Tha galar Von Hippel-Lindau (VHL) na staid ginteil a dh ' adhbharaicheas fàs soitheach neo-àbhaisteach air feadh raointean eadar-dhealaichte de do bhodhaig. Faodaidh na fàsan neo-àbhaisteach sin tuilleadh leasachaidh a dhèanamh ann am tumors agus cysts. Tha VHL air adhbhrachadh le giùlan anns a 'ghine a bhios a' riaghladh fàs cuil, stèidhichte air an treas criososome agad.
Tha VHL a 'toirt buaidh air an dà fhireannach agus an fheadhainn bhoireann de gach cùl-cinnidh, agus tha an staid aig mu 1 ann an 36,000.
Bidh a 'mhòr-chuid de dhaoine a' tòiseachadh a 'faighinn comharraidhean timcheall air aois 23, agus, mar as trice, gheibh iad breithneachadh bhon àm a tha iad 32.
Comharraidhean
Tha a 'chuid as motha de na tùir a tha VHL air adhbhrachadh gu neo-chinnteach ach faodaidh iad a bhith aillse. Tha tumadairean air an lorg mar as trice anns na:
- Eyes. Is e hemangioblastomas retinal (mòran de bhàtaichean fuil a tha air an tangledadh) a chanas sinn, chan eil na tumhan sin canarach ach faodaidh iad duilgheadasan a dhèanamh san t-sùil mar call lèirsinn agus barrachd cuideam sùla ( glaucoma ).
- Brain. Air aithneachadh mar hemangioblastomas (mòran de shoithichean fuil a tha a 'tighinn a-steach), chan eil na h-uillt sin aillseach ach faodaidh iad adhbharan draoidheil (leithid duilgheadasan coiseachd) air sgàth an cuideam a chuireas iad air pàirtean den eanchainn.
- Arenna. Is e na h-àireamhan sin an fheadhainn as buailtiche a bhith a 'fàs nas ainneis. Is e an seòrsa seo de aillse, ris an canar carcinoma ceal dubhaig , prìomh adhbhar bàis do dhaoine le VHL.
- Glands Adrenal. Air a bheil peochromocytomas den ainm, chan àbhaist dhaibh a bhith cancerous ach faodaidh iad barrachd adhbharan a dhèanamh.
- Pancreas. Mar as trice chan eil na tumors sin aillse, ach faodaidh iad, uaireannan, a bhith nan aillse.
Faodaidh maidean cuideachd a bhith air an leasachadh anns a 'chnoc, a' chluais a-staigh, an t-slighe ginideach, an sgamhan, agus an grùthan. Is dòcha nach bi cuid de dhaoine a 'faighinn thùaran ach ann an aon raon agus faodaidh cuid eile buaidh a thoirt air iomadh roinn. Chan eil ach 10 sa cheud de dhaoine le VHL a 'leasachadh tumadan cluas.
Bu chòir dèiligeadh ri tumhan cluas gus casg a chur air bodhar.
A 'faighinn Diagnosis
Is e deuchainnean ginteil, tro dheuchainn fuil , an dòigh as èifeachdaiche air VHL a dhearbhadh. Ma tha VHL aig do phàrant, tha cothrom 50% ann gu bheil thu air an t-suidheachadh a shealbhachadh. Ach, chan eil a h-uile cùis de VHL ann an seilbh. Tha timcheall air 20% de VHL air màtadh ginteil nach deach a thoirt sìos bho am pàrantan. Ma tha VHL agad, tha deagh chothrom ann gum bi thu a 'leasachadh co-dhiù aon tumhair ri linn do bheatha - bidh 97 sa cheud den t-àm a' fàs nas luaithe mus bi e 60 bliadhna a dh'aois.
Làimhseachadh
Tha roghainnean leigheis an crochadh air far a bheil do mheur suidhichte. Faodar mòran thumraichean a thoirt air falbh le lannsaireachd. Chan fheum feadhainn eile a bhith air an toirt air falbh mura h-eil iad ag adhbharachadh comharraidhean (mar eisimpleir, tumor eanchainn a ' putadh air do eanchainn).
Ma tha VHL agad, bidh agad ri deuchainnean corporra a bhith agad, a bharrachd air ìomhaighean cruth-tìre magnetach ( MRI ) no tomagan tomografaidh coimpiutaichte ( ean ), an abhainn, agus na h-àrainnean gus coimhead airson tùaran ùra. Bu chòir sgrùdaidhean sùla a dhèanamh gu cunbhalach cuideachd.
Bu chòir faire dùinte a chumail air cuislean dubhaig sam bith. Dh'fhaodadh gun tèid iad sin a thoirt air falbh gu h-inntinneach gus an cunnart a bhith ann a bhith a 'leasachadh aillse nan dubhagan. Tha mu 70% de dhaoine le VHL a 'leasachadh aillse nan dubhagan aig aois 60.
Ach, mura h-eil an t-aillse dubhagan a 'leasachadh leis an sin, tha deagh chothrom ann nach tachair e.
Stòran:
Evans, JP (2002). de ghalar Hippel-Lindau. eMedicine, air a ruighinn aig http://www.emedicine.com/ped/topic2417.htm
Caidreachas VHL (2016). Fiosrachadh VHL ,. http://vhl.org/about/resources/vhl-facts/