Ceart Arrhythmogenic Right Ventricular Cardiomyopathy - AVRC

Adhbharan bàis gu h-obann ann an lùth-chleasaichean òga

Is e suidheachadh ginteachd a th 'ann an cardiomyopathy ceart ventricular ceart (ventronularic ventricular right ventricular) (AVRC) far am bi fèithean cairdich àbhaisteach air a thoirt a-steach le inneal fìghte, fathar, gu h-àraid anns a' bhroilleach fhìn ceart. Is e an adhbhar as cudromaiche a th 'ann an AVRC gum faod e arrhythmia cridhe a dh'fhaodadh a bhith cunnartach. (Is e AVRC an ainm "ùr" airson a 'chumha seo, ris an canar "dysplasia ceart ventricular ceart").

Tha AVRC neo-àbhaisteach, ach chan eil e tearc. Gheibhear e ann an aon de gach 2000 gu 5000 inbheach ma sheallas tu air. Ach, is e an aon àm a chluinnear am poball mu AVRC mar as trice nuair a tha lùth-chleasaiche òg a 'bàsachadh gu h-obann, oir tha AVRC air aon de na cumhaichean cairdich a tha co-cheangailte ri bàs gu h - obann ann an lùth-chleasaichean òga .

Dè a th 'ann an samhlaidhean AVRC?

Ged is e cardiomyopathy a th 'ann an AVRC - is e sin, tinneas fèithe cridhe - is ann ainneamh a tha e ag adhbhrachadh duilgheadasan fèithe a tha farsaing gu leòr airson fàilligeadh cridhe a dhèanamh . An àite sin, is e a chudrom clionaigeach a th 'ann gun adhbharaich e arrhythmias cairdich - gu h-àraid, toglaichean ro-bhiorach , tachycardia ventricular , agus uaireannan fibrilachadh ventricular .

Mar as trice bidh na comharraidhean a tha air adhbhrachadh le AVRC co-cheangailte ris na h-arrhythmias a dh 'fhaodadh a dhèanamh. Bidh daoine le AVRC a 'toirt iomradh gu coitcheann air tachartasan de sheallaidhean-tìre, lightheadedness, no syncope . Gu mì-fhortanach, 's dòcha gum bi bàs gu h-obann cuideachd, agus eadhon nas fhortanach, is dòcha gur e bàs gu h-obann a' chiad chomharra gu bheil duilgheadas cridhe ann.

Ged a dh'fhaodas AVRC adhbhrachadh gum faodadh bàs gu h-obann tachairt aig àm sam bith, is coltaiche gum bi an tachartas seo a 'tachairt tro phrògraman de dh'fhiosrachadh corporra. Is e seo as coireach gur e AVRC aon de na cùmhnantan a tha a 'cruthachadh bàs gu h-obann ann an lùth-chleasaichean òga a tha gu math fallain.

Bidh mòran dhaoine le AVRC - suas gu 40% - chan eil comharraidhean sam bith idir, agus chan eil iad air an dearbhadh nuair a thèid an sgrìonadh airson an t-eas-òrdugh oir chaidh ball den teaghlach a dhearbhadh leis.

Ciamar a chaidh AVRC a dhearbhadh?

Tha Diagnosing AVRC air a choileanadh le bhith a 'sgrùdadh an electrocardiogram (a tha gu tric a' sealltainn rèiteachadh sònraichte den fhrèam QRS), agus echocardiogram (a tha gu tric a 'nochdadh neo-àbhaisteach ann am fèith cairdich an fhionndail cheart - agus uaireannan den fhionndal clì).

Ma tha an diagnosis fhathast ann an teagamh, uaireannan faodaidh MRI cairdich rudan a chuideachadh sìos. Faodaidh deuchainnean ginteil cuideachd a bhith cuideachail ann a bhith a 'dèanamh a' bhreithneachaidh, agus thèid a mholadh airson a h-uile duine aig a bheil an suidheachadh seo.

Ged a dh'fhaodas deuchainnean electrophysiologic a bhith cuideachail bho àm gu àm ann a bhith a 'comharrachadh tachycardia ventricular mar thoradh air AVRC bho thachycardia ventricular a tha air adhbharachadh le cumhachan cairdich eile, chan eil deuchainnean mar seo feumail gu cunbhalach, agus mar as trice cha bhith feum air.

