Mì-rian mì-laghail a dh 'aindeas cùisean reusantail
Kartagener syndrome, ann an eas-òrdugh dùthchasach ainneamh a tha air adhbharachadh le duilgheadasan anns na ginean . Tha e neo-ghluasadach , a 'ciallachadh nach tachair e ach ma tha ginealach aig gach pàrant. Bidh an t-syndrome Kartagener a 'toirt buaidh air mu 30,000 neach, a' gabhail a-steach gach gnè.
Tha e ainmeil airson a dhà phrìomh neo-àbhaisteach: dyskinesia ciliary bun-sgoile agus làrach inversais.
Ciliary Dyskinesia
Tha an dòigh analach analach a 'gabhail a-steach an t-sròin, sinicean, cluas meadhan, tuban eustachian , amhaich, agus na tiùban analach ( trachea , bronchi , agus broncioles ). Tha an dòigh gu lèir air a chòmhdach le ceallan sònraichte a tha air buaidh a thoirt orra, ris an canar cilia. Bha na cilia sweep a 'toirt a-steach mholailean de dhuslach, deatach, agus bacteria a-mach is a-mach às a' chùis analach.
Ann an cùis dyskinesia ciliary bun-sgoile a tha co-cheangailte ri Kartagener Syndrome, tha na cilia mì-chinnteach agus chan eil iad ag obair gu ceart. Tha seo a 'ciallachadh nach urrainn mucus agus bacteria anns na sgamhanan a bhith air an cur às, agus mar thoradh air seo, bidh galaran sgamhain gu tric, leithid grèim-èiginn, a' leasachadh.
Tha cilia cuideachd an làthair ann am ventricles an eanchainn agus san t-siostam gintinn. Is dòcha gu bheil trioblaidean agus duilgheadasan le torachas aig daoine le Kartagener.
Situs Inversus
Tha tionndadh sithidh a 'tachairt fhad' sa tha am feus taobh a-staigh a 'bhroinn. Tha e ag adhbharachadh gum bi na h-organan a 'leasachadh air taobh ceàrr a' chuirp, a 'gluasad suidheachadh àbhaisteach.
Ann an cuid de shuidheachaidhean, faodaidh gum bi a h-uile gin de na h-organan nan ìomhaigh sgàthan den t-suidheachadh àbhaisteach, agus ann an suidheachaidhean eile, bidh dìreach cuirp sònraichte air an atharrachadh.
Comharraidhean
Tha a 'mhòr-chuid de na comharran aig Syndrome Kartagener a' toradh bho bhith a 'cluinntinn ciùlan analach gus obrachadh gu ceart, leithid:
- Galar sinus leantainneach
- Galairean sgamhain tric, leithid grèim-grèim agus bronchitis
- Bronchiectasis - milleadh sgamhain bho ghalaran tric
- Heintichean cluais tric
Tha an samhla chudromach a tha a 'comharrachadh Kartagener syndrome bho sheòrsachan eile de dyskinesia ciliary bun-sgoile a' suidheachadh nam buidheann a-staigh air an taobh thall bho àbhaist (ris an canar situs inversus). Mar eisimpleir, tha an cridhe air taobh deas a 'chiste an àite na làimh chlì.
Diagnosis
Aithnichear Kartagener syndrome leis na trì prìomh chomharran de sinusitis leantainneach, bronchiectasis agus suidheachadh gluasadach. Faodaidh crua-ghathan a 'chiste no scan tomografaidh cruaidh (CT) lorg air atharrachaidhean sgamhain a tha sònraichte don syndrome. Le bhith a 'gabhail biopsy de loidhne an tracea, an sgamhain no na sinicean faodaidh sgrùdadh microscopic a thoirt air na ceallan a tha a' ruith an t-slighe analach, a dh'fhaodas ciliaichean lochtach aithneachadh.
Làimhseachadh
Tha cùram meidigeach airson cuideigin le Kartagener syndrome a 'cuimseachadh air casg air galaran analach agus a bhith a' làimhseachadh gu luath a dh 'fhaodadh tachairt. Faodaidh antibiotics faochadh a dhèanamh air sinusitis, agus faodaidh cungaidhean-leigheis agus leigheas analach a bhith nan cuideachadh ma tha galar sgamhain sgamhach a 'fàs. Faodar tiùban beaga a chur tro na h-eardruman gus leigeil le galaran agus leotha a bhith a 'draibheadh a-mach às a' chluas meadhan. Dh'fhaodadh gum bi duilgheadasan aig inbhich, gu h-àraid fireannaich, ri torachas agus faodaidh gum bi buannachd bho bhith a 'conaltradh ri speisealaiche torachais. Ann an cùisean èiginneach, is dòcha gum feum cuid de dhaoine feum air làn ath-phlanadh sgamhain.
Ann am mòran de dhaoine fa leth, tha an àireamh de ghalaran analach a 'tòiseachadh a' lùghdachadh mu aois 20, agus mar sin, tha mòran dhaoine le Kartagener syndrome faisg air beatha inbheach àbhaisteach.
Tobar:
"Dè a th 'ann an Dyskinesia Primary Ciliary?" Ceanglaichean taic 24 Nov 2008
Rice, S. "Syndrome Kartagener". Slàinte , 2013.