Tha sglerosis taobh a-muigh amototrophic (ALS), air a bheil galar Lou Gehrig uaireannan às dèidh an cluicheadair ball-coise ainmeil, na chùmhnant a tha ag adhbhrachadh gu bheil duine a 'fàs mean air mhean agus gu ìre nas laige. Tha an laigse adhartach seo mar thoradh air a bhith ag ionaltradh air nerves ann an adharc anterior a 'chinn dhroma , a tha a' toirt seachad fiosrachadh bhon eanchainn gu fèithean na cuirp.
Seach gu bheil na ceallan neònach seo a 'bàsachadh, bidh na fèithean a bhios iad a' conaltradh le bhith a 'tòiseachadh a' tighinn air ais. A bharrachd air sin, bidh neurons san eanchainn cuideachd a 'bàsachadh, ged nach eil na neurons a tha a' bàsachadh mar as trice co-cheangailte ri mar a tha cuideigin a 'smaoineachadh, agus mar sin is dòcha gum bi an neach fhathast mothachail air mar a tha an galar a' dol air adhart. Anns a 'mhòr-chuid de shuidheachaidhean, bidh ALS a' toirt gu pairilis agus bàs taobh a-staigh còig bliadhna. Mu dheich às a 'cheud den ùine, bidh daoine le ALS a' mairsinn airson ùine nas fhaide.
Bidh ALS a 'toirt buaidh air daoine nuair a tha iad eadar 40 agus 70 bliadhna a dh'aois; ge-tà, faodaidh e tachairt aig amannan eile ann am beatha neach. Tha fir a 'toirt buaidh nas trice na boireannaich. Gu fortanach, tha ALS gu math tearc, a 'cur an cèill mu 30,000 neach anns na Stàitean Aonaichte, le mu 5,600 de chùisean ùra de ALS air am breithneachadh gach bliadhna.
Comharraidhean ALS
Mar as trice bidh comharraidhean ALS a 'tòiseachadh le laigse. Faodaidh an laigse seo tòiseachadh le dìreach aon bhuidheann. Faodaidh fèithean cromp, stiffen no a bhith air an ainmeachadh mar "inntinneach". Ma thèid buaidh a thoirt air na casan an toiseach, is dòcha gun tòisich an neach gu bheil iad a 'sgapadh nas trice no ma dh'fhaodas iad a bhith a' faireachdainn nas giorra.
Ma thòisicheas na comharraidhean anns na làmhan, 's dòcha gum bi beagan duilgheadas ann a bhith a' làimhseachadh nithean beaga, leithid putan air lèine no tionndadh iuchair. Nas lugha cumanta, is e na h-aodann is amhaich na ciad fhèithean ris a bheil iad a 'toirt buaidh air a bhith a' bruidhinn no a 'slugadh. Chan eil bualadh no luasgadh co-cheangailte ris an laigse seo.
Mar a bhios an galar a 'dol air adhart, bidh an laigse a' dol am meud agus a 'sgaoileadh gu raointean eile den chorp. Chaill an neach comas labhairt fhad 's a tha e no i a' call smachd air an teanga agus am bilean. Aig a 'cheann thall, is dòcha gum feum an t-inneal tiùb beathachaidh . Mar a tha feum air na fèithean airson an anail a lagachadh, is dòcha gum bi taic analach a 'toirt seachad, an toiseach le inneal CPAP agus an uairsin le inneal-fionnaidh meacanaigeach. Seach nach eil an neart aca airson casadaich no an cuid sgòrnan a ghlanadh, tha daoine le ALS adhartach buailteach a bhith a 'toirt aimhreit dhaibh. Gu dearbh, bidh a 'mhòr-chuid de dhaoine le ALS a' dol seachad air a 'cheann thall mar thoradh air miann no fàis analach .
Uaireannan, tha dementia co-cheangailte ri daoine le ALS. Cuideachd, bidh cuid a 'leasachadh palsy pseudobulbar, a tha ga dhèanamh duilich dhaibh smachd a chumail air na faireachdainnean aca.
Dè a tha ag adhbharachadh ALS?
Tha na h-adhbharan a th 'ann airson ALS fhathast gan sgrùdadh. Mar as trice bidh an galar a 'bualadh gu dòigheil, ged a tha timcheall air 10 sa cheud de chùisean ginteil. Lorg gine a tha a 'dèanamh còda airson superoxide dismutase (SOD1), einnsein a tha a' briseadh sìos radaigeach saor an-asgaidh, ann an 2001. Genes eile - a 'gabhail a-steach pròtain TAR DNA-ceangail (TARDBP, cuideachd aithnichte mar TDP43); fusion-in-sarcoma (FUS), neo-àbhaisteach ginteil air criosos 9 (C9ORF72); agus UBQLN2, a tha a 'ceangal ubiquitin próitéine ubiquitin-like? 2 - tha iad uile air a bhith co-cheangailte ri ALS.
Mar thoradh air na h-atharrachaidhean cealla dìomhair seo, tha na ceallan neònach ann an adharc a 'chinn-dhroma agus na ceallan droma anns a' ghaoisich ceàrbreach a 'tòiseachadh a' bàsachadh.
