Tha Evans Syndrome na mheasgachadh de dhithis eas-òrdugh eun-eòlach neo-dhìreach far a bheil an siostam dìon agad a 'toirt ionnsaigh air do cheallan fala geal, ceallan fola dearga agus / no lannan. Nam measg tha immune thrombocytopenia (ITP) , anemia hemolytic autoimmune (AIHA) , agus / no autoimmune neutropenia (AIN). Dh'fhaodadh na sgrùdaidhean sin tachairt aig an aon àm ach faodar cuideachd tachairt san aon euslainteach aig dà àm eadar-dhealaichte.
Mar eisimpleir, ma tha thu air do dhearbhadh le ITP agus an uairsin air dà bhliadhna às deidh a bhith air a dhearbhadh le AIHA, bhiodh Evans Syndrome agad.
Comharraidhean
Anns a 'chuid as motha de shuidheachaidhean, tha thu air dearbhadh fhaighinn mu thràth air aon de na duilgheadasan fa leth: ITP, AIHA, no AIN. Tha Evans Syndrome coltach ri aon de na duilgheadasan fa leth. Bhiodh na samhla a 'gabhail a-steach:
Is e cunntasan platelet ìseal (thrombocytopenia) as cumanta:
- Meudachadh bruiseadh
- Meudachadh air bleeding: blisters fala anns a 'bheul, sròinean, giallan goma, fuil ann an urine no stòl
- Dotaichean dearga beaga air a 'chraiceann ris an canar petechiae
Anemia:
- Tuirseachd no sgìth
- Giorrachadh an anail
- Ìre cridhe àrdaichte (tachycardia)
- A 'bleith a' chraicinn (buidheachas) no sùilean (sgleral icterus)
- Urine dorcha (teatha no coca-cola air a dhath)
Cunntadh neutrophil ìseal (neutropenia):
- Fiabhras
- Infeitean craiceann no beul
- Gu tric chan eil comharraidhean sam bith ann
Carson a tha Evans Syndrome ag ràdh gu bheil mo dhuilgheadas gu bhith nas ìsle?
Tha Evans Syndrome na ghalar neo-chumanta.
Airson adhbhar neo-aithnichte, tha an siostam dìon agad gu ceart ag aithneachadh do cheallan fola dearga, plèidean, agus / no neutrophils mar "coigreach" agus gan sgrios. Chan eil e air a thuigsinn gu h-iomlan carson a tha buaidh aig cuid de dhaoine ach aon chealla fala, mar ann an ITP, AIHA, no AIN, an coimeas ri barrachd air aon ann am Evans Syndrome.
Diagnosis
Seach gu bheil a 'chuid as motha de dhaoine le Evans Syndrome a' giùlan aon de na breithneachaidhean, tha taisbeanadh aon eile coltach ri Syndrome Evans. Mar eisimpleir, ma dhearbhaich thu le ITP agus anemia a leasachadh, feumaidh do lighiche adhbhar a 'cho-dhùnaidh agad a dhearbhadh. Ma lorgar an anemia agad mar thoradh air AIHA, thèid a dhearbhadh le Evans Syndrome.
Leis gu bheil na duilgheadasan sin a 'toirt buaidh air na cunntadh fala agad, is e làn-fhuil (CBC), a' chiad cheum anns an obair suas. Tha an lighiche agad a 'sealltainn fianais air anemia (hemoglobin ìosal), thrombocytopenia (cunntadh beag platelet) no neutropenia (cunntadh neutrophil ìseal, seòrsa de chealla fola geal). Thèid do fhuil a sgrùdadh fo mhiocroscop gus feuchainn ris an adhbhar aithneachadh. Tha ITP agus AIN mar dhearbhadh air às-dùnadh a 'ciallachadh nach eil deuchainn breithneachaidh sònraichte ann. Feumaidh do lighiche a bhith a 'cur às do dh' adhbharan eile an toiseach. Tha AIHA air a dhaingneachadh le iomadh deuchainn, gu sònraichte deuchainn air a bheil DAT (deuchainn antiglobulin dìreach). Tha an DAT a 'sireadh fianais gu bheil an siostam dìon a' toirt ionnsaigh air na ceallan fola dearga.
Leigheasan
Tha liosta fhada de leigheasan a dh'fhaodadh a bhith ann. Tha làimhseachaidhean air an stiùireadh aig na ceallaichean fala a tha a 'toirt buaidh agus a bheil comharraidhean sam bith ort (fuilteach gnìomhach, gann an anail, ìre cridhe àrda, galar):
- Steroidean: Tha cungaidhean-leigheis coltach ri prednisone air a bhith air an cleachdadh airson bliadhnachan ann an diofar dhroch dhroch dhìol. Is iadsan a 'chiad leigheas loidhne airson AIHA agus tha iad cuideachd air an cleachdadh ann an ITP. Gu mì-fhortanach, ma tha Evans Syndrome agad, 's dòcha gum bi feum agad air steroids airson ùine mhòr a dh' fhaodadh a bhith mar thoradh air cuspairean eile leithid bruthadh-fala àrd (lùth-dhroch) agus sùcairean fuil àrda (tinneas an t-siùcair). Air an adhbhar seo, faodaidh gum bi lighiche agad airson leigheasan eile.
- Immunoglobulin intravenous (IVIG): Is e IVIG a 'chiad leigheas airson ITP. Gu h-àraidh, tha an IVIG a 'cur an cèill do shiostam dìon gu rèidh gus nach tèid na plèanaichean a sgrios cho luath. Chan eil IVIG cho èifeachdach ann an AIHA no AIN.
- Splenectomy: Is e an dannsa prìomh àite sgrios nan ceallan fala dearga, na plàtaichean, agus na neutrophils ann am Evans Syndrome. Ann an cuid de dh'euslaintich, dh'fhaodadh gun toir toirt air falbh an dleasgann an dlean cunntadh fuil, ach is dòcha nach bi seo ach sealach.
- Rituximab: Rituximab ann an cungaidh-leigheis ris an canar antibody monoclonal. Bidh e a 'lùghdachadh do B-lymphocytes (cealla fola geal a tha a' dèanamh antibodies), a dh'fhaodas na cunntasan fala agad a leasachadh.
- G-CSF (filgrastim): Is e G-CSF leigheas a chleachdar gus smior na cnàimh a bhrosnachadh gus barrachd neutrophils a dhèanamh. Uaireannan bidh e air a chleachdadh gus an àireamh neutrophil àrdachadh ann an AIN, gu sònraichte ma tha galar ort.
- Medicachaidhean immunosuppressive: Tha na cungaidhean seo a 'bacadh air an t-siostam dìon. Bhiodh iad sin a 'gabhail a-steach cungaidh-leigheis mar mycophenolate motel (MMF), azathioprine (Immuran), tacrolimus (Prograf). Deer
Dè a tha ann an cunnart gum bi mi air mo chuideachadh?
Ged a dh 'fhaodadh euslaintich freagairt a thoirt do leigheasan fa leth le leasachadh ann an cunntadh fala, an fhreagairt seo ma tha e tric a' feumachdainn leigheasan a bharrachd.
> Stòran:
> Schrier SL. Anemia Hemolytic Warm Autoimmune: Làimhseachadh ann an UpToDatePost TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA.