Tha Brugada syndrome neo-àbhaisteach, a 'faighinn neo-àbhaisteach de shiostam dealain a ' chridhe a dh'fhaodas a bhith a 'leantainn gu fibrillation ventricular agus bàs gu h-obann ann an daoine òga a tha gu math fallain. An coimeas ris a 'mhòr-chuid de shuidheachaidhean eile a tha ag adhbhrachadh bàs gu h-obann ann an daoine òga, mar as trice bidh an arrhythmias a tha Bràgada a' toirt seachad ann an cadal, agus chan ann tron eacarsaich.
Gu dearbh
Tha a 'chuid as motha de dhaoine a dh' aithnich iad le Brugada syndrome òg do dh'inbhich meadhan-aois, aig a bheil aois cuibheasach aig àm breithneachadh 41. Tha Sionndrom Brugada a 'faicinn mòran nas trice ann an fir na ann am boireannaich - ann an cuid de sgrùdaidhean tha an ìre àbhaisteach ann am fir naoi tursan nas àirde na na boireannaich. Anns na Stàitean Aonaichte, thathas a 'smaoineachadh gu bheil Brugada ann an timcheall air aon de 10,000 neach. Ach, tha e nas cumanta - dh'fhaoidte cho àrd ri aon ann an daoine 100-a-steach à crìochan an ear-dheas Àisia. Is e an aon rud a tha ann an caitheamh neo-àbhaisteach aon dealain; tha cridhean dhaoine le Brugada syndrome gu nàdarrach.
Comharraidhean
Tha an duilgheadas as miosa a dh 'adhbharaich Brugada syndrome gu bàs mar thoradh air cadal. Ach, faodaidh daoine le Brugada syndrome eòlas fhaighinn air earrannan de dhroch aotrom , mearachd , no syncope (call mothachaidh) ron tachartas marbh. Ma bheir na h-aithrisean nach eil marbhtach iad aire do dhotair, faodar breithneachadh a dhèanamh agus thèid an leigheas a stèidheachadh gus casg a chur air bàs marbh.
Chaidh Brugada syndrome a chomharrachadh mar adhbhar dìomhair bàs neo-aithghearr "bàs neo-aithghearr gu h-obann," no SUNDS. Chaidh SUNDS a mhìneachadh an toiseach grunn deicheadan air ais mar chumha a 'toirt buaidh air fireannaich òga ann an ceann an ear-dheas Àisia. Chaidh aithneachadh bhon uair sin gu bheil Brugada syndrome aig na fir òga Àisianach seo, a tha fada nas cumanta anns a 'phàirt sin den t-saoghal seach anns a' mhòr-chuid de dh'àiteachan eile.
Adhbharan
Tha coltas gu bheil Brugada syndrom air sgàth aon no barrachd neo-àbhaisteach ginteil a bheir buaidh air ceallan cridhe, gu h-àraid, anns na ginean a tha a 'cumail smachd air an t-sianal sodium. Tha e air a ghabhail thairis mar dhòigh fèin - àbhaisteach , ach chan eil buaidh aig a h-uile duine aig a bheil gine neo ginealach neo-àbhaisteach san aon dòigh.
Tha an comharra dealain a bhios a 'cumail smachd air ruitheam cridhe air a ghineadh le seanailean anns na fèinean cealla cairdich, a leigeas le muilleanan cuibhrichte (ris an canar ions) a bhith a' sruthadh a-null is a-mach thairis air an membran. Bidh sruth nan ianan tro na sreathan sin a 'dèanamh comharra dealain a' chridhe. Is e aon de na seanailean as cudromaiche an sianal sodium, a leigeas le sodium a dhol a-steach do cheallan cairdich. Ann an Brugada syndrome, tha an t-sianal sodium air a bacadh gu ìre, gus am bi an comharra dealain a chruthaicheas a 'chridhe air atharrachadh. Tha an t-atharrachadh seo a 'leantainn gu neo-sheasmhachd dealain a dh'fhaodas, fo chuid de shuidheachaidhean, a bhith a' cruthachadh fibrillation fionnarach.
A thuilleadh air an sin, 's dòcha gum bi seòrsa de dysautonomia aig daoine le Brugada syndrome -an neo-chothromachadh eadar tòimhse co-fhaireachdainn agus mì- chothromach. Thathar ag ràdh gu bheil an t-àrdachadh àbhaisteach ann an tòimhseachain a tha a 'tachairt tron chodal air a dhol an iomadachadh ann an daoine le Brugada syndrome, agus gum faod an tòc làidir seo a bhith a' brosnachadh nan slighean neo-àbhaisteach a bhith neo-sheasmhach agus a 'toirt bàs gu h-obann.
Am measg adhbharan eile a dh'fhaodas a bhith a 'brosnachadh arrhythmium marbhtach ann an daoine le Brugada syndrome tha fiabhras, cleachdadh cocaine, agus cleachdadh diofar chungaidhean-leigheis, gu h-àraidh cuid de dhrogaichean neo-chumasach.
