Is e syndrome Marfan an t-eas-òrdugh as cumanta a th 'aig an inneal ceangail , a tha a' toirt buaidh choitcheann air an t-siostam chnàmhan, cridhe, soithichean fuil agus sùilean. Mar as trice bidh daoine le sionndras Marfan gu math àrd agus tana, agus tha na gàirdeanan agus na casan nas fhaide na àbhaist. Bidh corragan fada aca cuideachd (mar a tha dotairean a 'toirt arachnodactyly ann an cunnart), cuingealachd neo-àbhaisteach air an spine ( kyphoscoliosis ), agus a' toirt air falbh lionsa na sùla .
Tha na duilgheadasan as motha a tha a 'bagairt ann am beatha de syndrome Marfan ceangailte ris a' chridhe agus na soithichean fuil; gu h-àraid, gus aideachadh an aorta . Tha an aneurysm a 'dol a-mach às a' bhalla den bhàta-fala. Tha an lùghdachadh seo gu mòr a 'lagachadh balla an aorta, agus ga dhèanamh buailteach gu briseadh gu h-obann (cùmhnant a dh' fhaodas dotairean sgaradh). Is e èiginn leighis a th 'ann an Aortic dissection , agus faodaidh seo leantainn gu bàs gu h-obann ann an daoine le Sionndrom Marfan.
Leis gu bheil an tubaist seo nas buailtiche tachairt aig amannan nuair a thathar a 'cur cuideam air an t-siostam cardiovascular, faodaidh eacarsaich, gu h-àraid, sgaradh aortic a chuir ann an duine le syndrome Marfan. Air an adhbhar seo, feumaidh daoine òga aig a bheil marnd syndrome a bhith a 'cuingealachadh gu tric ann an gnìomhachd lùth-chleasachd.
Chan eil e a-riamh furasta do dhaoine òga a bhith a 'cluinntinn nach fheum an gnìomhachd chorporra a bhith cuingealaichte. Gu fortanach, faodaidh a ' chuid as motha de dhaoine aig a bheil marnd syndrome fuireach beò, ach le cuingealachaidhean.
Tha e cudromach gum bi na lùth-chleasaichean òga sin mothachail air na crìochan aca.
Molaidhean Eacarsaich Coitcheann airson Lùth-chleasaichean Òga Le Marfan Syndrome
Chaidh molaidhean foirmeil mu bhith a 'dol an sàs ann an gnìomhachd lùth-chleasachd farpaiseach do lùth-chleasaichean le Sionndrome Marfan fhoillseachadh le Co-labhairt Bethesda 2005 air Molaidhean freagarrach airson Lùth-chleasaichean Farpaiseach le Neo-riaghailtean Cardiovascular.
Seo geàrr-chunntas de na molaidhean sin:
Bu chòir do lùth-chleasaichean aig a bheil marnd syndrome echocardiograms a bhith aca a h-uile sia mìosan gus coimhead air dùnadh de fhrèam an aorta.
Mura h-eil dàil ann am bàrr aortic no neo-àbhaisteach caochlaideach eile, agus nach eil eachdraidh teaghlaich ann a bhith a 'sgaoileadh aortic, faodaidh iad pàirt a ghabhail ann an gnìomhan spòrsail beothail, meadhanach, measgaichte - na gnìomhan sin nach bi feumach air "bursts" gu math àrd -easachd tomhais. Am measg eisimpleirean de ghnìomhachd iomchaidh tha goilf, bòbhladh, hikingl, agus teanas bòrd.
Ma tha fianais ann gun deach dreathadh a dhèanamh air a 'bhriathrachas aortic, no eachdraidh teaghlaich a thaobh sgrìobadh aortic, chan eil ach gnìomh glè dhian, leithid goilf no bòbhladh, iomchaidh.
Thathas a 'comhairleachadh daoine le Sionndrom Marfan gus gnìomhan cunnartach a sheachnadh - cuir fios gu spòrs agus gnìomhachdan a tha a' feumachdainn eacarsaich isometric a bhios a 'cruthachadh gluasad Valsalva (leithid togail cuideam).
Faodar cuid de dhaoine le sionndrom Marfan a ghlanadh leotha fhèin le na dotairean aca (ma tha an cunnart air a mheas gu math ìosal), gus pàirt a ghabhail ann an spòrs cunnairt eadar-meadhanach leithid ball-basgaid, ball-coise, tadhal ball-coise, agus rothaireachd.
Gu sònraichte, thug Co-labhairt Bethesda aghaidh gu sònraichte do dhaoine a tha a 'dol an sàs ann an lùth-chleasachd eagraichte, farpaiseach.
Gu h-àraid, chuir e a-mach stiùireadh airson sgoiltean agus buidhnean eile far am faodadh lùth-chleasaichean le Sionndrome Marfan a bhith a 'feuchainn ri pàirt a ghabhail anns na prògraman aca. Cha do chuir e aghaidh gu sònraichte air an lùth-chleasachd cur-seachad.
Ach, faodaidh molaidhean Bethesda fhathast stiùireadh a thoirt do lùth-chleasaichean cur-seachad agus an lighichean. Ann an duine sam bith aig a bheil syndrome Marfan a tha airson spòrs a ghabhail, faodaidh echocardiograms ràitheil a chleachdadh gus ìre iomchaidh de ghnìomhachd chorporra a stiùireadh.
Facal bho
Tha cunnart nas motha aig daoine le siorndra Marfan airson tachartasan mòra a thaobh càirdeas, agus feumaidh iad leantalachd meidigeach cunbhalach.
Thathas a 'comhairleachadh cuingealachaidhean eacarsaich do dhuine sam bith aig a bheil marnd syndrome. Ach, bidh an ìre de chuingealachadh ag atharrachadh bho dhuine gu duine, agus bidh mòran dhiubh comasach (agus gam brosnachadh)) tlachd fhaighinn à dòighean-beatha gnìomhach le ro-chùram iomchaidh.
> Stòran:
> Hiratzka LF, Bakris GL, Beckman JA, et al. Stiùireadh ACCF / AHA / AATS / ACR / ASA / SCA / SCAI / SIR / STS / SVM airson Diathadh agus Riaghladh Euslainteach le Galar Aortic Thoracic: aithisg de Bhuidheann-gnìomha Colaisde a 'Cheàird Ameireagaidh / Comann Heart Heart Ameireaganach air Cleachdadh Stiùireadh, Comann Ameireaganach airson Lèigh-lann Thoracic, Colaisde Raideag Ameireaganach, Comann Stròc Ameireaganach, Comann nan Ainmh-eòlaichean Cardiovascular, Comann airson Angiography agus Eadar-theangachadh Cardiovascular, Comann Eòlas-eòlas Eadar-inntinneach, Comann nan Lanns-lann Thoracic, agus Comann airson Leigheas Fasgach. Cuairtidheachd 2010; 121: e266.
> Maron, BJ, Ackerman, MJ, Nishimura, RA, et al. Task Force 4: HCM agus Cardiomyopathies Eile, Caochladh Falbha Mitral, Myocarditis, agus Syndrome Marfan. J Am Coll Cardiol 2005; 45: 1340