Is e cruth de thinneas cridhe a tha a 'toirt buaidh air mu thimcheall air còignear de gach 10,000 leanabh, a tha a' toirt cunntas air timcheall air 10% de gach galar cridhe a th 'ann an Tìr-eòlas de Fallot (TOF). Ged a tha TOF an-còmhnaidh na dhuilgheadas mòr a dh 'fheumas leigheas lannsaireachd, faodaidh a dhuilgheadas atharrachadh gu math. Uaireannan bidh e a 'toirt a-mach comharraidhean a tha a' bagairt air beatha sa bhad san ùr-bhreith, agus feumar leigheas èiginneach.
Ann an cùisean eile, chan fhaod TOF comharraidhean cudromach a thoirt gu buil (agus dh'fhaoidte gum bi e fhathast air a dhearbhadh) airson grunn bhliadhnaichean. Ach nas luaithe no nas anmoiche, bidh TOF daonnan ag adhbharachadh trioblaidean cridhe a tha a 'bagairt air beatha, agus feumar càradh surgery.
Dè a th 'ann an Tìr-eòlas de Fallot?
Tha dualchas-beatha Fallot na mheasgachadh de cheithir lochdan caochlaideach, mar a chaidh aithris air an Dr. Etienne-Louis Arthur Fallot ann an 1888. Is iad seo:
- stenosis artaigeach cuilmonaidh (a 'caoladh na h-artaireachd cnuimheach)
- fàilligeadh mòr septral ventricular (toll anns a 'bhalla eadar na ventricles deas agus clì)
- rèiteachadh an aorta taobh a-staigh an fhionndail cheart
- briseadh ceart ventricular ceart (tiormachadh fèithean)
Bidh oileanaich leigheis tric a 'dèanamh mearachd a bhith a' feuchainn ri TOF a thuigsinn le bhith a 'cuimhneachadh an liosta seo de cheithir faochan. Ged a dh 'fhaodadh seo a bhith gan cuideachadh a' freagairt cheistean deuchainn, chan eil e gan cuideachadh gu mòr ann a bhith a 'tuigsinn mar a tha TOF ag obair, no carson a tha uiread de chomasachd aig daoine le TOF.
Gnìomh cridhe àbhaisteach
Gus "faighinn" TOF, tha e feumail an toiseach sgrùdadh a dhèanamh air mar a tha an cridhe ag obair mar as trice. ( Leugh an seo mu sheòmraichean a 'chridhe agus na bhalbhaichean .) Bidh fuil bochd o ocsaidean, fuil "a tha air a chleachdadh" bho air feadh a' chorp, a 'tilleadh chun a' chridhe tro na fèithean agus a 'dol a-steach don atrium ceart, agus an uairsin air an fhiobairle cheart. Bidh an ventricle ceart a 'pumpadh na fala tron artaig ciùmarach ris na sgamhain, far a bheil e air a dhèanamh suas le ocsaidean.
Bidh an fhuil a tha a-nis ocsaiginichte a 'tilleadh chun a' chridhe tro na feòil-chnmainnean agus a 'dol a-steach don atrium chlì, agus an uairsin air a' bhriathrach chlì. Tha an ventricle clì (am prìomh sheòmar pumpaidh) an uairsin a 'pumpadh an fhuil ocsaiginichte a-steach don phrìomh artaigeach (an aorta) agus a-mach chun a' chuirp. Cuimhnich cuideachd gu bheil na ventricles ceart agus clì air an sgaradh bho chèile le balla fasgach ris an canar septum ventricular.
Carson a tha duilgheadasan aig Dualchas Nàdair Fallot
Gus TOF a thuigsinn, feumaidh tu dìreach dà (no ceithir) feartan cudromach den t-suidheachadh seo a thuigsinn. An toiseach, tha cuid mhòr den septum ventricular air chall ann an TOF (air a bheil call septral ventricular). Is e toradh an lochta septal seo nach eil na ventricles ceart agus clì a-nis air an giùlan mar dà sheòmar fa leth; an àite sin, bidh iad a 'dol gu ìre gu sònraichte mar aon fhuadain mòr. Bidh fuil bochd ogsaidean a 'tilleadh bhon chorp, agus fuil làn saoranachd a' tilleadh bho na sgamhanan, a 'measgachadh còmhla anns an fhionnaig seo.