Aon uair 's gun tèid an breithneachadh a dhèanamh, thathar cuideachd a' moladh sgrìonadh ginteil airson càirdean ciad ìre. Bidh mu aon de thrì càirdean ciad ìre de neach le AVRC cuideachd a 'leasachadh a' chumha seo mu dheireadh.

A 'làimhseachadh AVRC

Is e am prìomh amas ann a bhith a 'làimhseachadh AVRC a bhith a' casg bàs caiseil gu h-obann bho tachycardia ventricular no fibrillation.

Leis gu bheil bàs gu math tric a 'buntainn ri eacarsaich anns a' chùis seo, bu chòir dha lùth-chleasaichean aig a bheil AVRC stad a thoirt air gach spòrs farpaiseach, leis a 'chùis a dh' fhaodadh a bhith a 'dol an sàs ann an gnìomhan bochda, leithid goilf no bòbhladh.

A bharrachd air an sin, bu chòir dhaibh stad a chur air gnìomh sam bith a tha a 'cruthachadh brathan mòra.

Tha coltas gu bheil na h-arrhythmias co-cheangailte ri AVRC air an toirt a-mach le brosnachadh brosnachail - am pàirt den t-siostam neònach fèin - riaghlaidh a tha a 'meudachadh ìrean adrenaline, agus a tha an urra ris an t-sabaid no an fhreagairt air itealain. Is e seo as coireach gu bheil eacarsaich na dhuilgheadas le AVRC. Mar sin, tha a 'chuid as motha de luchd-eòlaiche a' moladh cleachdadh luchd-bacadh beta anns a 'chumha seo, gus buaidh a thoirt air buaidh adrenaline sa chridhe.

Thathas a 'moladh gu mòr do dhì - rèitearan implantail airson mòran dhaoine le AVRC, gu h-àraidh, airson neach sam bith a tha air grèim a thoirt air grèim air a' chùis, episod de tachycardia ventricular seasmhach, prògram de shìop neo-mhìnichte, no a bheil echocardiogram a 'sealltainn gu mòr ris a' fhèith cairtich.

Do dhaoine le AVRC aig nach eil gin de na cumhaichean sin, tha coltas gu bheil cunnart bàs gu h-obann ìosal - cho fad 'sa tha iad a' leantainn cuingeachaidhean eacarsaich agus a 'toirt an luchd-bacadh beta aca.

Ann an daoine le AVRC a tha air a bhith a 'cumail a-mach arrhythmias ventricular, tha coltas math gu bheil an prog-ùine fad-ùine math gu leòr ma bhios iad a' seachnadh eacarsaich, a 'toirt luchd-bacaidh, a' faighinn dì-rèiteadair implantail, agus (ann an cuid de chùisean) a 'toirt drogaichean antiarthythmic .

Facal bho

Is e gnè ginteil a th 'ann an cairtiomyopathy ceart a' bhriathrach aibhneach-eòlach a dh'fhaodas a bhith a 'cruthachadh arrhythmias a dh'fhaodadh a bhith ann an cunnart marbhtach, agus is e aon de na h-adhbharan airson bàs gu h-obann ann an lùth-chleasaichean òga. Le làimhseachadh ionnsaigheach, bidh daoine leis a 'chumha seo gu tric a' dèanamh gu math.

> Stòran:

> Al-Khatib SM, Stevenson WG, Ackerman MJ, et al. 2017 AHA / ACC / HRS Stiùireadh airson Riaghladh Euslaintich le Arr-aimhmeas Ventricular agus Casg Bàs Cairistig Gu h-obann: Geàrr-chunntas: Aithisg air Task Force Colaisde a 'Cheàird Ameireaganach / Comann Ameireagaidh Cridhe air Stiùireadh Cleachdaidh Clionaigeach agus Comann Rhythm a' Chridhe. Rhythm cridhe 2017.

> Ruwald AC, Marcus F, Estes NA 3rd, et al. Comann Com-pàirteachas Co-fharpaiseach is Cur-seachadan Spòrs le tachartasan cairdich ann an euslainteach le còir àirth-eòlach air cairtiomyopathy de dh'fhir-bhreac: toraidhean bho sgrùdadh ioma-chuspaireil Ameireaganach a Tuath de Cheart Arrhythmogenic Right Ventricular Cardiomyopathy. Eur Heart J 2015; 36: 1735.