Tuigsinn Retinoblastoma

Comharraidhean, Diagnosis, Làimhseachadh, agus Prognosis

Is e aillse an t-sùil a th 'ann an retinoblastoma agus tha e a' dèanamh suas mu 3 gu 4 sa cheud de aillsean leanabachd. Tha e air a lorg gu tric ann am pàistean òga agus pàistean, agus ged a bha an prognosis bochd san àm a dh'fhalbh, tha a 'mhòr-chuid de chloinn a-nis a' mairsinn an galair.

Sealladh farsaing air Retinoblastoma

Is e aillse leanabachd tearc a th 'ann an retinoblastoma a tha a' tachairt ann an timcheall air aon ann an 20,000 leanabh.

Tha e a 'tòiseachadh anns na lorgan aotrom a tha a' lorg nèamhan neònach ann an cùl na sùla (an retina) agus 80% de chùisean ann an clann fo aois 3 bliadhna. Is ann ainneamh a lorgar an aillse ann an clann thairis air aois 5.

Fhad 'sa bha retinoblastoma aig aon àm gu math truagh, tha timcheall air 9 a-mach à 10 de chloinn a-nis beò, le mòran dhiubh a' gleidheadh ​​an sealladh cuideachd. Thuirt sin, gum faodadh leigheas a bhith dian do phàrantan a tha mun chùis seo anns a 'chloinn aca, agus tha feum air taic gu mòr.

Thoir sùil air na comharran cumanta agus mar a thèid retinoblastoma a làimhseachadh. Leis gu bheil an suidheachadh uaireannan oighreachail, bidh sinn cuideachd a 'bruidhinn air gintinneachd retinoblastoma agus dè bu chòir fios a bhith agad ma chaidh leanabh san teaghlach agad a dhearbhadh.

Anatomy of the Eye agus Retina

Tha tuigse air na comharran retinoblastoma nas fhasa a thuigsinn ma tha thu a 'smaoineachadh air anatomy an tsùil.

Tha an reitine a ' gabhail a-steach an taobh a-staigh de dhruim na sùla agus tha e air a dhèanamh suas le nèalan neònach a tha a' lorg solais (photoreceptors) ris an canar slatan agus cònagan.

Tha an reitine glè thàmh, mu 1/5 de mhìleatair de thighead, agus timcheall air meud ceathramh.

Nuair a bhios tu a 'coimhead air ìomhaigh, tha an ìomhaigh air a stiùireadh tro do sgoilear agus a' cuimseachadh air an retina. An uairsin, bidh na ceallan neònach sin a 'toirt comharra dealain dhen ìomhaigh sin don phàirt den eanchainn a bhios a' cur an gnìomh lèirsinn (na lobes nàbaideach).

Samhlaidhean Retinoblastoma

Bidh retinoblastoma gu tric air a dhearbhadh nuair a tha thu a 'tadhal air deagh phàiste le do dhotaiche-cloinne, no eadhon an dèidh dha aon de na soidhnichean breithneachail a bhith mothachail air dealbh. Dh'fhaodadh na leanas a bhith ann an samhlaidhean:

Diagnosis air Retinoblastoma

Mar as trice, tha amharas air a bhith air a dhearbhadh air retinoblastoma an toiseach air a bhith stèidhichte air ath-nuadhachadh geal geal rè deuchainn le deagh leanabh. (Airson naoidheanan a tha a 'giùlan a' mhòid, faic gu h-ìosal). Mar a chaidh a ràdh gu h-àrd, uaireannan tha pàrantan a 'smaoineachadh gu bheil rudeigin ceàrr nuair a chì iad sgoilear geal a' toirt sùil air dealbh den leanabh. Tha eadhon app fòn cliste ri fhaighinn a chaidh a dhealbhadh airson sgrion airson an ath-bheothachadh seo.

