Dè a th 'ann an cairtiomyopathy hipertrophic?

Dì-rian Coitcheann Géineatach Coitcheann

Tha cardiopyopathy hypertrophic (HCM) na eas-òrdugh ginteil coitcheann air a 'chridhe (a' toirt buaidh air cha mhòr 1 ann an 500 duine), a bheir grunn dhuilgheadasan, nam measg fàilligeadh cridhe agus bàs gu h-obann. Ach, tha iomadachd HCM gu math caochlaideach bho dhuine gu neach, agus faodaidh mòran dhaoine le HCM beatha bheòthail àbhaisteach a stiùireadh.

Adhbharan

Tha HCM air adhbhrachadh le aon de na caochladh mhodhan ginteil a tha a 'dèanamh eas-òrdugh ann am fàs fìtheanan fèithe cridhe.

Thèid HCM a chur air adhart mar adhbhar "ceannach fèin-ghluasadach", a tha a 'ciallachadh ma thèid an gine neo-àbhaisteach a shealbhachadh bho aon phàrant, bidh an galar aig an leanabh.

Ach, ann am faisg air leth nan euslaintich le HCM, chan eil an t-eas-òrdugh ginteil air a ghabhail thairis idir, ach tha e a 'tachairt mar mhilleadh gine spontaneous - anns a' chùis sin, cha bhi pàrantan agus bràithrean an euslaintich ann an cunnart àrd airson HCM. Ach, faodar a 'mhòdachadh "ùr" seo a thoirt don ath ghinealach.

Buaidh cairdidh

Ann an HCM, bidh ballachan fèitheach nam ventricles (seòmraichean nas ìsle a 'chridhe) air an tiormachadh gu neo-àbhaisteach - cùmhnant ris an canar "hypertrophy." Tha an t-tiughachadh seo ag adhbhrachadh gum bi fèithean a' chridhe ag obair gu neo-àbhaisteach, gu ìre co-dhiù. Ma tha e dona, faodaidh an t-àrdachadh buaidh a thoirt air fàilligeadh cridhe agus arrhythmias cairdich .

A thuilleadh air an sin, ma thig e gu math cruaidh, faodaidh an tinneas a bhith air adhbhrachadh anns na h-innealan-fiodha, a dh 'fhaodadh a bhith a' cur bacadh air obair na falbhaidh aortic agus an uinneag mitral, a 'cur às do shruth fala tron ​​chridhe.

Faodaidh HCM co-dhiù còig seòrsa de dhuilgheadasan dona a thaobh caird a thoirt seachad:

1) Faodaidh HCM dysfunction diastolic a dhèanamh. Tha "dysfunction Diastolic" a 'toirt iomradh air "duilgheadas" neo-àbhaisteach de fhèith an fhuadain, a tha ga dhèanamh nas duilghe dha na fionnairean fuil a lìonadh eadar gach buille cridhe.

Ann an HCM, tha an t-àrdachadh fhèin a 'cruthachadh co-dhiù beagan dysfunction diastolic. Ma tha e gu math cruaidh, faodaidh an dysfunction diastolic seo leantainn air fàilligeadh cridhe diastolic, agus fìor dhroch chomharran dyspnea (giorrachadh anail) agus sgìth. Tha eadhon dian-dibheadh ​​diastolach measgaichte ga dhèanamh nas duilghe dha euslaintich le HCM a bhith a 'fulang arrythmias cairdich, gu h-àraidh fibrillation aigrial .

2) Faodaidh HCM bacadh a chur air "cnap-starra air falbh bhon taobh a-muigh bho fhionndra. (LVOT). " Ann an LVOT, tha cnap-starra ann a tha a 'ciallachadh gu bheil e doirbh don fhionndal clì a fhuil a chuir às le gach buille cridhe. Tha an duilgheadas seo cuideachd a 'tachairt le stenosis falbhaidh aortic , far a bheil an luingeas aortic air a thiormachadh agus nach fhaigh e mar as trice. Ach, ged a tha galar ann an teannachadh cridhe fhèin air adhbhrachadh stenosis aortic, tha an LVOT le HCM air adhbhrachadh le tiùrachadh an fhèith cridhe dìreach fon bhlabhal aortic. Thathar a 'toirt iomradh air an t-suidheachadh seo mar "stenosis fo-fhònarach." Dìreach mar a tha e le stenosis aortic, faodaidh an LVOT a tha HCM a dhuilgheadas adhbhrachadh.

