Dè th 'ann am Progeria?

Dà Chùmhnant a tha ag adhbhrachadh a bhith a 'fàs nas luaithe

Chan eil e neo-àbhaisteach coimhead beagan bhliadhnaichean nas òige no nas sine na tha thu. Ach, smaoinich air a bhith a 'coimhead deicheadan nas sine na an aois agad. Do dhaoine le progeria, suidheachadh ginteil a tha ag adhbhrachadh a bhith a 'fàs nas sine, chan eil e neo-àbhaisteach coimhead air 30 no barrachd bhliadhnaichean nas sine na iad fhèin.

Ged a tha progeria air a cheangal gu h-àbhaisteach le progeria Hutchinson-Gilford, dh'fhaoidte gum bi an teirm cuideachd a 'toirt iomradh air syndrome Werner, ris an canar cuideachd progeria inbheach.

Hutchinson-Gilford Progeria

Tha progeria Hutchinson-Gilford gu math tearc, a 'toirt buaidh air mu 1 ann an 4 gu 8 millean pàiste. Tha coltas àbhaisteach aig clann le progeria nuair a thèid an breith. Bidh comasan an t-suidheachaidh a 'tòiseachadh a' sealltainn àm sam bith ron dà bhliadhna a dh'aois nuair a dh'fhàillig an leanabh cuideam agus bidh atharrachaidhean craiceann a 'tachairt. Thairis air ùine. tha an leanabh a 'tòiseachadh a bhith coltach ri seann duine. Dh'fhaodadh seo a bhith a '

Tha mu 97 sa cheud de chloinn le progeria nan Caucasian. Ach, tha a 'chlann a tha a' toirt buaidh air a bhith a 'coimhead gu math coltach ris a dh' aindeoin diofar chinnidhean. Tha a 'mhòr-chuid de chloinn le progeria a' fuireach gu bhith mu 14 bliadhna a dh'aois agus a 'bàsachadh bho thinneas cridhe.

Syndrome Werner

Tha syndrome Werner a 'tachairt ann an timcheall air 1 ann an 20 millean neach.

Faodaidh comharran Signs of Werner - inbhe ghoirid coltach no feartan gnè neo-leasaichte - a bhith an làthair tro leanabachd no òigeachd. Ach, mar as trice, bidh comharran nas mothachail nuair a bhios duine a 'tachairt am meadhan 30 bliadhna. Dh'fhaodadh na leanas a bhith ann an samhlaidhean:

Tha syndrome Werner a 'nochdadh nas trice ann an daoine de dhualchas Iapan agus Sairdine. Tha daoine le syndrome Werner beò gu aois cuibheasach de 46 bliadhna a dh 'aois, leis a' chuid as motha a 'dol gu tinneas cridhe no aillse.

Rannsachadh san àm ri teachd

Tha an tinneas Werner air adhbhrachadh le màsan anns a 'ghine WRN air cromosoma 8. Progeria air adhbhrachadh le milleadh anns a' ghine LMNA air crromosome 1. Tha an gine LMNA a 'cruthachadh pròtain Lamin A, a tha a' cumail nèimheas nan ceallan againn còmhla. Tha luchd-rannsachaidh a 'creidsinn gu bheil na ceallan neo-sheasmhach seo an urra ris an fheadhainn a tha a' fàs sean a tha co-cheangailte ri progeria. Tha luchd-rannsachaidh an dòchas le bhith a 'dèanamh sgrùdadh air na ginean sin, faodaidh iad leigheas a chruthachadh airson an dà chuid cho math ris an tinneas a tha gu bhith marbhtach do dhaoine le an dà chuid progeria - coltach ri anterosclerosis agus galaran eile co-cheangailte ri bhith a' fàs sean.

> Stòran:

Kaiser, HW, (2002). Progeria Hutchinson-Gilford. eMedicine, air a ruighinn aig http://www.emedicine.com/derm/topic731.htm

Am Progeria Research Foundation.

Eòlas American.com. (1999). Dè tha fios againn mu adhbhar syndrome Werner agus progeria, an galar a tha a 'leantainn gu bhith a' fàs nas sine ann an clann?

Wozniacka, A. (2002). Progeria (syndrome Werner). eMedicine