Bidh sgrùdaidhean ìomhaighean air an dèanamh an ath thuras. Is e ultrasound no OCT (tomography coherence optical) a 'chiad deuchainn a th' ann agus faodaidh e fiosrachadh cudromach a thoirt seachad mu thiugh tumhair. Tha an sgrùdadh seo cuideachd a 'toirt cunnart do rèididheachd an leanabh.

Gu math tric thathar a 'moladh MRI cuideachd, gus sgrùdadh a dhèanamh air an sgìre, agus tha e na dheagh dheuchainn airson a bhith a' faicinn neo-àbhaisteach innealan bog mar retinoblastoma. Uaireannan tha feum air CT oir tha calcifications nas fhasa a lorg air CT, ach tha e a 'nochdadh pàiste a tha ann an cunnart radaigidh, mar sin mar as trice chan e a' phrìomh dheuchainn airson leantainneachd.

Eu-coltach ri mòran aillse, cha bhith feum air biopsy den tumor mar as trice oir is e toraidhean an deuchainn a-mhàin gu tric a nì am breithneachadh (tha glè bheag de dhuilgheadasan ann coltach ri coltas). Faodaidh cunnart biopsy a bhith a 'toirt a-steach cron air an t-sùil agus neartan sùbailte a bharrachd air an cothrom gum faodar ceallan aillse a bhith air an sìolachadh, agus mar thoradh air sgaoileadh an aillse.

Ma tha dragh ann gu bheil an t-aillse air sgaoileadh nas fhaide na an t-sùil, faodar deuchainnean a tha air an dealbhadh gus galar meastastatach a lorg. Dh'fhaodadh iad seo a bhith a 'gabhail a-steach punndadh lumbar (a bhith a' coimhead airson ceallan aillse ann an sileadh droma), sgrùdadh smior cnàimh (a bhith a 'coimhead airson fianais air ceallan aillse ann an smior cnàimh), no sgan cnàimh (sùil a thoirt air meata-mheadhain cnàimh).

Tha cuid de chlann cuideachd a 'toirt tumors gland pineal (retinoblastoma trilateral), agus mar sin faodaidh sgrùdaidhean airson measadh a dhèanamh air a' phàirt seo den eanchainn (mar MRI) a bhith cudromach.

Diagnosis eadar-dhealaichte - dè as cudromaiche a dh'fhaodadh a bhith ann?

Chan eil ach glè bheag de dhuilgheadasan ann a tha coltach ri retinoblastoma, ga dhèanamh nas fhasa an deuchainn a dhèanamh stèidhichte air sgrùdaidhean agus sgrùdaidhean a-mhàin. Am measg nan cumhachan eile a dh'fhaodadh nochdadh coltach tha:

Adhbharan agus Fastaidhean Cunnairt

Chan eil e cinnteach dè a tha ag adhbharachadh nam mucan-mara a tha an urra ri leasachadh retinoblastoma. Le mòran cancers, daithead, eacarsaich agus cunnartan àrainneachdail a 'gabhail àite, ach mar as trice bidh retinoblastoma a' fàs nas luaithe às dèidh sin, no eadhon ro bhreith, is dòcha gum bi na nithean sin a 'dèanamh mòran nas lugha. Tha fios againn gu bheil gintinneachd a 'gabhail pàirt ann an àireamh mhath de na tinneasan sin.

Gineadachd Retinoblastoma

Dh'fhaodadh retinoblastoma a bhith ann air sgàth giùlan gine ann an gine ris an canar RB1 a chaidh a lorg air an 13mh cromosome. Is e gine suppressor tumhair a th 'anns a' ghine seo , a tha a 'còdadh airson pròtain a tha a' cuingealachadh fàs cheallan. Tha seo air a ghabhail thairis ann an dòigh fèin-ghluasadach as motha agus faodaidh an gine neo-àbhaisteach a bhith air a thoirt seachad bhon mhàthair no bhon athair. Tha mùthaidhean eile ann, leithid an fheadhainn ann an MYCN a tha co-cheangailte ris an tinneas.

