Tha Myelodysplastic syndrome, no MDS, a 'toirt a-steach caochladh dhiofar dhroch bhuaidh a bheir buaidh air obrachadh smior cnàimh. Bidh ceò cnàimh a ' dèanamh ceallan fuil dearg, ceallan geal agus plàtaichean airson a bhith a' sgoltadh, agus mar sin faodaidh gnìomhachd smior bochd anemia, cunntasan ìosal cill agus duilgheadasan eile a thoirt gu buil.
Is e draghan mòra le MDS a) na cunntasan ìosal sin agus na duilgheadasan co-cheangailte ris; agus b) an comas airson MDS a dhol air adhart gu bhith a 'fàs ann an aillse - leucemia myeloid dian , no AML.
Tha diofar sheòrsaichean de MDS air an làimhseachadh gu eadar-dhealaichte. Chan eil a h-uile leigheas MDS freagarrach airson gach euslainteach le MDS. Tha roghainnean airson leigheas MDS a 'gabhail a-steach cùram taiceil, leigheas dian ìseal, leigheas àrd-dian, agus / no deuchainnean clionaigeach.
Beachdachadh Làimhseachaidh
Nuair a bhios tu a 'bruidhinn mun phlana leigheis MDS agad le do dhotair, faodaidh na factaran ris an canar euslainteach a bhith glè chudromach. Tha eisimpleirean de dh 'adhbharan co-cheangailte ri euslaintich a' gabhail a-steach na leanas
- Mar a bha thu a 'faighinn còmhla ri gnìomhan làitheil ron diagnosis MDS
- Cùmhnantan slàinte eile a th 'agad
- D'aois
- Cosgaisean ionmhasail diofar leigheasan
- Dè na cunnartan làimhseachaidh a tha iomchaidh dhut
Tha caractaran an dòigh shònraichte agad de MDS cuideachd fìor chudromach. Tha eisimpleirean de thoraidhean agus de thoraidhean sònraichte a 'gabhail a-steach na leanas:
- Bidh comharran agus toraidhean de dheuchainnean ginteil air do smior cnàimh, a chuidicheas le bhith a 'dearbhadh nan roghainnean a tha rim faotainn dhut, an coltas gum bi an MDS agad a' dol air adhart gu leucemia , agus dè na builean a dh'fhaodadh a bhith air an sùileachadh bho cuid de leigheasan.
- Mar a tha an MDS agad a 'toirt buaidh air an àireamh de cheallan fallain anns an fhuil a tha a' cuairteachadh
- Dè cho dona 'sa tha an galar agad a thaobh an àireamh de cheallan neo-neònach "sèididh" nur broinn
Tha na h-amasan agad airson na tha thu ag iarraidh faighinn a-mach à leigheas cuideachd a 'toirt a-steach don phlana. Am measg eisimpleirean de dhiofar amasan leigheis tha na leanas:
- Dìreach airson a bhith a 'faireachdainn nas fheàrr
- Cuir crìoch air an fheum agad a bhith a 'faighinn uiread de ghluasad
- Leasaich an anemia agad, neutropenia , agus thrombocytopenia
- Dèan lèirmheas
- Cùrsa do MDS
Coimhead agus Fuirich
Do dh 'euslaintich aig a bheil cunnart a th' ann an cunnart a th 'ann mar thoradh air an t-Siostam Sgaoileadh Eadar-nàiseanta Eadar-nàiseanta, no IPSS, agus àireamhan fola làn-fhillte (CBC) , uaireannan is e an dòigh as fheàrr air leigheas a bhith a' coimhead agus a 'toirt taic, mar a tha feum air.
Anns a 'chùis seo, feumaidh tu sùil a chumail air atharrachaidhean anns a' mhèirleach agad a dh'fhaodadh a bhith a 'comharrachadh adhartas a' ghalair. Faodaidh CBCan cunbhalach, a bharrachd air amas smior cnàimhe agus biopsy , a bhith mar phàirt de sgrùdadh.
Cùram taiceil
Tha cùram taiceil a 'toirt iomradh air leigheasan a thathar a' cleachdadh airson làimhseachadh agus rianachd MDS; faodaidh na leigheasan sin leasachadh mòr a thoirt air staid neach, ach tha iad a 'stad a bhith a' toirt ionnsaigh air na ceallan a tha ag adhbhrachadh an MDS.
