Is e ana-iomadachd Ebstein seòrsa de ghalar cridhe neo-chudromach a tha air a chomharrachadh le leasachadh neo-àbhaisteach a 'bhalbhaid tricuspid agus an ventricle ceart . A rèir dè cho dona 'sa tha na h-àireamhan neo-àbhaisteach seo, faodaidh na comharran a gheibh an fheadhainn a rugadh le ana-iomadachd Ebstein atharrachadh gu mòr.
Tha cuid de naoidheanan leis a 'chumha seo gu math tinn nuair a rugadh iad. Bidh feadhainn eile le neo-chunbhalachd Ebstein a 'fuireach gu inbheach gun chomharran sam bith idir.
Ach, bidh cha mhòr a h-uile duine a rugadh leis a 'chùis seo a' leasachadh trioblaidean cairdich nas luaithe no nas fhaide.
Dè a th 'ann an Aomalyachd Ebstein?
Gu ìre mhòr, tha ana-iomadachd Ebstein air adhbhrachadh le fàilligeadh a 'bhalbhaid tricuspid a bhith a' fàs mar as trice anns a 'fhàs. Chan eil bileagan a 'bhalbhaid tricuspid a' gluasad a-steach don àite àbhaisteach aca, aig ceangal na atrium ceart agus an ventricle ceart, rè leasachadh. An àite sin, tha na bileagan air an sgaoileadh sìos, taobh a-staigh an fhiobairle cheart. A thuilleadh air an sin, bidh na bileagan fhèin gu tric air an cur air bhog ("greisichte") gu balla a 'bhiobairle cheart, agus mar sin na fosgail agus dùin gu h-iomchaidh.
A chionn 's gu bheil an luim-luidhe tricuspid ann an aimhreitidh Ebstein air a leigeil sìos, tha an earrann den fhionndal ceart a tha suidhichte os cionn na luingeas neo-àbhaisteach trususach "air a dhearbhadh". Is e sin, bidh seòmar-teasachaidh a' chridhe a 'gabhail a-steach chan e a-mhàin an inneal àbhaisteach àbhaisteach ach cuideachd pàirt den fhigheall bhiorach ceart.
Duilgheadasan cairdich
Air sgàth suidheachadh neo-àbhaisteach agus lughdachadh a 'bhalbhaid tricuspid a tha a' tachairt ann an ana-iomadachd Ebstein, is e "leaky" a th 'anns a' bhalbhach mar as trice. Mar thoradh air an sin, is e ath-bheothachadh tricuspid mar as trice an àrd-fhoillseachadh air a 'chùis seo.
A bharrachd air an sin, tha a 'chuibhreann den fhionndal cheart a tha os cionn an luib tricuspid neo-ghluasadach cuideachd ag adhbhrachadh dhuilgheadasan.
Bidh an earrann cuibhrichte den fhionndal ceart a 'bualadh nuair a bhuaileas a' chuid eile den fhionndal cheart, agus chan ann nuair a bhios an atrium ceart a 'bualadh. Tha an gluasad ciùrach seo taobh a-staigh an t-seòmair rianail a 'toirt buaidh air an ath-bheothachadh tricuspid agus tha e cuideachd a' cruthachadh buailteachd airson an fhuil taobh a-staigh an atrium ceart gu bhith marbhtach - staid a dh'fhaodadh a bhith a 'cruthachadh coilltean fala.
Tha duilgheadas ana-iomadachd Ebstein co-cheangailte ris an ìre de dh 'àiteachadh agus droch-chruth a' bhalbhaid tricuspid, agus an tomhas de fhigheann bhiorantail ceart a thèid a dhèanamh às dèidh sin. Mar as trice chan eil ach glè bheag de dh 'ionadan falachaidh aig daoine a rugadh le ana-iomadachd Ebstein aig nach eil ach glè bheag de chomharran (no gun).
Tha daoine a rugadh le ana-iomadachd Ebstein cuideachd a 'nochdadh gu bheil duilgheadasan cridhe eile ann. Tha iad sin a 'gabhail a-steach clach-fhuaim peatant , locht meadhain aigrial , cnap-starra a-mach às a' phlàmair, dà-chànanas peatant , locht septral ventricular, agus slighean dealain a bharrachd anns a 'chridhe a dh'fhaodas arrhythmias cairdich . Ma tha aon no barrachd de na duilgheadasan eile sin an làthair, tha na comharraidhean agus builean dhaoine le ana-iomadachd Ebstein gu math nas fheàrr na b 'fheàrr.