3) Faodaidh HCM ath-bheothachadh mitral a dhèanamh. Ann an ath-bheothachadh mitral , cha bhi am fallas mitral a 'dùnadh gu h-àbhaisteach nuair a bhios na ventricle air an làimh chlì, a' leigeil le fuil a bhith a 'sruthadh air ais ("regurgitate") dhan atrium air chlì.

Chan eilear ag adhbhrachadh an ath-bheothachadh mitral a th 'air fhaicinn le HCM le duilgheadas bàis falaichte, ach tha e air a dhèanamh le bhith a' cur às do na cùmhnantan ventricle, air adhbhrachadh le tiùrachadh fèith an fhuadain. Is e ath-bheothachadh meitral dòigh eile a tha ann le daoine le HCM a bhith a 'leasachadh fàilligeadh cridhe.

4) Faodaidh HCM adhbharachadh ischemia de fhèith cridhe. Tha Ischemia - bochdainn ogsaidean - air fhaicinn gu h-àbhaisteach ann an euslaintich le galar artaire coronaich (CAD) , anns a bheil cnap-starra ann an artaigidh coronaich a 'cuingealachadh sruth fuil gu cuibhreann de fhèithean cridhe. Le HCM, faodaidh fèus a 'chridhe a bhith cho tiugh agus nach eil cuid de na fèithean dìreach a' faighinn sruth-fala gu leòr, fiù 's nuair a tha na h-artaigilean coronaidh fhèin gu tur àbhaisteach.

Nuair a bhios seo a 'tachairt, faodaidh angina tachairt (gu h-àraid le obair), agus tha eadhon comasach air faochadh myocardial (bàs fèithean cridhe).

5) Faodaidh HCM bàs adhbharachadh. Mar as trice, bidh bàs gu math ann an HCM mar thoradh air tachycardia ventricular no fibrillation ventricular , agus mar as trice tha e ceangailte ri fìor dhroch obair. Tha e coltach gum bi ischemia de fhèithean cridhe a 'dèanamh mòran dhiubh mura h-eil a' mhòr-chuid de na arrhythmias a thig gu bàs gu h-obann ann an euslaintich le HCM. Air an adhbhar seo, feumaidh a 'mhòr-chuid de dh'euslaintich le HCM an eacarsaich a chuingealachadh.

Comharraidhean

Tha na comharraidhean aig daoine le HCM gu math caochlaideach. Tha e cumanta airson euslaintich le galair miosa gun chomharran sam bith a bhith aca idir. Ach, ma tha gin de na trioblaidean cridhe a chaidh a luaidh an-dràsta, tha co-dhiù cuid de na comharraidhean coltach. Tha na comharraidhean as cumanta a th 'aig euslaintich le HCM a' dol an sàs le eacarsaich, orthopnea , dyspnea nocturnal paroxysmal , coltas , pàirtean de dhroch aotrom , pian ciste, sgìth no sèid nan adhaircean. Tha Syncope (call mothachaidh) ann an duine sam bith le HCM, gu h-àraid ma tha e co-cheangailte ri eacarsaich, na chùis fìor dhuilich, agus faodaidh e nochdadh gu bheil cunnart mòr ann gun tèid bàs gu h-obann. Feumar prògram de syncope sam bith a mheasadh air falbh le dotair.

