Tha syndromes Myelodysplastic (MDS) nam buidheann de ghalaran smior cnàimh aig a bheil cunnart nas motha a bhith a 'fàs a-steach do leucemia myelogenous acute (AML) . Ged a tha comharran agus leigheasan eadar-dhealaichte aig na galairean sin uile, is e an aon rud a tha iad uile gu lèir a 'toirt buaidh air dè cho math' sa tha an smior cnàimh comasach air ceallan falla fallain a dhèanamh.
Bidh timcheall air 10,000 neach a 'leasachadh MDS anns na Stàitean Aonaichte gach bliadhna.
Is e faclan eile a thathas a 'cleachdadh airson MDS a mhìneachadh ro-fhaisgeamia, dysplasia hematopoietic, leukemia myeloid fo dhroch, leucemia oligoblastach, no leucemia smoldering.
Ciamar a tha MDS a 'leasachadh?
Tha MDS a 'tòiseachadh le milleadh DNA no maiseachadh ann an aon chealla -aon-fhuil ( aodach-falaichte ) . Mar thoradh air a 'mhilleadh seo, tha an smior cnàmha a' tòiseachadh a 'toirt thairis air ceallan fala agus bidh e làn de cheallan neo-neònach no "sgoltadh".
Ann an MDS, tha àrdachadh ann am bàs cealla a tha clàraichte (apoptosis), a tha a 'leantainn gu paradoc inntinneach. Ged a dh'fhaodadh barrachd ceallan a bhith air an dèanamh anns a 'mheirg, chan eil iad beò fada gu leòr airson a leigeil a-mach don fhuil. Mar sin, bidh daoine le MDS gu tric a 'fulang le anemia (àireamh de cheallan fola dearga), thrombocytopenia (àireamh àireamh platelet,) agus neutropenia (àireamh bheag de cheallaichean fuil geal).
Ffactaran Cunnairt
Chan eil fios dè a tha ag adhbharachadh na mùthaidhean a chruthaicheas syndromes myelodysplastic, agus 90% den ùine nach eil adhbhar follaiseach don ghalar.
Am measg nam factaran cunnart a tha co-cheangailte ri meudachadh tha:
- Aois: Is e aois meadhain breithneachaidh 70, ged a chaidh MDS fhaicinn eadhon ann am pàistean òga.
- Rèididheachd ionizing - Tha cunnart nas motha aig daoine a fhuair leigheasan leigheas airson galar airson aillse, a thuilleadh air a bhith a 'nochdadh rèididheachd ionnaidh bho bhomaichean atamach agus tubaistean niùclasach.
- Mion-cheimigean ceimigeach: Tha cunnart an galair a 'nochdadh cunnart a thaobh cuid de cheimigean organach, meatailt throm, todhar, puinnseanan agus luibhrigean.
- Smocadh tombaca
- Fuasgladh dìosail
A bheil e na Ro-Leukemia?
Tha tomhas de na h-àireamhan de cheallan soithich anns a 'mheall a' sealltainn cho dona 'sa tha an galar - na ceallan nas neo-neòmhann, nas duilghe. Aon uair 's gu bheil do mheansa a' sealltainn gu bheil an àireamh-sluaigh air a dhèanamh suas de 20% de cheallan dubha, thathar den bheachd gur e AML a th 'anns an t-suidheachadh.
Bidh mu 30% de chùisean MDS a 'dol air adhart gu AML. Ach, tha e cudromach toirt fa-near, ged nach eil an cruth-atharrachadh seo a-riamh a 'tachairt, tha an anemia, thrombocytopenia, agus neutropenia a tha co-cheangailte ri MDS fhathast a' bagairt air beatha.
Subtypes
Chan e a-mhàin gu bheil breithneachadh MDS a 'gabhail a-steach grunn dhroch dhroch smuaintean cnàimh, tha grunn nithean ann an gach aon de na cumhaichean sin a tha a' dearbhadh giùlan agus prognosis a 'ghalair. Mar thoradh air sin, tha e air strì ri luchd-saidheans siostam seòrsachaidh a thoirt a-steach a bheir aire do na caochlaidhean eadar-dhealaichte sin.