Le muileasan RB1 thathar den bheachd gu bheil mu 25% de mhodhan loidhne-germ (air a thoirt seachad bho aon phàrant) agus an 75% eile a chaidh fhaighinn (màsachadh a tha a 'tachairt ann an leasachadh fàsail). Do chloinn aig a bheil am muileadh ann an RB1 (an dara cuid a bhith air an sealbhachadh bho phàrant no nuair a tha an tubaist a 'tachairt tràth ann an gluasad) tha cothrom ann gun tèid retinoblastoma (penetration) a leasachadh 90%.

Tha retinoblastoma earrach tric gu math eadar-dhealaichte agus tha e a 'tachairt aig aois nas òige na retinoblastoma cràbhach. Is dòcha gum bi retinoblastoma earraiteach multifocal, le grunn thumasan a 'fàs aig an aon àm. Tha clann aig a bheil retinoblastoma hereditario cuideachd ann an cunnart a bhith a 'leasachadh cansean eile san àm ri teachd.

Làrach-lìn Retinoblastoma

Faodar na h-ìrean retinoblastoma a roinn ann an ìrean I gu IV mar cansean eile, ach tha siostaman seòrsachaidh eadar-dhealaichte air an cleachdadh gu tric. (Tha Ìre 1 a 'toirt iomradh air aillsean anns am faod an sùilean a ghleidheadh, agus an ìre II gu IV nan cansearan anns a bheil sùil air a thoirt air falbh). Leis gu bheil an galar mar as trice air a ghlacadh na bu tràithe ann an dùthchannan leasaichte, bidh siostaman coisrigidh eile gan cleachdadh gu tric.

Tha dà phrìomh ìre den ghalar ann:

Anns na Stàitean Aonaichte agus dùthchannan leasaichte eile, mar as trice, bidh retinoblastoma air a dhearbhadh anns an ìre intraocular.

Tha tinnearan eadar-cheallach air an seòrsachadh a-rithist anns na h-ìrean a leanas:

Nuair a bhios retinoblastoma a 'sgaoileadh, dh'fhaoidte gun toir e ionnsaigh air na raointean eile den t-sùil (an cruinne). Tha na làraichean meadhanach as cumanta a 'gabhail a-steach na nòsan lùbach, an eanchainn agus an cnàimh droma, an grùthan, an smior cnàimh, agus na cnàmhan.

Roghainnean làimhseachaidh retinoblastoma

Tha na leigheasan fìor mhath airson retinoblastoma an crochadh air ìre an aillse, suidheachadh an tumhair, co dhiubh a tha an tumhair aon-cheàrnach no dà-thaobhach, agus adhbharan eile. Airson tinnearan nas lugha, bidh cemotherapy còmhla ri leigheasan fòcas tric air a chleachdadh.

Am measg nan amasan a tha an làimhseachadh tha:

Am measg nan roghainnean leigheis tha:

Leigheas às dèidh làimhe

Faodar mòran retinoblastomas a leigheas le làimhseachadh, ach tha an leanabh air leth cudromach. Uaireannan faodaidh na tumors sin ath-nuadhachadh, agus thèid mRIan leantainneach a chleachdadh gu tric. Bidh measadh sònraichte agus leantalachd lèirsinn, ma tha e air a ghleidheadh, cuideachd ag iarraidh aire shònraichte. A bharrachd air sin, chan eil dàil leasachaidh ann neo-chumanta. Tha leantainneachd air leth cudromach cuideachd le aire shònraichte air a thoirt do bhuaidhean anmoch a thaobh leigheis. Tha Stiùireadh Survivor Buidheann Oncology na Cloinne (COG) a 'toirt cunntas air mòran de na draghan sin.

