Tha Richter's Syndrome (RS), cuideachd aithnichte mar atharrachadh cruth Richter, a 'toirt iomradh air cruth-atharrachadh aon seòrsa aillse fuil sònraichte ann an seòrsa eadar-dhealaichte, nas ionnsaigheach.
Tha RS a 'toirt iomradh air leasachadh lympoma neo-Hodgkin àrd-ìre ann an duine aig a bheil leukemia lymphocytic cronach (CLL) / lympoma lymphocytic beag (SLL) . Tha fios cuideachd gu bheil atharrachaidhean eile de RS, mar atharrachadh gu lymphoma Hodgkin.
Tha mìneachadh air na teirmean sin agus an cudromachd a 'leantainn.
Sealladh farsaing
Tha RS a 'leasachadh ann an cuideigin aig a bheil aillse mar-thà de na ceallan fola geal. Tha dà ainm eadar-dhealaichte aig a 'chiad aillse seo, a rèir dè a tha anns a' bhodhaig. Tha an t-aillse air a lorg: canar CLL ris mura h-eil an t-aillse air a lorg anns a 'chuid as motha anns an fhuil agus smior cnàimh no SLL ma lorgar a' chuid as motha anns na nòsan lùbach .
Tha CLL air a chleachdadh airson dèiligeadh ris an dà aonad, a 'dol air adhart san artaigil seo.
Chan eil a h-uile duine le CLL a 'leasachadh Syndrome Richter
Tha leasachadh RS ann an daoine le CLL gu math neo-chumanta. Is e tuairmsean a chaidh fhoillseachadh ann an 2016 nach eil atharrachadh mòr aig Richter ann an dìreach mu 5 sa cheud de dh'euslaintich le CLL. Tha tobraichean eile ag aithris eadar 2 agus 10 sa cheud. Ma tha RS a 'tachairt dhut, tha e gu math neo-àbhaisteach gum biodh e a' tachairt aig an aon àm a dh 'fhuaras an CLL air a dhearbhadh. Bidh daoine a tha a 'leasachadh RS bho CLL mar as trice a' dèanamh sin grunn bhliadhnachan às dèidh breithneachadh CLL.
Mar as trice bidh an New Cancer a 'giùlain ionnsaigheach
Bidh aillse ùr a 'tachairt nuair a thèid cuideigin le CLL air adhart gus na tha aithnichte mar cruth-atharrachadh a leasachadh, gu tric gu lympoma àrd-ìre neo-Hodgkin (NHL). Tha "ìre àrd" a 'ciallachadh gu bheil aillse buailteach fàs nas luaithe agus a bhith nas ionnsaigheach. Is e aillse na ceallan fola geal lymphocyte a th 'ann an lymphoma.
A rèir aon sgrùdadh, tha timcheall air 90% de na cruth-atharrachaidhean bho CLL a 'dol gu seòrsa de lymphoma mòr-cheàrnach B-sgalaichte (DLBCL), agus tha timcheall air 10 sa cheud ag atharrachadh gu lympoma Hodgkin.
Is e "atharrachadh Hodgkin de syndrome Richter (HvRS)" a th 'ann an-dràsta, agus chan eil e soilleir a bheil an prognosis eadar-dhealaichte bho lympoma Hodgkin. Tha atharrachaidhean eile bho CLL cuideachd comasach.
Carson a tha an Syndrome Called Richter ann?
Nochd fear dham b 'ainm Maurice N. Richter an syndrome an toiseach ann an 1928. Sgrìobh e mu chlèireach siubhail 46-bliadhna a chaidh a leigeil a-steach don ospadal agus bha cùrsa a' dol sìos gu grad a 'dol gu bàs. Anns a 'mhion-sgrùdadh fèin-liosdaidh, chuir e an cèill gu robh aon droch-chànanas a bh' ann roimhe sin ach gu robh sin bho thùs, a rèir coltais, gun robh rudeigin ùr a 'fàs a bha a' fàs nas luaithe agus a 'cur às agus a' sgrios na figheachd a bha air a bhith na seann CLL.
Thuirt e gu robh an CLL air a bhith fada nas fhaide na bha fios aig duine sam bith anns an euslainteach seo, cuideachd a 'sgrìobhadh mun dà chinneas, no deoch-làidir, ag ràdh, "Tha e comasach gun robh leasachadh aon de na càirdean an crochadh air a bhith beò . "
Cùisean
Bidh daoine le RS a 'toirt air adhart tinneas ionnsaigheach le bhith a' meudachadh neadan lymph, ag àrdachadh an dàin agus an ae, agus ìrean àrda de chomharra san fhuil ris an canar serum lactate dehydrogenase, no LDH.
