Tha hemophilia na eas-òrdugh fuil a tha air a shealbhachadh. Tha neach le hemophilia air chall feumaidh bàis fala a bhith a 'fulang na fuil a tha a' ciallachadh gu bheil cus dòrtadh ann.
Comharraidhean
Uaireannan thathar a 'toirt iomradh air daoine le hemophilia mar "bleeders an-asgaidh" a' ciallachadh gu bheil iad a 'blead gu furasta. A rèir an tinneas, faodaidh bleeding a bhith air a dhèanamh gu dòigheil (gun dochann) no an dèidh lannsaireachd no trauma.
Am measg nan comharraidhean tha:
- Sneachda aotrom
- Bleeding bho chomaidhean
- Bruidhean mòra
- Bualadh fad-ùine an dèidh làimhseachadh no cuirmean, a 'gabhail a-steach circumcision
- Sèididh nan ceangal mòr (guailnean, uillleanan, glùinean, ankles) bho bhith a 'bleith a-steach don cho-chòmhlan
- Dol bho bhith a 'bleadhachadh gu co-chòrdail no fèith
Cò a tha ann an cunnart?
Tha fir a tha air an breith gu teaghlaichean le eachdraidh a 'chlò-bhualaidh ann an càirdean eile ann an cunnart. Gus tuigse a thoirt air oighreachd hemophilia, feumaidh sinn a bhith a 'bruidhinn air genetics beag. Tha criososome X aig na fireannaich bho am màthair agus criososome Y bhon athair. Bidh boireannaich a 'sealbhachadh X chromosome bhon dà chuid an athair agus am màthair. Tha an locht airson hemophilia air a lorg air an X chromosome, a 'ciallachadh gu bheil màthraichean (a tha nan luchd-còmhdhail airson an t-eas-òrdugh) a' toirt seachad an lochg ginteil seo do na mic aca; Is e seo oighreachd ceangailte X. Seach gu bheil dà chromosom X aca, chan eil buaidh aig na nigheanan air an fharsaingeachd (ach faodaidh iad a bhith ann an suidheachadh annasach).
Diagnosis
Tha amharas air Hemophilia nuair a tha balach no duine air fuil a tha coltach gu bheil cus cus.
Tha e air a dhearbhadh le bhith a 'tomhas nam factaran co-ghuarachaidh (pròtainnean a dh' fheumar gus an fhuil a dhìon).
Is dòcha gun tòisich do lighiche le deuchainnean deuchainn gus measadh a dhèanamh air an t-siostam co-labhaidh gu lèir. Canar iad seo am prlagbin (PT) agus ùine thromboplastin (PTT). Ann an hemophilia, tha am PTT fada.
Ma tha an PTT fada (os cionn raon àbhaisteach), is dòcha gur e easbhaidh de chùis co-chruinneachaidh an t-adhbhar. An uairsin òrdaichidh do lighiche adhbharan co-chruinneachaidh (pròtain ann am fuil a bhios a 'stad a' bleeding) 8, 9, agus 11. Mura h-eil eachdraidh teaghlaich soilleir, mar as trice thèid na 3 factaran uile a dhearbhadh aig an aon àm. Tha an deuchainn seo a 'toirt do lighiche an ìre de ghnìomhachd de gach bàillidh, nach eil mòran ann an hemophilia. Faodar dearbhadh a dhearbhadh le deuchainnean ginteil.
Seòrsaichean
Faodar hemophilia a chomharrachadh leis an fhactar co-chruaidh sònraichte a tha air chall.
- Hemophilia Toradh bho easbhaidh ann am bàillidh 8.
- Tha Hemophilia B (air a bheil galar Nollaig cuideachd) a 'tighinn bho dhìth ann am factar 9.
- Tha hemophilia C (cuideachd air a bheil syndrome Rosenthal) a 'tighinn bho dhìth ann am factar 11.
Faodaidh hemophilia a bhith air an seòrsachadh cuideachd leis an àireamh de bhàillidh co-chruinneachaidh a chaidh a lorg. Is e an rud as lugha co-chruinneachaidh a tha agad, nas coltaiche gu bheil thu airson bleed.
- Mild: 6 - 40%
- Meadhanach: 1-5%
- Duilich: <1%
Làimhseachadh
Tha hemophilia air a làimhseachadh le cruinneachaidhean bàillidh. Tha na cruinneachaidhean bàillidh sin air an spìonadh le veine (IV). Faodar hemophilia a làimhseachadh ann an dà dhòigh eadar-dhealaichte: air iarrtas a-mhàin (nuair a bhios tachartasan bleeding a 'tachairt) no prophylaxis (a' faighinn factar aon uair, dà uair, no trì tursan san t-seachdain gus casg a chur air tachartasan bleeding).
Tha an dòigh anns a bheileas a 'dèiligeadh ribh air a dhearbhadh le iomadh adhbhar, a' gabhail a-steach cho doirbh 'sa tha an hemophilia agad. San fharsaingeachd, tha e nas dualtaiche gun tèid dèiligeadh ri daoine le hemophilia meadhanach oir tha iad gu math nas lugha de fhuil. Gu fortanach, bidh a 'mhòr-chuid de leigheasan hemophilia air an rianachd aig an taigh. Faodaidh pàrantan ionnsachadh mar a làimhsicheas iad am bàillidh don cuid cloinne tro uinneag aig an taigh no faodaidh banaltram dachaigh dachaigh an fhactar. Faodaidh clann le hemophilia cuideachd ionnsachadh mar a chuireas iad cuideam air factaran dhaibh fhèin, gu tric mus bi iad nan deugairean.
Ged is e an t-leigheas as fheàrr le daoine a tha ag adhbhrachadh bàis, chan eil an leigheas seo ri fhaighinn anns gach dùthaich.
Faodar hemophilia a làimhseachadh le stuthan fuil cuideachd. Faodar faiceall Factor 8 a làimhseachadh le bhith a 'dèanamh crioch-mhìneachadh (foirm chruinnichte de phlasma). Faodar plasma reòta ùr a chleachdadh airson factaran 8 agus easbhaidh factaraidh 9 a làimhseachadh.
Ann an euslainteach le droch bhuaidh air, gabhaidh cungaidh-leigheis ris an canar desmopressin acetate (DDAVP) a thoirt seachad tro spraeadh feòir no nasal. Bidh e a 'brosnachadh a' chuirp gus stòran factara 8 a leigeil ma sgaoil gus cuideachadh le stad a thoirt air fuil.