Diagnosis
Faodaidh an neo-àbhaisteach dealain a dh 'adhbharaich Brugada syndrome pàtran sònraichte a chruthachadh air an ECG , pàtran ris an canar pàtran Brugada. Tha am pàtran seo a 'gabhail a-steach bloc meur pacaidh ceart , còmhla ri àrdachaidhean de na pàirtean ST ann an stiùir V1 agus V2.
Chan eil pàtran "àbhaisteach" Brugada aig a h-uile duine le Brugada syndrome air an ECG, ged a bhiodh coltas ann gum bi atharrachaidhean molaidh eile ann.
Mar sin, ma tha amharas ann gu bheil Brugada syndrome (oir, mar eisimpleir, tha sinc air tachairt no gu bheil ball teaghlaich air bàsachadh gu h-obann anns an cadal), bu chòir neo-riaghailtean ECG sam bith a bhith air an toirt gu eòlaiche aillse-dheisealachd, gus measadh a dhèanamh co dhiubh a dh 'fhaodadh pàtran "neo-àbhaisteach" Brugada a bhith an-diugh.
Ma tha ECG neach a 'taisbeanaidh pàtran Brugada, agus ma tha episodes de dhroch mhilleadh no sioncachd air a bhith aige / aice, tha e air mairsinn le grèim cridhe , no gu bheil eachdraidh teaghlaich air bàs gu h-obann fo aois 45, an cunnart bàs gu h-obann àrd. Ach, ma tha pàtran Brugada an làthair agus nach eil gin de na cunnartan eile seo air tachairt, tha cunnart ann gu bheil bàs gu math nas ìsle.
Bu chòir dèiligeadh ri daoine le Brugada syndrome aig a bheil cunnart mòr de bhàs gu math ionnsaigheach. Ach anns an fheadhainn aig a bheil am pàtran Brudada air an ECG ach chan eil feartan cunnairt eile ann, chan eil co-dhùnadh dè cho cunnartach is a tha e cho faisg air a bhith soilleir.
Chaidh deuchainn dealan-diosaigeach a chleachdadh gus cuideachadh leis a 'cho-dhùnadh làimhseachaidh nas duilghe, le bhith a' soilleireachadh cunnairt neach gu bheil bàs gu h-obann. Tha comas nan deuchainnean electrophysiologic gus an cunnart sin a mheasadh gu mionaideach fada nas lugha na bhith foirfe. A dh 'aindeoin sin, tha na comainn proifeasanta cudromach an-dràsta a' toirt taic do bhith a 'coileanadh an deuchainn seo ann an daoine aig a bheil pàtran Brugada air an ECG aca gun fhactaran cunnairt a bharrachd.
Faodaidh deuchainnean ginteil cuideachadh gus dearbhadh a dhèanamh air dearbhadh air conndragan Brugada, ach mar as trice chan eil e cuideachail ann a bhith a 'tuairmse air cunnart bho euslaintich bàs gu h-obann. A bharrachd air an sin, tha deuchainnean ginteil ann an Brugada syndrome gu math toinnte, agus chan eil iad a 'toirt seachad freagairtean soilleir. Mar sin chan eil a 'chuid as motha de eòlaichean a' moladh deuchainnean ginteil àbhaisteach ann an daoine leis a 'chumha seo.
Seach gu bheil Brugada syndrome na eas-òrdugh ginteil a thathas a 'faighinn a-steach gu tric, tha molaidhean làithreach ag iarraidh sgrionadh a dhèanamh air a h-uile càirdeas ciad-ceum aig duine sam bith a dh' fhuaireas a dh 'aithneachadh leis a' chùis seo. Bu chòir sgrìonadh a bhith ann a bhith a 'sgrùdadh ECG, agus a' toirt eachdraidh mheidigeach cùramach a 'coimhead airson episodes de syncope no droch dhroch cheannas.
Làimhseachadh
Is e an aon dhòigh air a dhearbhadh gus casg a chur air bàs gu h-obann ann an Brugada syndrome a 'cur a- steach dì-rèiteadair ion-implantail . San fharsaingeachd, bu chòir casg a chur air drogaichean antiarrhythmic . Air sgàth an dòigh anns a bheil na drogaichean sin ag obair air na sreathan ann an seilearan cealla cairdich, chan e a-mhàin gum bi iad a 'lùghdachadh an cunnart fibrilachadh ventricular ann an Brugada syndrome, ach faodaidh iad cuideachd an cunnart sin àrdachadh.
Co-dhiù a bu chòir dha cuideigin le Brugada syndrome dì-rèiteach a thoirt a-steach a rèir a 'chunnart gu bheil an cunnart gun tèid bàs gu h-obann a bhreithneachadh gu ìre àrd no ìseal. Ma tha an cunnart àrd (stèidhichte air comharraidhean no deuchainnean electrophysiologic), bu chòir defibrillator a mholadh. Ach tha dì-rèiteadairean implantail daor agus a ' giùlan an duilgheadasan fhèin , mar sin ma tha an cunnart gun tèid bàs gu h-obann a mheas gu math, chan eil na h-innealan sin air an moladh an-dràsta.