Ìre Survival
Mar a tha a h-uile lymphomas, faodaidh staitistig mairsinn a bhith doirbh a mhìneachadh.
Bidh euslaintich fa leth eadar-dhealaichte anns an t-slàinte agus neart san fharsaingeachd mus dèan iad breithneachadh. A thuilleadh air an sin, faodaidh eadhon dà aillse leis an aon ghiùlain gu math eadar-dhealaichte ann an diofar dhaoine. Le RS, ge-tà, tha an t-aillse ùr nas ionnsaigheach. Ann an cuid de dhaoine le RS, chaidh aithris a thoirt air mairsinn le cuibheas staitistigeil de nas lugha na 10 mìosan bhon deuchainn. Ach, tha cuid de sgrùdaidhean air a bhith a 'sealltainn cothrom beòil 17 mìosan, agus faodaidh daoine eile le RS a bhith beò nas fhaide; faodaidh ath-chlaonadh crann-gas cothrom a thoirt airson mairsinn fad-ùine.
Soidhnichean agus Samhraidhean
Ma tha an CLL agad air cruth-atharrachadh gu DLBCL, bheir thu fa-near gu bheil na comharraidhean agad a 'dol am meud gu sònraichte.
Tha comharran RS a 'toirt a-steach fàs tùm luath le no às aonais a bhith a' gabhail pàirt ann an sgaradh -adh sin - is e sin, dh'fhaodadh fàs ùra a bhith air an cuingealachadh ris na nòsan lùbach, no faodaidh aillse a bhith a 'gabhail a-steach organan a bharrachd air na nòsan lùbach, leithid an damh agus an grùthan.
Is dòcha gu bheil thu eòlach air:
- A 'meudachadh neadan lymph
- Bha mì-chofhurtachd bhon bhoireannach a 'buntainn ri damh agus mòr-ghluasad mòr ris an canar hepatosplenomegaly
- Comharraidhean cunntadh ceallan fola dearga ìseal (anemia), mar a bhith a 'faireachdainn sgìth, sgìth geal, gann an anail
- Comharran cunntadh ìosal platelet (thrombocytopenia), leithid claisneachd furasta agus fuil neo-mhìnichte
- Soidhnichean a thaobh com-pàirteachas a-muigh a 'gabhail a- steach làraichean neo-àbhaisteach, leithid eanchainn, craiceann, siostam gastrointheileach, craiceann, agus sgamhan
Duilgheadasan Cunnairt airson Ath-bheothachadh
Chan eil an cunnart RS a leasachadh bho CLL co-cheangailte ri ìre an leukemia agad, dè cho fad 's a tha thu air a bhith, no an seòrsa freagairt a tha thu air fhaighinn. Gu dearbh, chan eil luchd-saidheans gu tur a 'tuigsinn dè a tha ag adhbhrachadh an cruth-atharrachadh.
O chionn ghoirid, tha cuid de sgrùdaidhean air nochdadh gu bheil euslaintich aig a bheil na ceallan CLL aca a 'sealltainn comharraiche sònraichte ris an canar ZAP-70 gu bheil cunnart nas motha ann airson cruth-atharrachadh. Tha comharran eile mar euslaintich aig a bheil muileasan NOTCH1 aig a 'bhreithneachadh air a bhith air ùidh rannsachaidh. Ach, tha sgrùdaidhean eile air a mholadh gum faodadh euslainteach CLL nas òige - is e sin, nas òige na 55 bliadhna a dh 'aois - cunnart nas motha a bhith ann cuideachd.
Is e teòiridh eile gur e an ùine ùine fada le siostam dìon dona bho CLL a tha ag adhbhrachadh a 'chruth-atharrachadh. Ann an seòrsachan eile de dh'euslaintich a tha air buaidh neo-eisimeileach a lùghdachadh fad ùine mhòr, leithid ann am bìoras neo-dhìonaidh dhaoine (HIV) no ann an daoine a tha air ath-chuiridhean orgain a dhèanamh, tha cunnart nas motha ann cuideachd a bhith a 'leasachadh NHL.
Ge b 'e dè a' chùis a th 'ann, chan eil e a' nochdadh gu bheil rud sam bith as urrainn dhut a dhèanamh gus do CLL a dhèanamh no atharrachadh.