Is e a 'chiad fhear de na siostaman sin an clas Frangach-Ameireaganach-Breatainn (FAB). Bidh e a 'briseadh MDS sìos gu 5 fo-dhripeipean stèidhichte air mar a tha an smior cnàimh a' coimhead agus toraidhean cunntadh fala iomlan an euslaintich (CBC) :
- Anemia teasairginn (RA)
- Anemia teasgaidh le sideroblasts ringed (RARS)
- Anemia teasairginn le barrachd chriomagan (RAEB)
- Anemia teasairginn le barrachd chriomagan ann an cruth-atharrachadh (RAEB-T)
- Leucemia monomyelocytic cronach (CMML)
Bho chaidh slatan-tomhais FAB a leasachadh ann an 1982, tha luchd-saidheans air barrachd ionnsachadh mu na neo-riaghailtean ginteil a tha a 'leantainn gu MDS agus an àite a tha na mèinnean sin a' cluich ann an cùrsa an tinneis. Mar thoradh air seo, ann an 2001, dh'fhoillsich Buidheann Slàinte na Cruinne (WHO) cuid de na h-atharrachaidhean gu siostam FAB. Chuir iad a-steach cuid de shuidheachaidhean - 5q- syndrome, MDS neo-ath-dhèanta (MDS-U), agus cytopenia teasairginn le dysplasia ioma-shìneas (RCMD) - agus feadhainn eile fo-roinneadh mar RAEB agus CMML stèidhichte air an àireamh sa cheud de bhreabhan anns an smior cnàimh.
Shoilleirich iad cuideachd gum biodh rud sam bith a bha nas motha na 20% de na sgoltagan anns a 'mheur air a stèidheachadh le AML, a' dèanamh leucemia RAEB-T an coimeas ri MDS.
Tha an treas dòigh air clasadh MDS a 'cleachdadh an t-Siostam Sgaoileadh Eadar-nàiseanta (IPSS). Tha an siostam seo a 'cleachdadh trì slatan-tomhais airson a bhith a' dearbhadh mar a thèid MDS adhartas: an àireamh de cheallan ann am fuil a tha a 'cuairteachadh an euslainteach, an àireamh de cheallan gèam neo-neònach anns an smior cnàimh, agus cytogenetics (an seòrsa de neo-riaghailteach ginteil co-cheangailte ris an MDS).
Stèidhichte air na factaran sin, tha IPSS a 'roinn euslaintich gu ceithir roinnean a tha a' comharrachadh "cunnart" an MDS- ìosal, eadar-mheadhanach-1, eadar-mheadhanach-2, agus àrd. Tha an IPSS a 'toirt seachad dòigh nas fheàrr air ro-innse mu thoraidhean MDS, a' dearbhadh prognosis, agus a 'planadh leigheas.
Bun-sgoil vs MDS Àrd-sgoile
Anns a 'mhòr-chuid de dh'euslaintich, tha coltas gu bheil MDS air a leasachadh airson adhbhar sam bith nach eil aithnichte, a-mach às an gorm Is e seo prìomh no MDN de novo . Mar a tha e ann an cùis seucléimean agus eas-òrdan smior cnàimhe eile, chan eil luchd-saidheans fìor cinnteach dè a tha ag adhbharachadh prìomh MDS.
Tha MDS àrd-sgoile a 'toirt iomradh air an t-suidheachadh nuair a bhios e a' leantainn leigheas roimhe le chemotherapy no leigheas radaigidh.
Diagnosis
Tha MDS air a dhearbhadh gun a bhith a 'cleachdadh nan aon dhòighean air an cleachdadh gus breith-eòlas a dhèanamh .
Is e a 'chiad cheum dearbhadh air fuil a tha a' cuairteachadh an euslainteach airson cunntadh fuil iomlan (CBC). Bidh an deuchainn seo a 'coimhead air an àireamh de cheallan falla dearga fallain, ceallan fala geal, agus plàtaichean anns an fhuil gus beachd coitcheann fhaighinn air na tha a' dol air adhart anns a 'mhèirleach. Anns a 'chuid as motha de chùisean, nochdaidh neach le MDS àireamhan ìseal de cheallan fuil dearga (anemia), agus' s dòcha leacan ìseal (thrombocytopenia) agus neutrophils (neutropenia) cuideachd.
