Mìneachadh
Glucose 6 Fosphatte Dehydrogenase (G6PD) an easbhaidh einnsein as cumanta air an t-saoghal. Tha buaidh air timcheall air 400 millean neach air feadh an t-saoghail. Tha eadar-dhealachadh mòr ann an tricead stèidhichte air a bheil mèinneadh air a ghabhail thairis.
Tha G6PD na einnsear a lorgadh anns na cealla fola dearga a dh 'fheumadh lùth a thoirt don chill. Às aonais an lùth seo, tha an corp (hemolysis) a 'toirt air falbh an cealla fola dearga a bheir air adhart anemia agus buidheachas (buidhe a' chraicinn).
Cò a tha ann an cunnart airson call G6PD?
Tha an gine airson G6PD suidhichte air an X criososome a 'dèanamh fuiltean nas buailtiche do easbhaidh G6PD (mì-rian ceangailte le X). Bidh easbhaidh G6PD a 'dìon dhaoine bho bhith air an gabhail a-steach ann am malaria mar sin tha e nas cumanta ann an sgìrean le ìrean galair àrd malaria leithid Afraga, roinn na Cuimrigh Mheadhanach, agus Àisia. Anns na Stàitean Aonaichte, tha gainnead G6PD aig 10% de na h-Ameireaganaich Afraganach.
Dè a tha na samhlaidhean?
Tha na samhlaidhean a 'crochadh air dè am màs a tha thu a' sealbhachadh. Dh'fhaoidte nach bi cuid de dhaoine a-riamh air an lorg mar nach eil comharraidhean sam bith an làthair. Tha cuid de dh 'euslaintich le easbhaidh G6PD aig a bheil comharraidhean a-mhàin nuair a tha iad a' nochdadh le cungaidhean-leigheis no biadh (faic an liosta gu h-ìosal). Dh'fhaoidte gum bi cuid de dhaoine air am breithneachadh mar ùr-bhreith an dèidh a bhith a 'fulang droch mheallan (ris an canar cuideachd hyperbilirubinemia). Anns na h-euslaintich sin agus an fheadhainn le duilgheadasan G6PD nas cruaidhe le hemolysis leantainneach, tha na comharraidhean a 'gabhail a-steach:
- Dath no bàn le craiceann
- Ìre luath cridhe
- Tuirseachd no sgìth
- A 'faireachdainn fiadhaich no sgapte
- A 'bleith craiceann (buidheachas) no sùilean (sgleral icterus)
- Òr dorcha
Ciamar a chaidh Dìth G6PD a dhearbhadh?
Faodaidh a bhith a 'dearbhadh easbhaidh G6PD a bhith duilich. An toiseach, feumaidh tu lighiche a bhith an dùil gu bheil anemia hemolytic agad (briseadh sìos de cheallan fola dearga). Mar as trice tha seo air a dhaingneachadh le cunntadh fala iomlan agus cunntadh reticulocyte.
Is e reticulocytes ceallan fala dearg neo-neònach a chaidh a chur bhon smior cnàimh mar fhreagairt don anemia. Tha anemia le cunntadh àrda reticulocyte àrda co-chòrdail ri anemia hemolytic. Dh'fhaodadh obair eile a bhith a 'gabhail a-steach cunntas bilirubin a thèid àrdachadh. Tha Bilirubiin air a leigeil ma sgaoil bho na cealla fola dearga nuair a tha iad air am briseadh sìos agus ag adhbhrachadh buidheachas ann an èiginn hemolytic.
Anns a 'phròiseas gus am breithneachadh a dhearbhadh, feumaidh do lighiche a bhith a' toirt a-mach anemia neo-fhuil neo-fhìnnteach (AIHA). Tha an deuchainn dìreach-globulin dìreach (air a bheil deuchainn dìreach Coombs) a 'measadh a bheil antibodies ann an ceallan fala dearga agus a' toirt ionnsaigh air an t-siostam dìon agad. Mar a tha anns a 'mhòr-chuid de chùisean anemia hemolytic, tha an smear fala iomallach (sliochd microscopach den fhuil) gu math cuideachail. Ann an dìth G6PD, tha ceallan bite agus ceallan blister cumanta. Tha iad air an adhbharachadh le atharrachaidhean a tha a 'tachairt don chealla fola dearga nuair a thèid a sgrios.
Ma tha amharas ann an G6PD, faodar ìre G6PD a chur dheth. Tha ìre ìosal G6PD co-chòrdail ri easbhaidh G6PD. Gu mì-fhortanach, ann am meadhan èiginn hemolytic dian, chan eil ìre G6PD àbhaisteach a 'cur às do dhìth. Tha na h-àireamhan reticulocytes a tha an làthair aig àm an èiginn hemolytic a 'gabhail a-steach ìrean àbhaisteach de G6PD a tha ag adhbharachadh droch àicheil.
Ma tha dragh mòr orm, bu chòir an deuchainn a bhith air ath-aithris nuair a tha an t-euslaintich aig inbhe bun-ìre.
Ciamar a tha G6PD air a thòiseachadh?
Na seachain cungaidhean-leigheis no biadh a bhios a 'brosnachadh èiginn hemolytic (ceallan dearg ceallan fola). Tha cuid dhiubh sin air an liostadh gu h-ìosal.
- Beans Fava (ris an canar cuideachd feusagan farsaing)
- Ball-moth (no stuthan eile anns a bheil naphtalene)
- Antibiotics Sulfa mar Bactrim / Septra, sulfadiazine
- Antibiotics quinolone mar ciprofloxacin, levofloxacin
- Nitrofurantoin (antibiotic)
- Leigheasan-leigheis anti-malaria mar primaquine
- Methylene gorm
- TB cungaidhean mar dapsone agus sulfoxone
- Leigheasan leigheis an ailse mar doxorubicin no rasburicase
- Phenazopyridine
Thathar a 'cleachdadh gluasadan fuil nuair a tha anemia trom agus tha an t-euslaintich a' nochdadh. Gu fortanach, cha bhi feum aig a 'chuid as motha de na h