Làimhseachadh agus Prognosis
Mar as trice bidh làimhseachadh RS a 'gabhail a-steach protocail chemotherapy a tha gu tric air an cleachdadh airson NHL. Mar as trice, tha na riaghailtean sin air ìrean freagairt iomlan de mu 30 sa cheud a chruthachadh. Gu mì-fhortanach, tha a bhith a 'mairsinn beò le chemotherapy cunbhalach nas lugha na sia mìosan às deidh cruth-atharrachadh RS. Ge-tà, thathar a 'feuchainn terapraidhean ùra agus measgachadh a dhèanamh gu cunbhalach ann an deuchainnean clionaigeach.
Anns na bliadhnachan mu dheireadh, tha sgrùdaidhean air rannsachadh protocols Fludarabine chemotherapy a rannsachadh oir tha iad air dearbhadh gu bheil iad a ' leasachadh bhuilean ann an euslaintich le CLL iom-fhillte . Chaidh an ìre maireannach beò leis an seòrsa chemotherapy seo a mheudachadh gu 17 mìosan ann an aon sgrùdadh.
Rud eile a tha a 'dol air adhart a tha a ' cleachdadh ofatumumab - antibody làn-daonna anti-CD20 a tha a 'targaid tag sònraichte air lymphocytes B. Tha an sgrùdadh CHOP -O a 'measadh sàbhailteachd, ion-dhèantachd, agus gnìomhachd chemotherapy CHOP còmhla ri ofatumumab san inntrigeadh agus cumail suas an dèidh sin airson euslaintich le RS a tha air ùr-bhreithneachadh. Air mion-sgrùdadh eadar-amail, fhuair còrr air 7 de na ciad 25 com-pàirtiche freagairt iomlan no pàirt an dèidh sia cuairtichean de CHOP-O.
Tha cuid de sgrùdaidhean nas lugha air sùil a thoirt air cleachdadh ath-phlanadh gluasad-chealla gus dèiligeadh ris an t-sluagh seo. Bha a 'mhòr-chuid de na h-euslaintich anns na sgrùdaidhean sin air tòrr chemotherapy a lorg roimhe. A-mach à na seòrsaichean ath-chuiridhean ceall-cheum a chaidh a dhearbhadh, cha robh eadar-phlanadh neo-mhioabablatach cho truagh agus gun robh e nas fheàrr, agus gun gabhadh e a-mach às. Bidh feum air tuilleadh sgrùdaidhean gus faicinn a bheil seo na roghainn ion-obrachail do dh 'euslaintich RS.
Rannsachadh san àm ri teachd
Gus piseach a thoirt air mairsinn ann an euslainteach le RS, feumaidh luchd-saidheans tuigse nas fheàrr fhaighinn air dè a tha ag adhbharachadh gun tèid an cruth-atharrachadh bho CLL a dhèanamh. Le barrachd fiosrachaidh mu RS aig ìre cealla, ghabhadh terapraidhean targaid nas fheàrr a leasachadh an aghaidh na h-àireamhan neo-àbhaisteach sin. Ach, bidh eòlaichean a 'toirt fa-near, seach gu bheil grunn atharrachaidhean cruinneil cruaidh co-cheangailte ri RS,' s dòcha nach bi aon leigheas targaid "uile-adhbhar" ann a-riamh agus gum biodh feum air gin de na cungaidhean sin a chur còmhla ri chemotherapy cunbhalach gus an buaidh as fheàrr. Mar a nochdas luchd-saidheans adhbharan RS, tha iad a 'faicinn nach e RS aon phròiseas èideadh no cunbhalach.
Anns an eadar-ama, thathar a 'brosnachadh euslaintich a fhuair an CLL gu RS a bhith a' clàradh ann an sgrùdaidhean clionaigeach anns an oidhirp gus roghainnean leigheis agus toraidhean bho na h-ìrean làithreach adhartachadh.
Stòran:
Richter, M. sarcoma cealla reticular Generalized de na neadan lymph co-cheangailte ri leukemia lymphatic . An Iris American of Pathology. 1928; 4; 4. 285-292.
Leasachaidhean Ùra ann an Syndrome Richter. Eyre TA, Clifford R, Roberts C, et al. Sgrùdadh aon-ghèam NCRI phase II de CHOP còmhla ri Ofatumumab ann an inntrigeadh agus cumail suas dha euslaintich le Siondróm Richter a chaidh a dhearbhadh às ùr. BMC Cancer . 2015; 15: 52.
> Parikh SA, Habermann TM, Cha ee KG, et al. Cruth-atharrachadh Hodgkin de leucemia lymphocytic cronach: Tinneas, toraidhean, agus coimeas ri linphoma de novo Hodgkin. Am J Hematol. 2015; 90: 334-38.
Rossi D, syndrome Gaidano G. Richter. Adv Exp Med Biol . 2013; 792: 173-91.