Òrdugh Falaichte
Is e galar aosta a th 'ann an hemophilia - buailteach a tha air an sealbhachadh le fireannaich - a-mhàin air a thoirt fo smachd anns na 50 bliadhna mu dheireadh. Tha teacsaichean Iùdhach an dàrna linn AD a 'toirt iomradh air balaich a chaidh a mharbhadh an dèidh timchioll-ghearradh, agus thug an lighiche Arabach Albucasis (1013-1106) iomradh cuideachd air fireannaich ann an aon theaghlach a' bàsachadh an dèidh beagan leòn.
Ann an eachdraidh nas ùire, bha leopold aig a 'Bhanrìgh Bhioctoria Bhreatannach, le hemophilia, agus bha dithis de na h-igheanan aice, Alice agus Beatrice, nan luchd-giùlain den ghine.
Tron iad, chaidh hemophilia a thoirt do na teaghlaichean rìoghail anns an Spàinn agus an Ruis, a 'toirt air aon de na fir òga as ainmeile leis an tinneas, an aon mhac aig Tsar Nicholas II, Alexei.
Rugadh mu 1 às gach 10,000 neach le hemophilia A. Tha mu 1 ann an 50,000 neach air an bhreith le hemophilia B.
Adhbharan is Seòrsaichean
Ged a bha fios aig an galar agus air a sgrìobhadh mu dheidhinn, anns na làithean a dh'fhalbh cha robh fir òga dìreach air bàsachadh air sgàth nach robh fios aig lighichean dè a dh'adhbhraich e no mar a dhèiligeas e ris. Anns na 1800an, bha lighichean den bheachd gun do thachair an fhuil oir bha na soithichean fuil lag. Ann an 1937, lorgadh stuth ann am fuil àbhaisteach a dhèanadh clot fuil hemophilic, a chaidh ainmeachadh mar "globulin anti-hemophilic."
Ann an 1944, lorg luchd-rannsachaidh ann an aon chùis, nuair a bha an fhuil bho dhà hemophiliacs eadar-dhealaichte measgaichte, agus bha an dithis comasach air a 'chòmhdach. Cha b 'urrainn dha duine seo a mhìneachadh gu 1952, nuair a thuig luchd-rannsachaidh ann an Sasainn gu robh dà sheòrsa hemophilia ann.
Bha iad air a bhith a 'dèanamh sgrùdadh air balach 10-bliadhna le hemophilia air an robh Stephen Christmas nach robh an galar "àbhaisteach" aca. B 'e hemophilia B a dh' ainmich iad an dreach, no "galar Nollaig," agus an hemophilia A nas cumanta A, no "hemophilia clasaigeach". Tha galar na Nollaige a 'toirt buaidh air dìreach 15-20% de dhaoine le hemophilia.
Factaran Coaghaidh
Nuair a lorgadh seòrsaichean A agus B thugadh a-mach gum feumar diofar sheòrsaichean de "globulin anti-hemophilic" a bhith an sàs anns a 'phròiseas casg. Chaidh ainmean a thoirt dha na "factaran co-aontaachaidh" sin le comataidh eadar-nàiseanta ann an 1962. Tha Hemophilia A na easbhaidh de Fhactor VIII, agus tha hemophilia B na dhìth air Factor IX.
Làimhseachadh
Aon uair 's gu robh e follaiseach gun deach bacadh a thoirt air hemophilia le easbhaidh de chùis co-ghluasaid, chaidh an dòigh-leigheis a chur an àite a' bhàillidh a bha a dhìth. Anns na 1950an bha plasma beathaichean air a chleachdadh. Ro na 1970an, bha dlùth-chuimsean bàillidh co-chruinneachaidh bho plasma daonna ri fhaighinn. Gu mì-fhortanach, tha eòlaichean saidheans a-nis a-nis gu bheil iad sin a 'toirt air falbh bhìorasan leithid hepatitis agus HIV, agus chaidh mòran dhaoine le hemophilia a thionndadh leis na galairean sin.
An-diugh, tha dreachan ath-leasaichte (innleadaichte gu ginteil) de fhactaran coithidh air an dèanamh, a tha a 'cur às do chunnart bhìorasan. Tha clann le hemophilia air an toirt gu buil co-chruaidh mar leigheas casgach gus a bhith a 'lùghdachadh bleith leantainneach agus gan cuideachadh le bhith beò beatha fhada, fallain agus gnìomhach.
Stòran:
"Eachdraidh Neo-dhleastanasan Bleeding". Dè a th 'ann an eas-òrdan bàis ?. 2006. Bun-stèidh Nàiseanta Hemophilia.
17 Dùbhlachd 2008
Shord, SS, & CM Lindley. "Toraidhean co-chruinneachaidh agus na cleachdaidhean aca." Am J Health-Syst Pharm 57 (2000): 1403-1417.