Transfusions
Ma thòisicheas tu a 'cunntadh fala agad agus gu bheil thu a' faighinn comharraidhean, dh'fhaodadh gum faigh thu buannachd bho cheallan fuil dearga no lannan. Bidh an co-dhùnadh gun tèid còmhdhail a dhèanamh an crochadh air suidheachaidhean slàinte eile a tha agad agus mar a tha thu a 'faireachdainn.
Overload Iarainn agus Ceadachadh Teas
Ma thòisicheas tu a 'cur feum air iomadach fuil air a h-uile mìos, dh'fhaodadh gum bi thu ann an cunnart airson staid a leasachadh air a bheil cus uallach iarainn.
Faodaidh na h-ìrean àrda de iarann ann an gluasadan fola dearga adhbhrachadh àrdachadh anns na stòran iarainn anns a 'bhodhaig agad. Faodaidh na h-ìrean iarainn den leithid sin cron a dhèanamh air na buidhnean agad.
Is urrainn do dhotairean leigheas agus casg a chur air a bhith a 'toirt thairis air iarann bho iomadach tras-ghluasad le bhith a' cleachdadh cungaidhean-leigheis ris an canar innealan-iarainn, a tha a 'toirt a-steach leigheas labhairteach, deferasirox (Exjade), no inneal-sgaoilidh ris an canar deferoxamine mesylate (Desferal). Cleachd stiùiridhean leis an Lìonra Cuimsichte Nàiseanta Cancer, no NCCN, slatan-tomhais a thairgse a dh'fhaodas do dhotair a chleachdadh gus co-dhùnadh a dhèanamh a bheil feum agad air leigheas iarainn.
Factaran Fàs Faodaidh cuid de dhaoine le anemia MDS buannachd fhaighinn bho bhith a 'faighinn fhactaran fàis leigheasan ris an canar riochdairean brosnachaidh erythropoietin no proteinichean (ESAs).
Tha eisimpleirean de ESA a 'gabhail a-steach epoetin alfa (Eprex, Procrit or Epogen) no an darbepoetin alfa (Aranesp). Tha na cungaidh-leigheis seo air an toirt seachad mar inneal-stealladh a-steach don inneal saillte agad (in-stealladh subcutaneous). Ged nach eil na drogaichean sin feumail do gach euslaintich MDS, dh'fhaodadh iad cuideachadh gus casg a chur air fuadach fuil ann an cuid dhiubh.
Dh'fhaoidte gum bi do dhotair a 'tairgsinn airson do thòiseachadh air coloinidh a tha a' brosnachadh factar , mar G-CSF (Neupogen), no GM-CSF (leukine) , ma tha an àireamh ceallan fola geal ìosal mar thoradh air an MDS agad. Tha factaran brosnachaidh nan colonaidhean a 'cuideachadh gus do bhodhaig a neartachadh gus barrachd tinneas a dhèanamh a' sabaid ceallan fala geal ris an canar neutrophils. Ma tha an neutrophil agad a 'cunntadh ìosal, tha thu ann an cunnart nas àirde airson galar cunnartach a leasachadh. Cumaibh sùil a-mach airson comharran sam bith de ghalar no fiabhras, agus faic solaraiche cùram slàinte cho luath 'sa ghabhas ma tha dragh ort.
Leigheas Ìosal-Dian
Tha leigheas dian-bochda a 'toirt iomradh air a bhith a' cleachdadh ceimotherapy dian-bochda no riochdairean ris an canar atharraichean freagairt bith-eòlais. Tha na leigheasan sin air an solarachadh sa mhòr-chuid anns an t-suidheachadh euslainteach, ach dh'fhaoidte gum bi cuid de dh 'fheumalachdan cùraim taiceil no corra uair a-steach don ospadal às dèidh sin, mar eisimpleir, gus galar a thoirt seachad.
An ìomhaigheag airson Epigenetic Therapy
Is e buidheann de chungaidhean-leigheis ris an canar riochdairean hypomethylating no demethylating na buill-airm as ùire anns an t-strì an aghaidh MDS.