Buaidh anmoch agus Dàrna Cainnearan

Tha buaidhean anmoch air làimhseachadh aillse a ' toirt iomradh air na cumhaichean a tha air an adhbharachadh le leigheasan aillse a dh' fhaodadh a bhith a 'leasachadh bliadhnaichean gu deicheadan an dèidh làimhseachadh Tha sinn ag ionnsachadh gu bheil cunnart nas motha ann de thinneasan meidigeach bho dhaoine a tha a 'mairsinn aillse bho leanabh bho ghalar cridhe (gu tric co-cheangailte ri chemotherapy), gu neo-thruailleachd, gu galaran àrd-sgoile.

Ann an sgrùdadh a 'coimhead air toraidhean fad-ùine chloinne le retinoblastoma, chaidh a lorg gu robh deicheadan às dèidh sin (bha aois chuibheasach 42 anns an sgrùdadh), bha co-dhiù aon thinneas co-cheangailte ri leigheas aig 87 sa cheud de chloinn a bha air retinoblastoma a mhaireann. Ged a dh'fhaodas seo a bhith mì-mhisneachail bruidhinn, tha am fiosrachadh seo a 'sealltainn cho cudromach is a tha e do dhaoine a tha a' mairsinn le aillse a bhith a 'leantainn ùine fhada le lighiche a tha gu math inntinneach ann a bhith a' lorg agus a 'làimhseachadh thoraidhean làimhseachaidh fad-ùine.

Tha cunnart nas motha aig cloinn a tha air retinoblastoma a mhaireann a bhith a 'leasachadh àrdachadh cinnsean (cansean bunsgoile ùra) sìos an rathaid. Le retinoblastoma oighreachail, tha pàirt den àrdachadh seo mar thoradh air dysfunction gine suppressor tumor ann an stuthan eile. Le retinoblastoma neo-oighreachail, faodaidh an dàrna cancras seo a bhith a 'tachairt mar dhroch bhuaidh air ceimotherapy no leigheas radaigidh. Am measg an dàrna galar as cumanta tha osteosarcoma (aillse chnàmh), sarcomas innealan bog, melanoma , aillse sgamhain , agus lympoma.

A bharrachd air an dàrna canse, tha buaidhean fad-ùine de chemotherapy agus buaidhean fad-ùine air leigheas radaireachd gu math cudromach oir bidh mòran den chloinn sin a 'fuireach leis na buaidhean fadalach sin no ann an cunnart airson droch bhuaidh a bhith aca airson cha mhòr a bheatha.

Prognosis

Bidh a 'mhòr-chuid de chloinn a dh' fhuaireadh diagnosis le retinoblastoma a-nis air an leigheas. B 'e an ìre maireannach iomlan 5-bliadhna airson retinoblastoma anns na Stàitean Aonaichte 97.3 sa cheud a' coimhead air an eadar 2000 agus 2012, agus tha leigheasan a 'sìor leasachadh. Tha eadhon clann le meatainean gu roinnean taobh a-muigh an eanchainn (leithid smior cnàimh) gu tric air an leigheas. Tha sin ag ràdh, gu bheil e air a sgaoileadh taobh a-staigh na h-eanchainn (galar intracranial) co-cheangailte ri toradh bochd.

Am measg adhbharan bochdainn eile a 'toirt a-steach a bhith a' leasachadh an aillse ann an dùthaich a tha a 'leasachadh (far a bheil barrachd cansean co-cheangailte ri HPV). Tha retinoblastoma trilateral an urra ri mòran de na bàsachadh bho retinoblastoma ann an dùthchannan leasaichte.

A 'lorg tràth airson clann aig a bheil buaidhean loidhne-gearmail

Aig an àm seo chan eil dòigh sam bith againn gus casg a chur air leasachadh retinoblastoma, ach faodar clann a tha ann an cunnart nas motha mar thoradh air milleadh germ-eòlach no eachdraidh teaghlaich an tinneis a sgrùdadh le dòchas an grèim a ghlacadh cho tràth ri comasach. Thathar a 'moladh deuchainn funduscopic (deuchainn sùla a tha a' coimhead ris an reitina) fo anesthesia coitcheann cho luath 's as urrainn an dèidh breith agus mìosail airson a' chiad bhliadhna de bheatha. Faodar an gine a lorg ann am fluideas amniotach, agus faodar sùil a thoirt air a 'chloinn agus air an lìbhrigeadh tràth ma thèid comharran aillse a thoirt fa-near.