Anns an dàrna àite, seach gu bheil e ann an dòigh nach eil ann ach aon fhactricle mòr, nuair a tha na cùmhnantan ventricle sin, na h-artaigidh ciùmarach agus an aorta gu sònraichte "a 'farpais" airson sruth fala. Agus seach gu bheil uiread de stenosis (caoladh) den artaire ciùmain ann an TOF, bidh an aorta mar as trice a 'faighinn barrachd na a roinn.
Ma dh'fhuirich thu leis a 'mhìneachadh seo gu ruige seo, bu chòir dha ciall a dhèanamh dhut gur e an iuchair do TOF an ìre de stenosis a tha an làthair anns an artaig chnmonaire. Ma tha ìre mhòr de chnap-starra artaigeach cuilbheònach, an uairsin nuair a thèid na cùmhnantan ventricle "singilte", bidh cuid mhòr den fhuil pumpaichte a 'dol a-steach don aorta, agus bidh iad gu ìre bheag a' dol a-steach don artaire ciùmain. Tha seo a 'ciallachadh nach eil ach glè bheag de fhuil a' faighinn chun na sgamhain agus a 'fàs oxygenated; tha an fhuil a tha a 'cuairteachadh an uair sin bochd oxygen, suidheachadh cunnartach ris an canar cyanosis . Mar sin, is e na cùisean as dona de TOF an fheadhainn anns a bheil an stenosis artaigidh sgamhain a 'chuid as motha.
Mura h-eil stenosis artaiginn clach-mhonaidh glè dhroch, an uairsin thèid faochadh reusanta de fhuil a phumpadh gu na sgamhain agus thèid e oxygenated. Tha mòran dhaoine nas lugha na cyanosis, agus dh'fhaodadh gun tèid TOF a chall aig àm breith.
Is e feart a tha air a dheagh iomradh air TOF, a chithear ann an mòran chloinne leis a 'chumha seo, gum faod ìre an stenosis artaigil cnuimheach atharrachadh. Anns na cùisean sin, faodaidh cyanosis tighinn agus falbh. Faodaidh tachartasan Cyanotic a bhith ann, mar eisimpleir, nuair a thig leanabh le TOF a 'fàs fiadhaich no a' tòiseachadh a 'caoineadh, no nuair a bhios leanabh nas sine le TOF a' cleasachd. Gu tric 'se "tet speeds" no geasan hipercyanotic a chanar ris na "geasaidhean" seo de cyanosis. Dh'fhaodadh na geansaidhean seo de cyanosis a dhol gu math dona, agus faodaidh iad feum a dhèanamh de làimhseachadh meidigeach èiginneach.
Symptoms of Tetology of Fallot
Tha na comharraidhean gu ìre mhòr an crochadh, mar a chunnaic sinn, air ìre cnapan-starra a tha an làthair anns na h-artaigeach ciùmarach. Nuair a tha cnap-starra artaigeach cuilmonaireach suidhichte dona, chìthear cyanosis domhainn anns an ùr-bhreith (cumha a bha air ainmeachadh mar "leanabh gorm"). Tha an t-èiginn a tha aig na h-òigridh sin a tha an-dràsta agus dona, agus feumar leigheas èiginneach.
Gu tric, bidh clann a tha air bacadh meadhanach de na h-artaire ciùmainneach a dhearbhadh nas fhaide air adhart. Faodaidh an dotair cluinntinn cridhe agus deuchainnean òrduigh a chluinntinn; no dh'fhaodadh na pàrantan mothachadh air gearanan hypercyanotic nuair a thig an leanabh gu crìch. Faodaidh comharran eile TOF a bhith a 'gabhail a-steach duilgheadasan beathachaidh, fàilligeadh a bhith a' fàs mar as àbhaist, agus dyspnea .
Bidh clann nas sine le TOF gu tric ag ionnsachadh a bhith a 'sgoltadh gus na comharraidhean aca a lughdachadh. Tha sgudadh a 'meudachadh an aghaidh nan soithichean fuil, a tha a' toirt buaidh air a bhith a 'toirt buaidh air sruthan fala anns an aorta, agus mar sin a' stiùireadh barrachd den fhuil chaorach a-steach don chuairt. Tha seo a 'lùghdachadh cyanosis ann an daoine le TOF. Uaireannan, thèid clann le TOF a dhearbhadh an toiseach nuair a tha am pàrantan ag ràdh gu bheil iad tric a 'sgoltadh gu dotair.
