Tha anemia teasairginn le barrachd chriomagan, no RAEB, a 'toirt iomradh air mì-rian de na ceallan a tha a' cruthachadh fuil. Tha RAEB air aon de sheachd seòrsa de dhroch dhroch leithid, no myelodysplastic syndromes (MDS), a tha aithnichte le seòrsachadh Buidheann Slàinte na Cruinne (WHO), a tha a 'dèanamh eadar-dhealachadh eadar dà roinn de RAEB: RAEB-1 agus RAEB-2.
Mar as trice tha adhartas duilich anns an dà fhoirm: tha amannan maireannach beò (a tha air an ceann-là a-nis) a 'foillseachadh eadar 9-16 mìosan.
Tha RAEB cuideachd co-cheangailte ri cunnart nas motha a bhith a 'dol air adhart gu leucemia myeloid acrach - aillse nan ceallan a tha a' cruthachadh fuil na smior cnàimh .
Tuigsinn RAEB, seòrsa de MDS
Tha Myelodysplastic syndrome, no MDS, a 'toirt iomradh air an teaghlach de ghalaran tearc an fhuil anns nach eil na smior cnàimhe a' toirt gu leòr ceallan fuil dearga fallain, ceallan fala geal no plèanaichean. Is e seòrsa coimeasach de MDS a th 'ann an RAEB, agus gu mì-fhortanach, tha e na dhòigh cunnartach de MDS.
Coltach ri riochdan eile de MDS, mar as trice bidh RAEB a 'toirt buaidh air daoine a tha nas sine na 50, ach faodaidh e tachairt ann an daoine òga nas òige cuideachd, agus chan eil fhios carson a tha e an-dràsta.
Nuair a tha cruth MDS aig duine mar RAEB, faodaidh an smior cnàimh mòran ceallan neo-ghluasadach neo neo-ghluasadach a chruthachadh gu tric le cumaidhean, meudan no coltas corr, an coimeas ri feadhainn fallain. Canar na ceallan fala seo tràth, òg, de cheallan fala - an t-ainm a tha air a chleachdadh gu tric anns an deasbad mu leukemia.
Gu dearbha, an-diugh tha mòran eòlaichean saidheans a 'faicinn MDS mar dh' fhuil agus aillse smior cnàimh.
Chaidh siostaman seòrsachaidh eadar-dhealaichte a chleachdadh airson nan duilgheadasan sin. Tha siostam seòrsachaidh WHO a 'feuchainn ri na seòrsachan MDS a rèiteachadh, le aire don prognosis airson mì-rian a chaidh a thoirt seachad. Aig an àm seo tha WHO ag aithneachadh 7 seòrsa de MDS, agus còmhla RAEB-1 agus cunntas RAEB-2 airson mu 35-40 sa cheud de gach cùis MDS.
- Cytopenia teasairginn le dysplasia neo-shìneas (RCUD)
- Anemia teasgaidh le sideroblasts ringed (RARS)
- Cytopenia teasairginn le dysplasia ioma-shìne (RCMD)
- Anemia teasgaidh le barrachd blasts-1 (RAEB-1)
- Anemia teasgaidh le barrachd blasts-2 (RAEB-2)
- Syndrome Myelodysplastic, neo-seòrsachadh (MDS-U)
- Syndrome Myelodysplastic co-cheangailte ri del (5q) iomallach
Bidh na h-ainmean seo gu h-àrd a 'toirt iomradh air mar a nochdas na fuil agus ceallan na meall cnàimh, nuair a thèid an sgrùdadh fon mhicrosgop. Ach tha an t-ainm mu dheireadh anns an liosta gu h-àrd, ge-tà, air a mhìneachadh le caitheamh sònraichte, no atharrachadh cromosoma, ann an stuth ginteil nan ceallan smior cnàimh a tha a 'cruthachadh fuil.
Ann an cùis RAEB (an dà sheòrsa), tha dà phàirt aig an ainm: an anemia teasgaidh; agus na buillean a bharrachd. Tha anemia, san fharsaingeachd, dìth cheallan falla dearga gu leòr. Tha anemia teasairginn a 'ciallachadh nach eil anemia mar thoradh air gin de na h-adhbharan cumanta a tha cumanta airson anemia agus gu bheil anemia mar as trice air a cheartachadh a-mhàin le bhith a' gluasad fuil. Nuair a tha anemia teasairginn aig duine agus nochdaidh deuchainnean nas motha de cheallan gèar neo-anabarrach na tha e àbhaisteach, is e anemia teasairginn le barrachd chriomagan a th 'ann.
Tha e comasach do dhuine le RAEB cunntadh ìosal anns na ceallan eile a chruthaich an smior cnàimh cuideachd.
