Tha myelofibrosis na staid far a bheil sgrìobadh (fibrosis) a 'cruthachadh anns a' smior cnàimh. Tha an sgrìobadh seo ga dhèanamh doirbh do do smior cnàimh ceallan fala a dhèanamh mar as trice.
Comharraidhean
Is dòcha nach toir ceallan-briosas comharraidhean sam bith. Ach, dh'fhaodadh gun tèid a thogail air obair fuil àbhaisteach a rinn an lighiche agad. Tha comharran eile co-cheangailte ri ceallan fuil dearga ( anemia ) agus plèidean ( thrombocypenia ), mar:
- Tuirseachd no sgìth
- Pallor
- Pongan dearga air a 'chraiceann ris an canar petechiae
- Meudachadh bruiseadh
- Iomadach fuil
- Dlùth àrdaichte agus / no grùthan - dh'fhaodadh gum bi thu mothachail gu bheil lànachd fo na h-aibhnichean agad.
- Pian Bony
- Fiabhras no galaran tric
Cò a tha ann an cunnart
Mar as trice tha teòlobibrosis a 'tachairt ann an daoine os cionn 50 bliadhna a dh'aois. Faodaidh e tachairt ann an clann ach tha e gu math tearc. Faodaidh euslaintich le polycythemia vera no thrombocythemia riatanach a dhol air adhart gus myelofibrosis a leasachadh.
Carson a tha an t-àrdachadh spleen agad?
Is e organa hematopoietic a th 'anns an dinneag , a' ciallachadh gu bheil comas aige ceallan fala a dhèanamh. Ann am myelofibrosis, far a bheil an smior cnàimh duilich a bhith a 'dèanamh ceallan fala, thèid an dàn a leudachadh gus feuchainn ri dèanamh nas fheàrr a dhèanamh.
Adhbharan
Is e seòrsa tearc aillse a th 'ann am myelofibrosis bun-sgoile (pàirt de na neoplasm teòir-mhealbhaidh leantainneach). Tha seo air adhbhrachadh le iomadachadh ginteil. Aig an àm seo chan eil sinn cinnteach dè a tha ag adhbharachadh a 'mhòid.
Dh'fhaoidte gum bi teòlobibrosis air adhbhrachadh le cumhachan eile agus canar mìlofofibrosis àrd-sgoile ris.
Nam measg tha:
- Cinneasan fuil eile, gu h-àraid leucemia megakaryocytic acute (seòrsa de leucemia myeloid acute ) no syndrom myelodysplastic
- Metastasas aillse gu cnàimh
- Galaran fèin-fhillte mar lupus, scleroderma
- Briseadh-laighe ciùmainneach: Anns a 'chùis seo, tha cuideam fala àrd anns na soithichean fuil anns na sgamhain.
- Hyperparathyroidism a tha co-cheangailte ri easbhaidh vitim D
- Siondrom-lann glas
- Ostoeodystrophy Renal: Is e seo mì-rian de mheatabol mèinnearach agus cnàimh a tha a 'tachairt ann an euslaintich le galaran leantainneach nan dubhagan.
Diagnosis
An toiseach, tha na cunntasan fola air a bhith air an comharrachadh air làn-fhuil iomlan . San fharsaingeachd, tha anemia agus / no thrombocytopenia an làthair. Faodar am milleadh air na ceallan fala a chomharrachadh gu tric air smear fala iomallach, sliochd microsgop de tuiteam fuil. Thathar ag ràdh gu tric gu bheil na ceallan fola dearga coltach ri teardrop.
Feumaidh breithneachadh deireannach gum bi biopsy cnàimh cnàimh, dòigh anns am bi pìos beag de smior cnàimh air a thoirt air falbh. Le staining sònraichte, faodar na sreathan fibrous anns an smior cnàimh aithneachadh.
Fhad 'sa tha an sgrùdadh sgrùdaichte, feuchaidh an lighiche agad a' dearbhadh dè a tha ag adhbharachadh an myelofibrosis. Air a ghabhail a-steach san obair seo suas bidh deuchainn ginteil airson mùthaidhean sònraichte ris an canar JAK2, MPL, agus CALR.
Làimhseachadh
Tha làimhseachadh an crochadh air a 'phrìomh adhbhar. Tha làimhseachadh myelofibrosis bun-sgoile air a dhearbhadh leis a 'chunnart gun tèid galar a thoirt air adhart agus gu bheil e beò gu h-iomlan.
- Sgrùdadh: Mura h-eil comharraidhean cudromach agad, is dòcha gur e feitheamh faireachail an roghainn as fheàrr de leigheas.
- Transfusions: Dh'fhaodadh an anemia agus thrombocytopenia a chithear ann an myelofibrosis a bhith dona agus dh 'fhaodadh gum feumadh iad fuil-làimhseachadh fuil tric. Faodaidh tric a bhith a 'fulangachadh a-mach a bheil feum air barrachd leigheas.
- Ath-chur a-mach cealla cnàimh (ceallan-gèam): Feumar an co-dhùnadh airson ath-chur air adhart a bhith air a chuideamachadh gu faiceallach a 'coimhead air na cunnartan agus na buannachdan.
- Ruxolitinib: Tha an leigheas seo a 'bacadh JAK2 a chleachdadh ann an euslaintich le màthan JAK2 aig a bheil comharraidhean cudromach agus nach eil airidh air ath-chur air smior cnàimh.
- Splenectomy : Mura h-eil an dàin a 'lùghdachadh meud bho leigheas, dh'fhaodadh gun tèid a thoirt air falbh gu h-inntinn.
- Hydroxyurea: ' S e leigheas ceimotherapy labhairteach a th' ann an Hydroxyurea, a ghabhas cleachdadh gus lughdachadh meud an damh agus comharran eile.
- Tha cungaidhean eile mar androgen agus thalidomide
- Faodar leigheas radaigidh a chleachdadh gus meud an dàin a lùghdachadh
Tha leigheas airson myelofibrosis àrd-sgoile air a stiùireadh air a 'chùis. Mar sin ma tha aillse air a adhbharachadh le myelofibrosis mar leucemia meeloid acute (AML), thèid a làimhseachadh le chemotherapy. Ma tha myelofibrosis gu ìre àrd gu mì-rian fèin-fhìn, faodaidh leigheas an t-eas-òrdugh sin cunntadh fuil a leasachadh.
Ge bith dè an leigheas, coisichidh an sgioba mheidigeach agad tro na ceumannan a dh'fheumas tu a ghabhail gus smachd a chumail air ur slàinte. Na cuir deònach a bhith a 'roinn do smuaintean, do cheistean, agus do fhaireachdainnean cuide riutha.