Mura lorgar adhbhar sam bith eile airson anemia a bhith aig an euslaintich, bidh dotairean a 'coileanadh uidheam smior cnàimh agus biopsy . Ann an euslaintich le MDS, seallaidh am meallag coltas neo-àbhaisteach a bharrachd air àireamh nas motha de cheallan neo-neònach no "ceàrr". Nuair a thèid na ceallan a sgrùdadh aig ìre ginteil, seallaidh iad ciùitean no atharrachaidhean ris na cromosomes.
Soidhnichean agus Samhraidhean
Faodaidh euslaintich le MDS a bhith a 'faighinn a-mach comharraidhean anemia mar:
- Giorrachadh an anail le glè bheag de dh 'obair
- Craiceann Pale
- A 'faireachdainn sgìth
- Pian a 'chiste
- Mealladh
Bidh cuid de dh'euslaintich cuideachd air soidhnichean de neutropenia agus thrombocytopenia cuideachd, a 'gabhail a-steach duilgheadasan fuil agus duilgheadas a bhith a' sabaid ghalaran.
Tha e cudromach toirt fa-near gu bheil mòran dhuilgheadasan eile, nach eil cho dona, a dh 'fhaodadh na soidhnichean agus na comharraidhean sin adhbhrachadh. Ma tha dragh ort mu dhraghan slàinte sam bith a tha thu a 'faighinn, tha e an-còmhnaidh nas fheàrr bruidhinn riutha le do dhotair no proifeiseantaich meidigeach eile.
Sgaoileadh
Chan e aon ghalar a th 'ann an MDS, seach buidheann de shuidheachaidhean a tha ag adhbhrachadh atharrachadh air mar a tha an smior cnàimh ag obair.
Mar a tha saidheans ag ionnsachadh barrachd mu ghinteachd agus mun àite a tha iad a 'cluich ann a bhith a' leasachadh nan seòrsaichean ghalaran sin, tha sinn cuideachd ag ionnsachadh barrachd mu fhactaran a tha a 'dearbhadh an cùrsa a bheir iad agus na toraidhean a dh'fhaodadh a bhith aca. Anns an àm ri teachd, bidh luchd-rannsachaidh comasach air am fiosrachadh seo a chleachdadh gus terapraidhean ùra agus nas èifeachdaiche a chruthachadh airson MDS.
Stòran:
Goldberg, S., Chen, E., Corral, M., et al. "Tinneas-inntinn agus duilgheadasan clionaigeach de Syndroman Myelodysplastic am measg Luchd-tairgse Medicare nan Stàitean Aonaichte" Journal of Clinical Oncology June 2010. 28: 2847-2852.
Bowen, D. "Riaghladh Euslaintich le Syndroman Myelodysplastic: Bun-bheachdan tòiseachaidh" ann an Deeg, H., Bowen, D., Gore, S., Haferlach, T., Beau, M., Niemeyer, C. (eds) (2006 ) Mion-bhreithneachaidhean Hematologic: Syndroman Myelodysplastic. Sneachda: New York. (td 89-94).
Haferlach, T., Kern, W. "Clasachadh agus Staging of Myelodysplastic Syndromes" ann an Deeg, H., Bowen, D., Gore, S., Haferlach, T., Beau, M., Niemeyer, C. (eds) (2006) Mion-chinnidhean Hematologic: Syndroman Myelodysplastic. Sneachda: New York. (td.40-51).
Institiùd Nàiseanta a 'Chinnidh. Summaries Information Cancer PDQ. Syndroman Myelodysplastic Treatment. Leabhran Proifeiseanta Slàinte. 04/02/15. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK66015/#CDR0000062929__1
Nimer, S. "Syndroman Myelodysplastic" Fala May 2008. 111: 4841-4851.
Scott, B., Deeg, J. " Sgrùdadh Bliadhnail Syndromes Myelodysplastic" air Leigheas 2010. 61: 345-358.