Adhbharan
Tha ana-iomadachd Ebstein a 'nochdadh ann an timcheall air 1 de 20,000 de bhreith beò.
Ged a tha cuid de mhodhan ginteil air a bhith co-cheangailte ri ana-iomadachd Ebstein, chan eilear den bheachd gu bheil màs sònraichte mar phrìomh adhbhar don staid seo. Chaidh co-cheangal eadar ana-iomadachd Ebstein agus cleachdadh mìosail lithium no benzodiazepines a thoirt gu buil, ach cha deach comharra adhbharail a dhearbhadh. Airson a 'chuid as motha, tha coltas ann gu bheil ana-iomadachd Ebstein a' tachairt air thuaiream.
Comharraidhean
Tha na comharraidhean a tha daoine le eas-iomadachd Ebstein a 'faighinn eadar-dhealachadh gu mòr, a rèir an ìre de neo-riaghailteachd na luingeas tricuspid agus air làthaireachd no a dhìth duilgheadasan cridhe eile.
Bidh clann a tha air an breith le fìor dhroch dhuilgheadas le luibhean truspideach a dh 'adhbharaich ana-iomadachd Ebstein gu tric a' faighinn duilgheadasan cridhe neo-eisimeileach eile, agus faodaidh iad a bhith gu math tinn bho bhreith.
Gu tric, bidh cianosis trom aig na pàistean seo (ìrean oxygen fuil ìseal), dyspnea , laigse, agus edema (swelling).
Faodaidh clann a tha air an breith le ana-iomadachd Ebstein aig a bheil ath-bheothachadh truspach cudromach, ach nach eil duilgheadasan cridhe sam bith eile a dh'fhaodadh a bhith aca, naoidheanan fallain ach gu tric bidh iad a 'fàs fallain cridhe air taobh deas an dara cuid nuair a tha iad òg no nuair a tha iad a' fàs gu aois.
Air an làimh eile, ma tha an duilgheadas truaill truspaid ach meadhanach, faodaidh duine le ana-iomadachd Ebstein a bhith gun chomharran air fad nam beatha.
Tha ceangal làidir eadar ana-iomadachd Ebstein agus slighean dealain neo-riaghailteach sa chridhe. Tha na "slighean accessory" ris an canar seo a 'cruthachadh ceangal dealain neo-àbhaisteach eadar aon den atria agus aon de na ventricles; ann an ana-iomadachd Ebstein, cha mhòr nach eil iad a 'ceangal an atrium ceart leis a' bhiobairle cheart.
Bidh na slighean so-inntrigidh seo gu tric ag adhbhrachadh seòrsa de tachycardia supraventricular ris an canar tachycardia atrioventricular (AVRT) . Uaireannan faodaidh na slighean so-inntrigidh seo adhbhrachadh le syndrome Wolff Parkinson White , a dh'fhaodadh a bhith a 'toirt a-steach chan ann a-mhàin gu AVRT, ach cuideachd ri arrhythmias a tha fada nas cunnartaiche, a' gabhail a-steach fibrillation ventricular . Mar thoradh air sin, faodaidh na slighean so-fhillte seo barrachd cunnart a chruthachadh airson bàs gu h-obann.
A chionn gu bheil ana-iomadachd Ebstein gu tric a 'toirt a-mach sruthadh fala mì-ghoireasach taobh a-staigh an atrium cheart, bidh clachan fuil a' fàs an sin. Ma tha na clotan fala seo a ' fàs suas (is e sin, briseadh dheth), faodaidh iad siubhal tron chuairt agus adhbharachadh cron maise. Mar sin tha ana-iomadachd Ebstein co-cheangailte ri meudachadh de dh 'adhbharan ciùmainneach , agus (seach gu bheil clotaichean bhon atrium ceart a' gluasad tro chrò-chaorach peatant a-steach don atrium clì), faodaidh iad cuideachd buille a dhèanamh.