Diagnosis

San fharsaingeachd, is e echocardiogram an dòigh as fheàrr airson breithneachadh a dhèanamh air HCM. Tha an echocardiogram a 'ceadachadh tomhas ceart de thiugh nam ballachan fionnaidh, agus faodaidh e LVOT agus ath-bheothachadh mitral a lorg cuideachd.

Faodaidh an electrocardiogram (ECG) nochdadh tro-fhilleadh clì-fhillte, agus chaidh a chleachdadh mar inneal sgrìonaidh airson HCM a lorg ann an lùth-chleasaichean òga.

Bu chòir an dà chuid ECG agus echocardiogram a bhith air an dèanamh ann an càirdean dlùth do neach sam bith a dh 'aithnich HCM, agus bu chòir echocardiogram a dhèanamh ann an neach sam bith anns am bi an ECG no an sgrùdadh corporra a' toirt buaidh air fradharc fiodhaich.

Làimhseachadh

Chan urrainn leigheas HCM a leigheas, ach sa mhòr-chuid de chùisean faodaidh riaghladh meidigeach smachd a chumail air comharraidhean agus toraidhean clionaigeach a leasachadh. Ach, faodaidh riaghladh HCM fàs iom-fhillte, agus bu chòir neach-eòlais cairt a bhith aig duine sam bith le comharraidhean air sgàth HCM.

Faodaidh luchd-bacadh beta agus luchd-bloighidh cailium cuideachadh le bhith a 'lùghdachadh "duilgheadas" ann am fèithean a' chridhe nas trice. Tha a bhith a 'seachnadh dehydration cudromach ann an euslaintich le HCM ann a bhith a' lughdachadh chomharran co-cheangailte ri LVOT. Ann an cuid de dh 'euslaintich tha feum air cuid de fhèithean a' chridhe a thoirt air falbh gus lughdachadh LVOT.

Bidh fibrilachadh atrial, ma bhios e a 'tachairt, gu math tric ag adhbharachadh droch chomharraidhean agus feumar a bhith air a riaghladh nas ionnsaigheach ann an euslaintich le HCM na san àireamh-sluaigh san fharsaingeachd.

A 'Bacadh Droch Bhàs

Is e HCM an adhbhar as cumanta airson bàs gu h-obann ann an lùth-chleasaichean òga Ged a tha bàs gu h-obann na dhroch dhuilgheadas, tha e gu h-àraid mar sin nuair a tha e ann an òigridh. Air an adhbhar seo, bu chòir obair mhòr agus eacarsaich farpaiseach a bhith air a chuingealachadh ann an euslaintich le HCM.

Chaidh mòran dhòighean a dheuchainn airson cunnart bàs bàs gu h-obann a lùghdachadh ann an euslaintich le HCM - a 'gabhail a-steach cleachdadh luchd-bacadh beta agus luchd-baccachd cailium, agus drogaichean antiarachthm . Ach, chan eil na modhan sin air dearbhadh gu leòr. Tha e a-nis follaiseach gu bheil, ann an euslaintich le HCM a tha cunnart gu bheil bàs gu h-obann a 'nochdadh àrd, bu chòir beachdachadh làidir a thoirt air dì-rèiteadair ion-obrachaidh .

Stòran:

Massie, BM "Call Heart" ann an: Goldman L agus Ausiello D (Eds). Leabhar-teacsa Cecil de Leigheas, WB Saunders, 2003.

Nishimura RA, Holmes DR Jr. Cleachdaidhean clionaigeach. Cardiomyopathy bacadh hippertrophic. N Engl J Meadhan 2004; 350: 1320.

Gersh BJ, Maron BJ, Bonow RO, et al. Stiùireadh-stiùiridh ACCF / AHA 2011 airson a bhith a 'breithneachadh agus a' làimhseachadh cairtiomio-chopaidh hypertrophic: geàrr-chunntas gnìomhach: aithisg de Bhuidheann-gnìomha Colaisde a 'Cheàird Ameireagaidh / Comann Heart Heart Ameireagaidh air Stiùireadh Cleachdaidh. Cuairtidheachd 2011; 124: 2761.