Tha Azacitidine (Vidaza) air aontachadh leis an FDA airson a chleachdadh anns a h-uile seòrsachadh Frangach-Ameireaganach-Bhreatainn (FAB) agus gach roinn cunnart IPSS de MDS. Mar as trice tha an stuth-leigheis seo air a thoirt seachad mar in-stealladh subcutaneous airson 7 latha ann an sreath, a h-uile 28 latha airson co-dhiù 4-6 cuairtean. Tha sgrùdaidhean air azacitidine air ìrean freagairt de 60 sa cheud a shealltainn, le mu 23 sa cheud a 'toirt a-mach cuid de dhroch dhìol an galair. Bidh Azacitidine gu tric ag adhbhrachadh tuiteam a-steach ann an àireamhan ceallan fola a dh 'fhaodadh nach tig air ais gu an dèidh a' chiad chuairt no dhà.
Is e seòrsa eile de dh'àitear hypomethylating a tha air a chleachdadh ann an leigheas MDS decitabine (Dacogen). Glè choltach ann an structar gu azacitidine, tha e cuideachd air aontachadh le FDA airson gach seòrsa MDS. Anns an fharsaingeachd bha an siostam leigheis co-cheangailte ri togsaidhean de dhian-dian, agus mar sin thathar den bheachd gu bheil e cuideachd na leigheas dian-ìosal. Faodar co-dhùnadh a thoirt a-steach gu h-inntinn no gu sgiobalta. Bha aon sgrùdadh anns an deach decitabine a thoirt seachad gu h-in-ghabhalach airson 5 latha a 'sealltainn ìre de dhuilgheadas iomlan de cha mhòr 40 sa cheud. Thathar a 'sgrùdadh sgrùdaidhean dà-chànanach eile.
Atharrachadh Immunosuppressive agus Modairean Freagairt Bitheòlasach
Ann an MDS, thèid ceallan fola dearga, ceallan fala geal agus plèitichean a mharbhadh no a mharbhadh mus bi iad a 'fàs gu leòr airson a bhith air an leigeil ma sgaoil bhon smior cnàimh a-steach don fhuil fhuil. Ann an cuid de shuidheachaidhean, tha lymphocytes (seòrsa de chealla fola geal) an urra ri seo. Airson na h-euslaintich sin, dh'fhaodadh gum bi e èifeachdach teirp a chleachdadh a bheir buaidh air an t-siostam dìon.
Tha neo-chemotherapy, luchd-ionaid dian (modairean freagairt bith-eòlais) a 'gabhail a-steach globulin anti-thymocyte (ATG), cyclosporine, thalidomide, lenalidomide, pròtain co-aontachaidh gabhartair factaraidh necrosis, agus eileamaidean de vitamin D. Tha iad sin uile air sealltainn co-dhiù cuid de na deuchainnean tràth, ach tha feum air mòran de dheuchainnean clionaigeach gus èifeachdas a thuigsinn ann an diofar sheòrsaichean de MDS.
Tha daoine aig a bheil seòrsa sònraichte de MDS ris an canar 5q- syndrome, anns a bheil locht ginteil ann an crromosome 5, gum faodadh freagairt a bhith aca ri druga ris an canar lenalidomide (Revlimid). Mar as trice, bidh lenalidomide air a chleachdadh ann an euslaintich le MDS cunnart IPSS ìosal no ìseal eadar-mheadhanach a tha an urra ri craoladh fola dearg. Ann an sgrùdaidhean air lenalidomide, bha mòran de dh'euslaintich air lùghdachadh de dh 'fheumalachdan còmhdhail - faisg air 70 sa cheud, gu dearbh - ach lean iad a' faighinn eòlas air cunntasan ìosal agus neutrophil. Tha na buannachdan bho bhith a 'làimhseachadh MDS le cunnart nas àirde, no subtypes eile seach 5q- syndrome le lenalidomide fhathast gan sgrùdadh.