Is e prìomh dhuilgheadas bàis bho ana-iomadachd Ebstein fàilligeadh cridhe agus bàs gu h-obann.
Diagnosis
Is e an echocardiogram an deuchainn as motha ann a bhith a 'breithneachadh ana-iomadachd Ebstein - mar as trice, tha deuchainn mac-samhail transesophageal a' toirt seachad na toraidhean as cruinne. Le echocardiogram, faodar an ìre làthaireachd agus tomhas de neo-àbhaisteach luingeas tricuspid a mheasadh gu mionaideach, agus faodar cuideachd a 'chuid as motha de na fàillidhean galair eile a dh'fhaodadh a bhith ann an-dràsta a lorg.
Ann an inbhich agus clann nas sine a tha a 'faighinn a' mheasaidh tùsail aca airson ana-iomadachd Ebstein, mar as trice tha deuchainnean eacarsaich air an dèanamh gus measadh a dhèanamh air an comas eacarsaich, an ocsaidean fuil rè an eacarsaich, agus freagairt an ìre cridhe is cuideam-fala aca airson eacarsaich. Tha na tomhasan sin feumail ann a bhith a 'breithneachadh cho dona' sa tha an suidheachadh cairdich, agus gu bheil e riatanach agus cho èiginneach 'sa tha leigheas làimhseachail.
Tha e cuideachd cudromach measadh a dhèanamh air daoine aig a bheil ana-iomadachd Ebstein airson a bhith a 'cleachdadh arrhythmias cairdich. A bharrachd air an taghadh electrocardiograms (ECG) bliadhnail agus sgrùdadh ECG , bu chòir a 'mhòr-chuid de na daoine sin a bhith air an luachadh le electrophysiologist cairdich aon uair' s gu bheil iad air am breithneachadh, gus measadh a dhèanamh air mar a tha iad coltach ri bhith a 'leasachadh arrhythmias a dh'fhaodadh a bhith cunnartach.
Làimhseachadh
San fharsaingeachd, ma tha ana-iomadachd Ebstein a 'toirt a-mach comharraidhean cudromach, is e an leigheas càradh surgery.
Mar as trice bidh lannsaireachd ann an ùr-bhreith le fìor dhuilgheadas Ebstein mar dàil cho fada 'sa ghabhas, air sgàth an cunnart mòr a dh' fhaodadh an trioblaid seo a chàradh ann an leanabain. Mar as trice bidh na pàistean seo air an riaghladh le taic meidigeach ionnsaigheach ann an aonad cùraim dian, anns an oidhirp air dàil a thoirt air obraichean gus am faigh iad cothrom fàs. Far a bheil e comasach, thèid dàil a chur air lannsaireachd airson co-dhiù grunn mhìosan.
Ann an cloinn nas sine agus inbhich a tha air ùr-bhreithneachadh le ana-iomadachd Ebstein, thathar a 'moladh gu làidir càradh ceadaichte cho luath sa bhios comharraidhean sam bith a' fàs. Ach, ma tha ìre mhòr de fhàilligeadh cridhe aca, tha oidhirp air a dhèanamh gus an daingneachadh le leigheas meidigeach mus obraich iad.
Faodaidh na modhan ceadaichte a chleachdadh airson ana-iomadachd Ebstein a bhith gu math iom-fhillte, agus tha na h-eadar-theachdan sònraichte a tha air an dèanamh eadar-dhealaichte bho dhuine gu duine, a rèir staid na luinge tricuspid, air làthaireachd neo gun a bhith a 'faireachdainn cridhe neo-chumanta eile, co dhiubh a tha no nach eil tha fìor dhuilgheadas cridhe an làthair, agus air aois an euslainteach.
San fharsaingeachd, is e amas na h-lannsaireachd gnàthachadh (cho mòr 's as urrainn) an suidheachadh agus obair a' bhalbhaid tricuspid, agus gus lùghdachadh a dhèanamh air ath-rèiteachadh na ventricle ceart. Ann an cùisean nas truaillidh faodar an amas seo a chleachdadh a 'cleachdadh dhòighean gus a' bhalbhaid tricuspid a chàradh gu h-obann agus ath-shuidheachadh. Ann an suidheachaidhean nas cruaidhe, tha feum air luibheas tricuspid a tha air a chur an àite le luingeas fuadain. Tha lannsaireachd airson ana-iomadachd Ebstein cuideachd a 'gabhail a-steach càradh droch-ghalaidhean septal aigrial agus / no ventricular ma tha e an-dràsta, agus aon de na duilgheadasan cridhe eile a tha air am breithneachadh.