Is dòcha gum bi anemia teasairginn (ceallan fola dearga), neutropenia teasairginn (neutrophils ìseal), thrombocytopenia refractory (lusan ìseal), no measgachadh de na trì.
Tha RAEB na Foirm Àrd-chunnart de MDS
Airson euslaintich a chaidh a dhearbhadh le MDS, tha e cudromach a bhith a 'dearbhadh ìre an cunnart. Tha cuid de chruthan de MDS ann an cunnart ìseal, feadhainn eile ann an cunnart eadar-mheadhanach, agus cuid eile ann an cunnart mòr. Thathas den bheachd gu bheil an dà RAEB agus RCMD nam foirmichean cunnartach de MDS. Ach fhathast, chan eil an aon prognosis aig gach euslainteach le RAEB. Bidh cùisean eile a 'tighinn a-steach, mar aois, slàinte san fharsaingeachd, feartan an tinneis, agus gintinneachd nan ceallan a tha a' cruthachadh chnàmhan.
Diagnosis
Nuair a tha amharas aig MDS, bu chòir biopsy cnàimh cnàimh agus rùn a bhith air a choileanadh. Tha seo a 'gabhail a-steach a bhith a' faighinn shamhlaidhean den smior cnàimh agus gan cur chun an obair-lann airson mion-sgrùdadh agus mìneachadh.
Tha an dearbhadh air a dhèanamh a rèir mar a tha na ceallan a 'nochdadh fon mhicrosgop, mar a bhios iad air an daingneachadh le diofar sheòrsaichean de dhath agus comharran a tha a' toirt a-steach cleachdadh antibodies mar tagaichean, agus, ann an cùis sub -pes nas adhartaiche de MDS, rudeigin ris an canar cytometry sruth S an Iar- Tha cytometry flow na dhòigh-obrach a leigeas le ceallan le feartan sònraichte a bhith air an comharrachadh agus air an rèiteachadh bhon àireamh-sluaigh nas motha de cheallan ann an sampall sònraichte.
Seòrsaichean
Tha an dà fhoirm (1 agus 2) de RAEB co-cheangailte ris a 'chunnart a bhith a' dol air adhart gu leucemia myeloid acute (AML). A bharrachd air an sin, faodaidh euslainteach le MDS àrd-chunnart leithid RAEB stad a chur air fàilligeadh smior cnàimh, gun a dhol air adhart gu AML, agus mar sin tha an suidheachadh tric a 'bagairt beatha air a shon fhèin, gun a dhol air adhart gu leucemia.
Briathrachas co-cheangailte ri RAEB
Tha seòmar RAEB an crochadh air tuigse air grunn thriathran:
- Cunnt-sèididh smàg cnàimh : Gheibhear sampall de do smior cnàimh, agus tha an àireamh de cheallan ceàrr neo-choireach neo-neònach air a thomhas.
- Cunntadh a-mach às a 'chòmhdach fala: Tha sampall de do fhuil bho veine air a tharraing le bhith a' cleachdadh snàthad, agus tha an àireamh de cheallan gorm neo-neònach air a thomhas.
- Slatan àir : Is e seo rudeigin a bhios na dotairean a 'coimhead nuair a chì iad na blasts agad fon mhicrosgop. Ged a chanar riutha "slatan", bidh iad a 'tighinn a-steach ann an iomadh cumadh agus meud. Tha iad beag nas lugha na an nèuclas, agus tha iad rim faighinn taobh a-staigh an cytoplasm. Gu tric tha iad air an cumadh le snàthad le crìochan biorach, ach faodaidh iad cumadh cuma, cumadh diamain, no fad-cheàrnach.
Stèidhichte air làthaireachd no neo-làthaireachd nan toraidhean gu h-àrd, tha duine cinnteach gu bheil RAEB-1 no RAEB-2 mar a leanas:
Tha euslaintich air an dearbhadh le RAEB-1 nam biodh iad (1) a 'cunntadh smior cnàimh eadar 5 agus 9 sa cheud de co-dhiù 500 ceallan air an cunntadh no (2) cunntadh iomallach eadar 2 agus 4 sa cheud de co-dhiù 200 ceallan air an cunntadh, agus (3) slataichean àir. Tha làthaireachd aon de thomhas 1 no 2 plus 3 a 'seòrsachadh cùis MDS mar RAEB-1.
Thathar a 'meas gu bheil na cothroman ann an RAEB-1 a bhith a' tionndadh gu leucemia myeloid acute mu mu cheud sa cheud.