Ma tha leanabh a 'leasachadh retinoblastoma, faodaidh clann eile agus buill teaghlaich a bhith air an sgrùdadh cuideachd gus faicinn a bheil an ginear fo amharas aca.

A 'gluasad agus a' toirt taic

Mar phàrant, tha eòlas fìor dha-rìribh, agus tha e feumail a bhith ag ionnsachadh a h-uile rud as urrainn dhut.

Tha taic deatamach cuideachd. Air sgàth cho tric is a tha an tumor, chan eil buidhnean taic retinoblastoma aig a 'chuid as motha de na coimhearsnachdan, ach tha coimhearsnachdan taic sàr-mhath air-loidhne agus tro Facebook. Tha a bhith a 'gabhail pàirt anns na coimhearsnachdan sin chan e a-mhàin a' toirt taic fhad 's a tha thu a' dèiligeadh ris a 'chùis a-mach agus a-mach bho bhith na phàrant pàiste le aillse, ach faodaidh e bhith na àite sàr-mhath airson ionnsachadh mun rannsachadh as ùire a thaobh retinoblastoma. Chan eil duine nas misneachail a bhith ag ionnsachadh mu agus a 'co-roinn ri lorgan ùra na pàrantan a tha a' dèiligeadh ris an galar seo nan leanabh aca.

Mar a tha clann a 'fàs nas sine tha mòran chothroman ann airson taic do chloinn. Tha buidhnean taic a tha a 'mairsinn aillse a tha air an dealbhadh gu sònraichte airson daoine òga le aillse, agus tha campaichean agus cuairtean rim faotainn cuideachd.

Facal bho

Is e tumor tearc a th 'ann an retinoblastoma a tha a' toirt a-steach an inneal neònach anns an retina. Tha e a 'tachairt gu tric ann am pàistean glè òg. Leis gu bheil e tearc, mar as trice tha e cudromach gum bi clann rim faicinn aig clinic aillse nas motha no ospadal chloinne, aig a bheil eòlaichean a tha glè eòlach air na leigheasan as fheàrr airson an galair. Tha an ìre iomlan gu math sàr-mhath, ach faodaidh e bhith ann a bhith a 'draibheadh ​​gu misneachail, gu corporra, agus gu h-ionmhasail airson pàrantan agus clann. Ma tha do phàiste air a dhearbhadh, faigh a-mach airson an taic a tha ri fhaotainn.

> Stòran:

> Fernandes, A., Pollock, B., agus F. Rabito. Retinoblastoma anns na Stàitean Aonaichte: Fèill-là 40 bliadhna agus Sgrùdadh Survival. Iris Litreachas-sùla na Cloinne agus Strabismus . 2017. (Epub air thoiseach air clò).

> Friedman, D., Chou, J., Oeffinger, K. et al. Cumhachan Leigheil Leantainneach ann an Àbhantan Luchd-fulang Adhartach: Toradh Sgrùdaidhean Survivor Retinoblastoma. Cancer . 2016. 122 (5): 773-81.

> Institiùd Nàiseanta a 'Chinnidh. Dìoladh Retinoblastoma (PDQ) -Teirm Proifeiseanta Slàinte. Ùraichte 19/19/17. https://www.cancer.gov/types/retinoblastoma/hp/retinoblastoma-treatment-pdq

> Parma, D., Ferrer, M., Luce, L., Giliberto, F., agus I. Szijan. Mutations Gene RB1 ann an euslaintich Retinoblastoma Argentine. Buaidh air Co-chomhairleachadh Gineadach. PLoS One . 2017. 12 (12): e0189736.

> Leabharlann Nàiseanta Leigheis na SA. Iomradh Dachaigh Ginteachd. Retinoblastoma. 12/17/17. ìosal