Adhbhar Coitcheann bàis gu h-obann ann an òigridh
Tha Siostam QT Fada (LQTS) na eas-òrdugh a tha air a sheachnadh ann an siostam dealain a ' chridhe . Faodaidh LQTS seòrsa tachycardia ventricular a tha a ' bagairt air beatha, mar as trice ris an canar torsades de pointes , a thoirt gu buil, gu h-obann. Tha daoine aig a bheil LQTS ann an cunnart airson syncope (call mothachaidh) agus bàs gu h-obann, gu tric aig aois òg.
Figear - Torsades de pointes. Figear as àirde: ruitheam cridhe àbhaisteach. Figear gu h-ìseal: Torsades de pointes. Tha "Torsades de pointes" a 'ciallachadh lùghdachadh timcheall air puing. Anns an arrhythmia seo, tha ruitheam a 'chridhe gu math luath, agus tha cumadh nan ioma-fhilltean air an ECG daonnan ag atharrachadh, gu tric coltach ri pàtran tonn-sine mar a tha san dealbh seo. Nuair a bhios siostam dealain a 'chridhe a' giùlain san dòigh seo, tha pumpadh èifeachdach neo-chomasach
Sealladh farsaing
Tha daoine le LQTS air ùine QT fada air na ECG aca. Tha an eadar-dhealachaid QT a 'riochdachadh repolarization, no "ath-lìonadh" de chealla cairdich. Às deidh cuideam dealanach a 'chridhe a bhith a' brosnachadh cealla cridhe (mar sin bidh e a 'bualadh), feumaidh ath-ghiùlan a bhith ann gus am bi a' chill ullamh airson an ath-ghluasad dealain. Is e an ùine QT (a tha air a thomhas bho thoiseach a 'cho-fhillte QRS gu deireadh an tonn T) an ùine iomlan a bheir e seachad, agus an uairsin ath-chuairteachadh ceal cairdich. Ann an LQTS, tha an ùine QT fada. Tha neo-riaghailteach san eadar-lìon QT an urra ris na h-arrythmias co-cheangailte ri LQTS.
Adhbharan
Tha LQTS na eas-òrdugh sealbhaichte. Chaidh grunnan ghinean aithneachadh a tha a 'toirt buaidh air an ùine QT, agus mar sin tha grunnan de LQTS ann. Tha cuid de theaghlaichean aig ìre glè àrd de LQTS. Seach gu bheil uiread de ghinean a 'toirt buaidh air an ùine QT, chaidh mòran atharrachaidhean ann an LQTS a chomharrachadh.
Tha cuid de na rudan sin ("clasaigeach" LQTS) co-cheangailte ri àrdachadh de arrhythmias cunnartach agus bàs gu h-obann, a bhios tric a 'nochdadh ann am mòran de theaghlaichean. Faodaidh seòrsaichean eile de LQTS ("atharrachaidhean LQTS") a bhith mòran nas lugha de chunnart. Tha mòran de na h-atharrachaidhean ginteil seo air an comharrachadh le eadar-dhealachadh bunaiteach QT àbhaisteach, agus chan eil arrhythmias cairdich mar as trice air fhaicinn ach nuair a tha cuid de fhactar a bharrachd (leithid leigheas dhrogaichean, no mì-chothromachadh electrolyte cudromach) a 'dol gus an ùine QT a leudachadh.
Ach, nuair a bhios eadar-ama QT a 'fàs fada ann an daoine le leithid de dh'atharrachaidhean de LQTS, bidh arrhythmias cunnartach a' tachairt.
Freagarrachd
Tha LQTS clasaigeach ann an timcheall air aon de 5000 neach. Is e LQTS aon de na h-adhbharan as cumanta airson bàs gu h-obann ann an daoine òga, a 'ciallachadh gu bheil 2000 agus 3000 bàs gach bliadhna. Tha atharrachaidhean de LQTS mòran nas cumanta, agus is dòcha gu bheil buaidh aca air suas ri 2 - 3% den t-sluagh.
Comharraidhean
Chan eil comharraidhean LQTS ach nuair a bhios an t-euslainteach a 'leasachadh pìos de tachycardia cunnric ventricular, agus tha an ìre de chomharraidhean a' crochadh air an ùine a tha an arrhythmia a 'dol. Mura h-eil e a 'mairsinn ach gu mionaideach, is dòcha gur e diogan de dhroch mhilleadh a tha an aon symptom. Ma chumas e air adhart airson barrachd air 10 diogan no mar sin, tha syncope a 'tachairt. Agus ma tha e a 'mairsinn airson barrachd air beagan mhionaidean, cha bhi an neach-fulang a-riamh a' toirt air ais mothachadh.