Leigheas àrd-dian
Ceimotherapy
Faodar cuid de dh 'euslaintich le MDS le cunnart nas àirde, no seòrsachan FAB RAEB agus RAEB-T, a bhith air an làimhseachadh le ceimotherapy dian. Tha an chemotherapy seo, an aon seòrsa a thathas a 'cleachdadh ann an làimhseachadh leucemia myelogenous acute (AML), ag amas air a bhith a' sgrios àireamh nan ceallan neo-àbhaisteach anns an smior cnàimh a tha a 'leantainn gu MDS.
Ged a dh'fhaodas chemotherapy a bhith buannachdail ann an cuid de dh 'euslaintich MDS, tha e cudromach beachdachadh gu bheil cunnartan a bharrachd aig euslaintich nas sine le cumhaichean slàinte eile. Feumaidh na buannachdan a dh'fhaodadh a bhith aig an leigheas a bhith nas àirde na an cunnart a tha an lùib sin.
Tha rannsachadh a 'leantainn air adhart gus coimeas a dhèanamh eadar na toraidhean bho chemotherapy dian thairis air an fheadhainn aig azacitidine no decitabine.
Transplant Stem Cell
Is dòcha gum bi euslaintich le IPSS àrd-chunnart MDS comasach air leigheas a thoirt air an galair aca le ath -chur a-steach cealla cealla uile - ghinealach . Gu mì-fhortanach, tha nàdar àrd cunnart a 'mhodh-obrachaidh seo a' cuingealachadh a cleachdadh. Gu dearbh, faodaidh tar-bhàs co-cheangailte ri làimhseachadh suas gu 30% a bhith air ath-chur air cladhan cealla co-chinneachail. Mar sin, mar as trice cha tèid an leigheas seo a chleachdadh ach ann an euslaintich nas òige a tha ann an deagh shlàinte.
Tha na sgrùdaidhean a th 'ann an-dràsta a' sgrùdadh àite ath-chuiridhean "mion-mhearachdach" nach eil air an ainmeachadh mar-thà ann an euslaintich nas sine le MDS. Ged a thathar den bheachd gu bheil na seòrsaichean ath-chuiridh seo gu traidiseanta cho nas èifeachdaiche na na h-ath-chuiridhean àbhaisteach, faodaidh an togsaidheachd a tha aca a bhith na roghainn dha euslaintich nach biodh mì-chothromach a-rithist.
Geàrr-chunntas:
Air sgàth nan diofar sheòrsachan de MDS agus diofar sheòrsaichean euslaintich, chan eil leigheas aon-mheud-a-mhàin ann. Mar sin tha e cudromach gum bi e comasach do dh'euslaintich MDS gach roghainn a dheasbad leis an sgioba cùram slàinte aca, agus lorg leigheas a bheir dhaibh na buannachdan as fheàrr leis an ìre as lugha de bhochdachd.
Tha deuchainnean clionaigeach le leigheasan nas ùire airson MDS a 'dol air adhart, agus mar sin bidh iad a' cumail sùil air. Mar eisimpleir, thathar a 'sgrùdadh ruxolitinib (Jakafi) airson làimhseachadh euslaintich le MDS cunnart ìseal no eadar-mheadhanach-1.
Stòran:
Greenberg PL, Attar E, Bennett JM, et al. Syndroman Myelodysplastic: Stiùireadh Cleachdaidhean Clionaigeach ann an Oncology. JNCCN. 2013; 11 (7): 838-874.
Kantarjian H, O'Brien S, Giles F, et al. Clàr-tomhais tomhas ìseal (100 mg / m2 / Cùrsa) ann an syndrome myelodysplastic (MDS). Coimeas de 3 clàran-tomhais eadar-dhealaichte. Fuil. 2005; 106 eas-chruthach. Togradh 2522.
Malcovati L, Hellström-Lindberg E, Bowen D, et al. Diagnosis agus làimhseachadh syndromes myelodysplastic bun-sgoile ann an inbhich: molaidhean bho LeucemiaNet na h-Eòrpa. Fuil . 2013; 122 (17): 2943-2964.
Nimer, S. "Syndroman Myelodysplastic" Fala May 2008. 111: 4841-4851.
Scott, B., Deeg, J. " Sgrùdadh Bliadhnail Syndromes Myelodysplastic" air Leigheas 2010. 61: 345-358.