Tha na comharran TOF-cyanosis, fulangas eacarsaich, sgìth, agus dyspnea bochd - buailteach a bhith a 'fàs nas miosa nuair a bhios an ùine a' dol seachad. Anns a 'mhòr-chuid mhòr de dhaoine le TOF, thèid an dearbhadh a dhèanamh tràth-òige eadhon ged nach eil e air aithneachadh aig àm breith.
Ann an daoine aig nach eil TOF a 'gabhail a-steach dìreach stenosis artaigeach cnuimheach beag, chan fhaod gearanan cyanosis tachairt idir, agus faodaidh bliadhna a dhol seachad mus tèid breithneachadh a dhèanamh. Uaireannan, chan fhaod TOF a bhith air a dhearbhadh gus am bi e na inbheach. A dh 'aindeoin cion dian cyanosis, feumaidh na daoine sin a bhith fhathast air an làimhseachadh, oir bidh iad tric a' faighinn fàilligeadh cridhe cudromach le bhith a 'fàs gu luath.
Dè a tha ag adhbharachadh Crodh-tìre Fallot?
Mar as trice leis a 'mhòr-chuid de dh' ainmhidhean galar cridhe, chan eil fhios carson a tha TOF. Tha TOF a 'tachairt le tricead nas àirde ann an cloinn le Down syndrom agus le neo-àbhaisteach ginteil eile. Ach, tha coltas TOF cha mhòr an-còmhnaidh nàdarrach agus chan eil e air a ghabhail thairis. Tha TOF cuideachd air a bhith co-cheangailte ri rubella màthaireil, droch chleachdadh beathachaidh no deoch-làidir màthaireil, agus aois màthaireil 40 bliadhna no nas sine. Ach a 'chuid as motha den ùine, ge-tà, chan eil gin de na factaran cunnart seo an làthair nuair a rugadh leanabh le TOF.
A 'dearbhadh eòlas-eòlais Fallot
Aon uair 's gu bheil duilgheadas cridhe ann, thathar a' dèanamh cinnteach gu bheil TOF air a dhearbhadh le echocardiogram no MRI cairdich , le cuid dhiubh a 'nochdadh anatomy cairdich neo-àbhaisteach. Tha catheterization cairdich cuideachd gu tric cuideachail ann a bhith a 'soilleireachadh anatomy cairdich mus càradh e.
A 'làimhseachadh eòlas-beò de Fallot
Tha làimhseachadh TOF ceadaichte. Is e cleachdadh làithreach obair-lannachaidh ceartachaidh a dhèanamh anns a 'chiad bhliadhna de bheatha, gu h-àraidh eadar trì is sia mìosan a dh'aois. Tha "lannsaireachd ceartachaidh" ann an TOF a 'ciallachadh a bhith a' dùnadh locht septral ventricular (mar sin a 'sgaradh taobh deas a' chridhe bho thaobh clì a 'chridhe) agus a' cur bacadh air cnap-starra na h-artaig sgamhain. Ma thèid an dà rud seo a choileanadh, faodaidh sruth fhuil tron chridhe a bhith gu ìre mhòr àbhaisteach.
Ann an cùisean far a bheil duilgheadas mòr an làthair aig breith, dh'fhaodadh gum feumar foirm de lannsaireachd maolachaidh a dhèanamh gus an leanabh a dhaingneachadh gus an tèid e no i làidir gu leòr airson lannsaireachd ceartachaidh. Mar as trice tha lann-laighe sgìthidh a 'ciallachadh a bhith a' cruthachadh shunt eadar aon de na h-artaigilean siostaim (mar as trice artery subclavian) agus aon de na h-artaigilean ciùmainteach, gus cuid de sgaoileadh fuil a thoirt air ais dha na sgamhain.
Ann an daoine nas sine a chaidh a dhearbhadh le TOF, thathar a 'moladh obair-lannachaidh ceartachaidh cuideachd, ged a tha an cunnart làimhseachail nas àirde ann an seann daoine na ann an clann òga.