Anns an fheadhainn le cuid de dhiofar seòrsa de LQTS, bidh episodes gu tric air adhbhrachadh le sgoltadh gu h-obann de adrenaline; mar a dh'fhaodadh tachairt rè obair chorporra, nuair a tha e gu math trang, no nuair a bhios e gu math feargach.
Gu fortanach, cha mhòr nach eil a 'chuid as motha de dhaoine le atharrachadh LQTS a' faighinn a-mach comharran a tha a 'bagairt air beatha.
Diagnosis
Bu chòir do dhotairean smaoineachadh air LQTS ann an duine sam bith aig a bheil grèim criochnachaidh no càrdach, agus ann an teaghlach teaghlaich neach le LQTS aithnichte.
Bu chòir do dhuine òg sam bith le sioncop a tha a 'tachairt ann an eacarsaich, no ann an suidheachadh sam bith eile far am faodadh àrdachadh de ìrean adrenaline a bhith an làthair, gum biodh LQTS air a riaghladh gu sònraichte.
Mar as trice thèid breithneachadh LQTS a dhèanamh le bhith a 'coimhead eadar-ùine QT a tha gu math fada fada air an ECG. Uaireannan tha feum air deuchainn cladhach gus na mì-riaghailtean ECG a thoirt a-mach. Tha deuchainnean ginteachd airson LQTS agus na h-atharrachaidhean aice a 'fàs nas cumanta air a chleachdadh na dìreach beagan bhliadhna air ais.
Leigheasan
Bidh mòran euslaintich le LQTS a tha air an taobh a-staigh air an làimhseachadh le luchd-bacadh beta . Bidh luchd-bacadh beta a 'cur bacadh air sreapan adrenaline a bhios a' toirt piobrachadh de arr-a-thmias anns na h-euslainteach sin.
Gu mì-fhortanach, cha deach a dhearbhadh fhathast gu bheil luchd-bacaidh beta a 'lùghdachadh gu mòr an àireamh de shiocop agus bàs gu math ann an euslaintich le LQTS.
Tha e gu h-àraid cudromach do dhaoine le LQTS agus na h-atharrachaidhean aice gus na drugaichean a sheachnadh a tha a 'toirt seachad ùine eadar an QT a sheachnadh. Anns na daoine sin, tha an leithid de dhrogaichean gu math buailteach a bhith a 'brosnachadh tùsan de phuingean. Gu mì-fhortanach, tha drogaichean a tha a 'leudachadh an eadar-ama QT gu math cumanta. Is e na prìomh eucoraich, gu h-eachdraidheil, na drogaichean antiarrhythmic ; grunn leigheasan antidepressant, agus antibiotics mar erythromycin, clarithromycin erythromycin, agus azithromycin. Tha CredibleMeds a 'cumail suas liosta de dhrogaichean a bhios a' sìor fhàs an eadar-ama QT.
Airson mòran dhaoine le LQTS, is e an dì-rèiteadair implantail an leigheas as fheàrr. Bu chòir an uidheam seo a chleachdadh ann an euslaintich a dh 'fhalbh grèim air a' chridhe, agus 's dòcha ann an euslaintich a tha air a bhith a' gabhail a-steach sioncachd mar thoradh air LQTS, gu h-àraidh ma tha syncope a 'tachairt fhad' s a tha iad a 'toirt luchd-bacaidh beta.
Do dhaoine nach urrainn bacadh a chur air luchd-bacadh beta no cò aig a bheil tachartasan fhathast fhad's a tha iad air leigheas, faodaidh lannsaireachd dìon dìon cardica (LCSD) a choileanadh.
Faodar luchd-bacadh siosail sònium a chleachdadh le LQTS seòrsa 3.
Stòran
> Dè a tha ann an syndrome QT fhada? - NHLBI, NIH. Institiùdan Nàiseanta Slàinte. http://www.nhlbi.nih.gov/health/health-topics/topics/qt/. Ùraichte 21 Sultain, 2011. Air a ruighinn air an Iuchar 27, 2016.
> Syndrome M, > Christiaans > I. Long QT . Leabhran Leabhraichean NCBI; 18 Ògmhios, 2015. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK1129/. Chaidh inntrigeadh 27 Iuchar 2016.
Moss AJ. Syndrome QT Fada. JAMA 2003; 289: 2041.
Li H, Fuentes-Garcia J, Towbin JA. Bun-bheachdan làithreach ann an syndrome QT fada. Pediatair Cardiol 2000; 21: 542.