathar a 'meas gu bheil e a' tachairt ann an 2 às gach 1,000,000 neach.
Comharraidhean
Chan eil comharraidhean sam bith aig 25% de dhaoine le myiopofibrosis idiopathic. Is dòcha gum bi an fheadhainn aig a bheil comharraidhean:
- Dleas mòr, a tha ag adhbhrachadh mì-chofhurtachd anns an abdomen clì gu h-àrd no pian anns a 'ghualainn àrd-chlì
- Fiachan, sgìth
- Giorrachadh an anail
- Call cuideam
- Sweat oidhche
- Fuasgladh neo-mhì-chinnteach
Dh'fhaodadh gu bheil cuid de dh 'fhoirmean mealofibrosis idiopathic nas dorra:
- Bha tumhair air a dhèanamh le bhith a 'leasachadh ceallan fala a dh'fhaodadh a bhith taobh a-muigh na smior cnàimh ann am feusg sam bith anns a' bhodhaig
- Le bhith a 'slaodadh de fhuil a-mach chun an òr, a' leantainn gu cùmhnant ris an canar "droch-dhroch portal"
- Cleachdaidhean sònraichte anns an esophagus, ris an canar varices esophageal, a dh'fhaodadh briseadh agus bleed.
Diagnosis
Dha na daoine sin aig nach eil comharraidhean sam bith, faodar myelofibrosis idiopathic a lorg nuair a lorgar sgrùdadh meidigeach àbhaisteach ann an dleas mòr agus deuchainnean fala neo-àbhaisteach. Faodaidh na toraidhean seo a bhith a 'sealltainn àireamh nas ìsle na àbhaist de cheallan fala dearga (a' dèanamh anemia ), nas àirde na àireamh àbhaisteach de cheallan fala geal, agus àireamh neo-àbhaisteach de sglèatan (dh'fhaodadh gum bi iad àrd no ìosal).
Ach, dh'fhaodadh cuid de dhaoine a bhith a 'nochdadh mòran atharrachaidh anns na h-àireamhan de cheallan fala.
Nuair a thèid sampall de fhuil fa leth a sgrùdadh fo mhicrosgop, faodar ceallan fala neo-àbhaisteach fhaicinn. Faodaidh deuchainnean fala eile a bhith neo-àbhaisteach cuideachd. Gus cuideachadh le bhith a 'dearbhadh breithneachadh meòracofibrosis idiopathic, thèid sampall den smior cnàimh (biopsy) a ghabhail agus thèid a sgrùdadh fon mhicreascop airson fibrosis a bhith ann.
Làimhseachadh
Mar as trice cha tèid dèiligeadh ri daoine aig nach eil comharraidhean sam bith san fharsaingeachd. Bidh deuchainnean fala gan dèanamh gu cunbhalach gus sùil a chumail air an eas-òrdugh.
Don fheadhainn aig a bheil comharraidhean, tha làimhseachadh stèidhichte air a bhith a 'faochadh mì-chofhurtachd agus a' lughdachadh an cunnart bho dhuilgheadasan. Faodaidh daoine le anemia a bhith a 'faighinn iarann, folat agus / no briseadh fala. Dh'fhaoidte gun tèid cuid a làimhseachadh le cungaidhean-leigheis, leithid Deltasone (prednisone) no Zometa (aigéad zoledronic).
Faodar dèiligeadh ri daoine le mòran ceallan fala le cungaidhean-leigheis, leithid Hydrea (hydroxyurea), Agrylin (anagrelide) no interferon alfa.
Dh'fhaodadh gum bi feum aig cuid de dhaoine air an spleen (splenectomy), gu sònraichte ma tha e ag adhbharachadh duilgheadasan. Dh'fhaodadh leigheasan eile a bhith a 'gabhail a-steach leigheas radaigidh no ath-chur a-mach smior cnàimh (cearcall-cas) .
Outlook
Gu cuibheasach, mairidh daoine le myelofibrosis idiopathic beò airson còig bliadhna an dèidh breithneachadh. Ach tha mu 20% de dhaoine fa leth leis an t-eas-òrdugh fhathast, beò 10 bliadhna no barrachd. Tha na figearan sin a 'dol am meud thar ùine mar a thèid leigheasan ùra a leasachadh agus tha rannsachadh a' leasachadh eòlas air an eas-òrdugh.
Stòran:
> "Idiopathic Myelofibrosis." Fiosrachadh mu ghalar. 24 Sultain 2007. Comann Leugemia & Lymphoma.
> Niblack, Joyce. "Ceistean Cumanta MF." MPD-FAQS. 3 Gearran 1999. Ionad Rannsachaidh MPD, Inc.