Tha euslaintich air an dearbhadh le RAEB-2 nam biodh iad (1) a 'cunntadh meall cnàimh eadar 10 agus 19 sa cheud de co-dhiù 500 ceallan air an cunntadh no (2) cunntadh iomallach eadar 5 agus 19 sa cheud de co-dhiù 200 ceallan air an cunntadh, no (3) Slatan a lorgar. Tha làthaireachd slatan-tomhais 1, 2 no 3 a 'seòrsachadh cùis MDS mar RAEB-2.
Thathar a 'meas gu bheil na cothroman ann an RAEB-2 a bhith a' tionndadh gu leucemia myeloid acrach a bhith cho àrd ri 33 gu 50 sa cheud.
Dè a th 'ann an RAEB-T?
Faodaidh tu a bhith a 'coinneachadh ris an abairt "anemia teasgaidh le barrachd chriomagan ann an cruth-atharrachadh," no RAEB-T. Chaidh an teirm seo a thrèigsinn ann an seòrsachadh làithreach WHO de syndromes myelodysplastic.
Tha a 'mhòr-chuid de dh'euslaintich a bha roimhe seo den roinn seo a-nis air an seòrsachadh mar leucemia mioidideach dian. Ann an siostam seòrsachaidh eadar-dhealaichte, chaidh na h-euslainteach a thoirt don roinn RAEB-T an fheadhainn Frangach-Ameireaganach-Breatannach (an seòrsachadh FAB), eadhon (1) gu robh iad a 'cunntadh eadar 20 agus 30 sa cheud, (2) cunntadh iomallach de 5 sa cheud aig a 'char as lugha, no (3), slatan a lorgar, a dh'aindeoin dè na cunntagan.
Tha connspaid ann fhathast a thaobh luach a bhith a 'seòrsachadh RAEB-T mar a tha san t-siostam FAB, fa leth bho "AML-20-30," mar a tha san t-siostam WHO. Tha grunn deuchainnean clionaigeach mòra anns na bliadhnachan mu dheireadh air am facal RAEB-T a chleachdadh, a dh'aindeoin nan atharrachaidhean ann an siostam seòrsachaidh WHO. Is coltach gur e an loidhne as ìsle airson euslainteach agus solaraichean cùram slàinte gum faodadh e bhith cudromach fios a bhith agad gu bheil briathrachas co-cheangailte, gus nach cuir thu a-mach cothrom air clàradh ann an deuchainn clionaigeach.
Ciamar a tha RAEB air a dheasbad?
Tha làimhseachadh RAEB eadar-dhealaichte airson suidheachaidhean eadar-dhealaichte. Faodaidh aois agus slàinte iomlan an neach fa leth a thighinn gu co-dhùnaidhean leigheis mar sin. Bu chòir do dh'euslaintich le RAEB ùrachaidhean fhaighinn air na banachdachan aca, agus tha luchd-smocaidh le RAEB gam brosnachadh gus stad a chur air smocadh. Faodaidh comharran a dh'fhaodas an RAEB a dhol air adhart a bhith a 'gabhail a-steach ghalaran tric, bleeding neo-àbhaisteach, bruthadh, agus an fheum airson a bhith a' gluasad fuil nas trice.
Chan eil a h-uile euslainteach le MDS feumach air làimhseachadh sa bhad, ach tha euslaintich le cunntadh ìosal (anemia, thrombocytopenia, neutropenia le galaran tuiteamach) a 'dèanamh, agus tha seo a' gabhail a-steach a 'mhòr-chuid de dh'euslaintich le MDS àrd no cunnartach (a' gabhail a-steach RAEB-2, a tha a 'riochdachadh an ìre as àirde ìre de MDS leis an ìre as bochda).
Tha Stiùireadh Cleachdaidh den Lìonra Cuimsichte Nàiseanta airson Cancer (NCCN) a 'gabhail a-steach slàinte is coileanadh iomlan neach, an siostam fiosrachaidh eadar-nàiseanta de dhuilgheadasan (IPSS) agus IPSS ath-sgrùdaichte (IPSS-R) roinnean cunnart MDS, agus feartan galaran eile gus cuideachadh le co-dhùnaidhean stiùiridh. Ach, chan eil dòigh-làimhseachaidh dòigh-obrach "aon mheud freagarrach" do dhaoine fa leth le RAEB, ge-tà.
San fharsaingeachd tha trì roinnean de leigheas : cùram taiceil, leigheasan dian ìseal, agus leigheasan àrd-dian. Tha na leigheasan sin air am mìneachadh gu h-ìosal:
- Tha cùram taiceil a 'gabhail a- steach antibiotaicean airson galaran agus gluasadan dearg cill agus platelet airson cunntadh ìosal comharraichte.