Le dòighean an latha an-diugh, gabhaidh obair-lannachaidh ceartachaidh airson TOF a dhèanamh le cunnart bàis de dìreach 0 gu 3 sa cheud ann am pàistean is clann. Ach, bidh an ìre bàsmhorachd lannsaichte airson càradh TOF ann an inbhich, nas àirde na 10 neach a tha ag iarraidh. Gu fortanach, tha e gu math mì-àbhaisteach do TOF a bhith "air a chall" an-diugh gu inbheach.
Dè a th 'ann an Toradh Thar-ùine Tetralogy of Fallot?
Gun a bhith a 'càradh leigheas, bidh faisg air leth de dhaoine le TOF a' bàsachadh taobh a-staigh beagan bhliadhnachan de bhreith, agus tha glè bheag de dhaoine (fiù 's iadsan le foirmean "nas lugha" den locht) beò gu bhith 30.
Às deidh làmh-sgrìobhaidh ceartachaidh tràth, tha mairsinn fad-ùine a-nis sàr-mhath. Tha a 'mhòr-chuid mhòr de dhaoine le TOF ceartaichte a' mairsinn gu math gu inbheach. A chionn 's nach eil ach dòighean-obrach lannsaireachd an-diugh ach beagan deicheadan a dh'aois, chan eil fios againn fhathast dè am mairsinn àbhaisteach a th' aca. Ach tha e a 'fàs cumanta airson luchd-eòlais a bhith a' faicinn othair le TOF san t-siathamh bliadhna deug agus fichead bliadhna de bheatha.
Ach tha duilgheadasan caird gu math cumanta ann an inbhich le TOF air an càradh. Is e na h-ath-bheothachadh falbhaidh cnuimheach , fàilligeadh cridhe agus arrhythmias cairdich (gu h-àraidh tachycardia atrial agus tachycardia ventricular ) na duilgheadasan as trice a tha a 'tachairt mar a tha na bliadhnaichean a' dol seachad. Air an adhbhar seo, feumaidh neach sam bith a dh 'fheumadh TOF a bhith fo chùram neach-eòlais cairt a dh'fhaodas an luachadh gu cunbhalach, gus am faod duilgheadasan caird sam bith a thig às dèidh làimh a bhith air an làimhseachadh le ionnsaigh.
Facal bho
Le làimhseachadh an latha an-diugh, tha eadar-theangachadh Fallot air a bhith air a thionndadh bho staid chridhe neo-chumanta a thàinig gu bàs mar as trice tro leanabas, gu duilgheadas a dh 'fhaodadh a chleachdadh gu ìre mhòr a tha, le cùram meidigeach math agus leantainneach, co-chòrdail le bhith a' fuireach co-dhiù gus a bhith a 'fulang gu aois. An-diugh, tha a h-uile adhbhar aig pàrantan naoidheanan a tha air an breith leis a 'chumha seo a bhith an dùil eòlas fhaighinn air mòran de na h-aon seòrsa de shòlas agus briseadh cridhe a dh' fhaodadh iad a bhith an dùil ri pàiste sam bith eile.
> Stòran:
> Khairy P, Aboulhosn J, Gurvitz MZ, et al. Arrhythmia Burden ann an Inbhich le càradh gu h-obann Tractale of Fallot: Sgrùdadh Ioma-institiùdail. Cuairtidheachd 2010; 122: 868.
> Pàirc CS, Lee JR, Lim HG, et al. Toradh na h-ùine fhada de chàradh iomlan airson beul-aithris de Fallot. Eur J Cardiothorac Surg 2010; 38: 311.
> Rabhaidh CA, Williams RG, Bashore TM, et al. Stiùireadh ACC / AHA 2008 airson Riaghladh Inbhich le Galar Cridhe Co-fhlaitheis: Aithisg de Stiùireadh Task Force Colaisde a 'Cheàird Ameireaganach / Comann Cridhe Ameireaganach air Stiùireadh Cleachdaidh (Comataidh Sgrìobhaidh airson Stiùireadh a Leasachadh air Riaghladh Inbhich le Galar Cridhe Co-sheòrsach). Leasaichte ann an Co-obrachadh le Comann Ameireaganach Echocardiography, Comann Rhythm a 'Chridhe, Comann Eadar-nàiseanta airson Galair Cridhe Ionnsachadh Inbhich, Comann airson Angiography Cardiovascular and Interventions, agus Comann nan Surgeons Thoracic. J Am Coll Cardiol 2008; 52: e143.