Molaidhean Eacarsaich
Uair sam bith a dh 'fhaodas neach òg a bhith air a dhearbhadh le staid cairdich a bheir bàs gu h-obann, feumaidh a' cheist a bheil e sàbhailte eacarsaich a choileanadh. Tha seo air sgàth 's gu bheil a' mhòr-chuid de na h-arrimmias a bheir bàs gu h-obann ann an daoine òga nas buailtiche tachairt rè ùine.
Ann an Brugada syndrome, ann an coimeas ri seo, tha arrmasmias bàis mòran nas buailtiche tachairt tron chadal seach ann an eacarsaich. A dh 'aindeoin sin, thathar a' gabhail ris (le glè bheag de dh'fhianais neo-dhìreach) a dh 'fhaodadh gum bi cunnart mòr nas àirde na nas àbhaist ann an daoine leis a' chumha seo. Air an adhbhar seo tha Brugada syndrome air a ghabhail a-steach anns an stiùireadh foirmeil a tha air a dhèanamh le pannalan eòlaichean a tha air dèiligeadh ri molaidhean eacarsaich ann an lùth-chleasaichean òga le cumhachan cairdich.
An toiseach, bha stiùireadh mu eacarsaich le Brugada syndrome gu math cuingealaichte. Mhol Co-labhairt 36th Bethesda air Molaidhean freagarrach airson Lùth-chleasaichean Farpaiseach le Neo-riaghailtean Cardiovascular gum bi daoine le Brugada syndrome a 'seachnadh eacarsaich àrd gu tur.
Ach, thathar air aithneachadh gu bheil an cuingealachadh iomlan seo ro dhroch. Seach nach eil na h-arrhythmias a chunnacas le Brugada syndrome mar as trice ann an eacarsaich, chaidh na molaidhean sin an toirt seachad ann an 2015 fo stiùireadh ùr bho Chomann Cridhe Ameireaganach agus Colaiste nan Eòlas-cairte Ameireaganach.
A rèir molaidhean 2015 nas ùire, ma tha comharran sam bith co-cheangailte ri lùth-chleasaichean òga le Brugada syndrome, tha e reusanta dhaibh pàirt a ghabhail ann an spòrs farpaiseach ma tha:
- Bidh iadsan, an lighichean, agus pàrantan no luchd-dìona a 'tuigsinn na cunnartan a dh'fhaodadh a bhith an lùib, agus tha iad air aontachadh ro-chùram riatanach a ghabhail.
- Tha dì-rialaiche fèin-ghluasadach taobh a-muigh (AED) na phàirt àbhaisteach den uidheam spòrs pearsanta aca.
- Tha oifigearan sgioba comasach agus deònach an AED a chleachdadh agus CPR a dhèanamh ma bhios sin riatanach.
Geàrr-chunntas
Is e suidheachadh ginteil neo-àbhaisteach a th 'ann an Brugada syndrome a tha ag adhbhrachadh bàs gu h-obann, mar as trice tro cadal, ann an daoine òga fallain eile. Is e an cleas a bhith a 'breithneachadh air an t-suidheachadh seo mus tachair tachartas nach gabh a thoirt air ais. Tha seo a 'ciallachadh gum feum dotairean a bhith mothachail - gu h-àraidh ann an duine sam bith a tha air tachartasan snascain no mì-mhìneachaidh a dhèanamh a thaobh solas aotrom-gu toraidhean coileasach ECG a tha rim faicinn ann an Brugada syndrome.
Is urrainn dha daoine a dh 'fhuaras diagnosis le Brugada syndrome cha mhòr a h-uile rud a bhith a' seachnadh toradh marbh le leigheas iomchaidh, agus faodaidh iad a bhith an dùil a bhith beò gu math àbhaisteach.
> Stòran:
> Brugada P, Brugada J. Bloc Meur Bundle Ceart, Àrdachadh Pàrtaidh ST seasmhach agus Bàs Cairdeach Gu h-àraid: Syndrome Clionaigeach agus Cairt-Dhealbh sònraichte. Aithisg Multicenter. J Am Coll Cardiol 1992; 20: 1391.
> Maron BJ, Zipes DP, Kovacs RJ, et al. Comasan freagarrach agus dì-cheadachaidh airson lùth-chleasaichean farpaiseach le neo-dhealachaidhean cardiovascular. Cuairtidheachd 2015; DOI: 10.1161 / CIR.0000000000000236.
> Priori SG, Wilde AA, Horie M, et al. Cunntas Co-aontachaidh Eòlaiche HRS / EHRA / APHRS air Diagnosis agus Riaghladh Euslaintich le Syndroman Bun-chùram Ar-thimmàmaichte: Sgrìobhainn air a chuir an taic le HRS, EHRA, agus APHRS sa Chèitean 2013 agus le ACCF, AHA, PACES, agus AEPC san Ògmhios 2013. Heart Rhythm 2013 ; 10: 1932.
> Zipes, DP, Ackerman, MJ, Estes NA, 3rd, et al. Task Force 7: Arrhythmias. J Am Coll Cardiol 2005; 45: 1354.