- Tha terapidhean dian-ìosal a ' gabhail a-steach factaran fàs ceallan fala, àidseantan eile leithid azacitidine agus decitabine, leigheas immunosuppressive, agus ceimotherapy dian-dian. Faodar na leigheasan sin a lìbhrigeadh air stèidh taobh a-muigh na sgoile agus faodaidh iad comharran agus càileachd beatha a leasachadh, ach chan eil iad a 'leigheas an t-suidheachaidh.
- Tha leigheasan àrd-dian a ' gabhail a-steach chemo-measgachadh dian agus ath-dhealbhachadh smior cnàimh. Feumaidh na leigheasan sin a bhith ag obair ann an ospadal agus bidh cunnart ann gum bi buaidhean bagairt air beatha, ach dh'fhaodadh gum bi iad comasach air cunntadh fuil a dhèanamh nas luaithe na làimhseachadh nas dian agus dh'fhaoidte gum bi iad ag atharrachadh mar a bhiodh an suidheachadh mar as trice a 'dol air adhart. Is e dìreach daoine sònraichte a tha nan tagraichean airson leigheasan àrd-dian.
Tha deuchainnean clionaigeach cuideachd na roghainn do chuid de dh'euslaintich. Chan eil ro fhada air ais, gu dearbh, bha deuchainn clionaigeach a 'sealltainn buannachdan le decitabine, an coimeas ris a' chùram taiceil as fheàrr, ann an euslaintich nas sine le anemia le barrachd bhreaban ann an cruth-atharrachadh (RAEBt).
Facal bho
Ma chaidh a dhearbhadh le RAEB-1, RAEB-2, no ma tha seòrsa eile de MDS agad a bheireadh tu a-mach cunnart, bruidhinn ris an sgioba cùram slàinte agad mu na roghainnean agad.
Airson euslaintich le MDS cunnart nas àirde, tha azacitidine (5-AZA, Vidaza) agus decitabine (Dacogen) dà dhruga a dh 'aontaich an FDA airson MDS gum faod an sgioba a tha os cionn cùraim ur cùram beachdachadh. Tha na drogaichean sin air an ainmeachadh mar riochdairean hypomethylating.
Tha grunn bhuidhnean co-aontachd air sealltainn gum bu chòir, airson MDS cunnart nas àirde, HSCT allogeneic (transplantadh smior cnàimh) no leigheas le riochdairean hypomethylating a thòiseachadh sa bhad. Is e Allogeneic HSCT (transpondation de smior cnàimh bho neach-tabhartais) an aon dòigh a dh'fhaodadh a bhith a 'toirt leigheas do MDS, ach gu mì-fhortanach, is e roghainn reusanta a th' ann airson glè bheag de dh'euslaintich, leis an t-seann aois a tha MDS a 'toirt buaidh, le slàinte leantainneach leantainneach suidheachaidhean agus cùisean eile a tha sònraichte airson euslaintich.
> Stòran:
> Becker H, Suciu S, Rüter BH, et al. Dèan sgrùdadh mu choinneamh cùram taice as fheàrr ann an euslaintich nas sine le anemia teasairginn le barrachd chladhan ann an cruth-atharrachadh (RAEBt) - toraidhean de sgrùdadh fo-bhuidheann de sgrùdadh ìre III 06011 de Bhuidheann Co-obrachaidh Leukemia EORTC agus Buidheann Sgrùdaidh MDS Gearmailteach (GMDSSG). Ann Hematol . 2015 Dùbhlachd; 94 (12): 2003-13.
> Germing U, Strupp C, Kuendgen A, et al. Anemia teasairginn le barrachd de bhiastagan (RAEB): mion-sgrùdadh air ath-seòrsachadh a rèir molaidhean WHO. Br J Haematol. 2006; 132 (2): 162-7.
> Holkova B, Supko JG, Ames MM, et al. Deuchainn ìre 1 de vorinostat agus alvocidib ann an euslaintich le leukemia gann, lùbachach no bochd, no anemia teasairginn le barrachd blasts-2. Sgaoileadh. 2013; 19 (7): 1873-1883.
> Jiang Y, Dunbar A, Gondek LP, et al. Aberrant Tha DNA methylation na phrìomh dhòigh ann an adhartas MDS gu AML. Fuil . 2009; 113 (6): 1315-1325.
> Pleyer L, Burgstaller S, Stauder R, et al. Loidhne aghaidh Azacitidine ann an 339 euslaintich le syndromes myelodysplastic agus leucemia myeloid acute: coimeas eadar seòrsachadh Buidheann Frangach-Ameireaganach-Bhreatainn agus Buidheann Slàinte na Cruinne. J Hematol Oncol. 2016; 9: 39.