Tha clann agus inbhich a tha air am breithneachadh le dìreach mì-riaghailtidh Ebstein meadhanach, agus aig nach eil comharraidhean sam bith, gu tric feumach air càradh uidheamachd idir. Ach, tha iad fhathast feumach air sgrùdadh cùramach airson a 'chòrr de am beatha airson atharrachadh sam bith anns a' chùmhnant cairdich aca. A thuilleadh air an sin, a dh'aindeoin an ana-iomadachd "meadhanach" Ebstein, dh 'fhaodadh gu bheil slighean dealanach a dh' aindeoin sin fhathast agus mar sin tha cunnart ann gun tèid arrhythmias cairdich, a 'gabhail a-steach cunnart nas motha de bhàs gu h-obann. Mar sin bu chòir measadh cùramach a dhèanamh gus dearbhadh airson an cunnart seo. Ma thathar a 'comharrachadh slighe neach-cunnart a dh'fhaodadh a bhith cunnartach, bu chòir smaoineachadh làidir a bhith air cur às do làimhseachadh a bhith a' faighinn cuidhteas air a 'cheangal dealain neo-àbhaisteach.
Toradh Thar-ùine
Tha prognosis ana-iomadachd Ebstein a 'crochadh air cho duilich' sa tha trioblaid na luingeas truspaideach, agus air làthaireachd no eas-duilgheadasan cridhe eile. Ann an naoidheanan leis a 'chumha seo a rugadh gu droch thinn, tha an cunnart bàsachadh àrd-thairis air 30 sa cheud mus faigh iad air falbh bhon ospadal.
Tha cunnart bàis tràth nuair a thèid aimhreit Ebstein a dhearbhadh ann an leanabachd no leanabh nas fhaide air adhart cuideachd an crochadh air cho dona 'sa tha an suidheachadh. Ach, anns na deicheadan o chionn ghoirid, tha riaghladh làimhseachail ionnsaigheach, agus a bhith a 'làimhseachadh arrhythmias cairdich a dh'fhaodadh a bhith comasach, air leasachadh mòr a thoirt air adhartas dhaoine le ana-iomadachd Ebstein.
Facal bho
Tha ana-iomadachd Ebstein na mì-chomas neo-chomasach agus a 'cur an luib luingeas tricuspid. Tha cudromachd a 'chumha seo eadar-dhealaichte bho dhuine gu duine, agus tha e bho dhroch dhroch gu ìre ìseal. Tha e cudromach do dhuine sam bith le neo-chunbhalachd Ebstein, eadhon an fheadhainn aig a bheil na foirmean mì-laghail, làn mheasadh cairdich agus sgrùdadh fad-bheatha fhaighinn. Le dòighean làimhseachail làitheil agus riaghladh cùramach, tha adhartas ann an daoine le ana-iomadachd Ebstein air a dhol am feabhas gu mòr anns na deicheadan a chaidh seachad.
> Stòran:
> Bonow RO, Carabello BA, Chatterjee K, et al. Aithris air Fòcas 2008 air a chur a-steach gu Stiùireadh Acc / Aha 2006 airson riaghladh euslaintich le galar cridhe crùbach: Aithisg de Bhuidheann-gnìomha Colaisde a 'Cheàird Ameireaganaich / Comann Heart Heart Ameireaganach air a' Chleachdadh (Comataidh Sgrìobhaidh airson Ath-sgrùdadh air Riaghailtean 1998 airson Riaghladh Euslaintich le Galar cridhe Valvular): aontaichte le Comann nan Ainmh-eòlaichean Cardiovascular, Comann airson Angiography Cardiovascular and Interventions, agus Comann nan Surgeons Thoracic. Cuairtidheachd 2008; 118: e523.
> Dearani JA, Mora BN, Nelson TJ, et al. Lèirmheas Aomaly Ebstein: Dè tha an-dràsta, Dè a tha air adhart? Rev Expert Cardiovasc 2015; 13: 1101.