Tha cuid de dhaoine air mothachadh a dhèanamh air ceangal a dh'fhaodadh a bhith ann eadar dochann cinnidh agus cunnart nas motha de ALS, ged a dh'fhaodadh gu bheil na cùisean sin a 'riochdachadh eas-òrdugh eadar-dhealaichte a tha aithnichte mar enseileopathy traumatic cronach . Tha cunnart nas motha ann do shaighdearan armachd, gu h-àraid an fheadhainn a bha an sàs ann an Cogadh a 'Chamais, a bhith a' leasachadh comharraidhean ALS, mar a bhios cuid de lùth-chleasaichean. Thathar cuideachd air sgrùdadh a dhèanamh air tocsainnean, ged nach eil dad a 'tighinn gu crìch fhathast.
Ciamar a tha ALS air a dhearbhadh?
Bu chòir do neach-neòlaiche breithneachadh a dhèanamh air ALS.
Faodaidh neurologists a bhios a 'measadh ghalaran neuron motor leithid ALS bruidhinn air measgachadh de "shoidhnichean neònach motair is ìsle" a dhìth gus am breithneachadh a dhèanamh. Tha cuid de thoraidhean deuchainnean corporra, mar ath-bheothachadh fiadhaich domhainn, a 'moladh gu bheil an laigse mar thoradh air galar anns a' chnàimh droma no an eanchainn. Mar as trice tha toraidhean deuchainnean eile, mar a bhith a 'toirt fa-near, mar thoradh air cron a dhèanamh air neartan nuair a dh' fhàg e an cuibhle droma. Seach gu bheil galaran gluasaid dealain mar ALS a 'dèanamh cron air an sgìre far a bheil neuronaichean àrda a tha a' tuiteam bhon eanchainn a 'conaltradh le neuronaichean motair nas ìsle a' fàgail an dùn, tha na soidhnichean neònach motair nas ìsle agus nas ìsle rim faicinn ann an ALS agus tha feum orra airson an deuchainn.
Mar as trice bidh fìor dhearbhadh de ALS mar thoradh air deuchainnean a bharrachd gus galaran eile a tha air an leigheas, a dh 'fhaodadh a bhith a' toirt ìomhaigh air ALS a dhubhadh às. Faodar electromyogram (EMG) agus sgrùdadh gluasadach neònach a dhèanamh gus galaran leithid myasthenia gravis no neuropathy iomallach a sheachnadh. Faodar sganadh MRI a dhèanamh gus galaran crom-droma eile a dhìon, leithid tùir no sglerosis iomadach.
A rèir an stòiridh agus an deuchainn corporra neach fa leth, faodaidh deuchainnean a bharrachd airson galaran leithid HIV, Lyme no syphilis a bhith air an coileanadh. Bu chòir dha euslaintich a chaidh a dhearbhadh le ALS gu làidir beachdachadh air dàrna beachd fhaighinn.
Ciamar a tha ALS Treated?
Chan eil ach aon chungaidh-leigheis, Riluzole, air a dhearbhadh gu bhith èifeachdach ann a bhith a 'leasachadh mairsinn euslaintich le ALS. Gu mì-fhortanach, tha a 'bhuaidh gu math, a' leudachadh mairsinn ach le trì gu còig mìosan cuibheasach.
Ach tha cuideachadh ann. Faodaidh obrachadh le sgioba de luchd-proifeiseanta meidigeach cuideachadh le bhith a 'faochadh mòran de na comharran aig ALS. Dh'fhaodadh sgioba den leithid seo a bhith a 'gabhail a-steach neurologist, leasaichean corporra, luchd-leigheis cainnte agus dreuchdail agus eòlaichean ann an uidheam beathachaidh agus reusanta.
Dh'fhaodadh gum bi luchd-obrach sòisealta an sàs ann a bhith a 'cuideachadh gus buidhnean taice a chur air dòigh a bharrachd air feumalachdan laghail, mar tiomnadh beò agus cumhachd neach-tagraidh . Gu h-àraid faisg air deireadh na beatha, tha mòran euslaintich a 'faighinn buannachd bho bhith ag obair le eòlaichean ann an cùram maolachaidh agus ospice .
Le bhith ag obair le proifeiseantaich le teisteanas faodaidh euslaintich le ALS a chuideachadh a 'fuireach an còrr de am beatha cho neo-eisimeileach agus cho cofhurtail' sa ghabhas.
> Stòran:
AE Renton, E Majounie, A Waite, et al. Is e leudachadh ath-bhualadh hexanucleotide ann an C9ORF72 na adhbhar aig ALS-FTD chromosome 9p21-linked. Neuron 2011; 72 (2): 257-68. E-taighe 2011 Sep 21.
HX Deng, W Chen, ST Hong, KM Boicot, GH Gorrie, SN Siddique, Y Yang, F Fecto, Y Shi, H Zhai, H Jiang, M Hirano, E Rampersaud, GH Jansen, S Donkervoot, EH Bigio, BR Brooks , K Ajroud, R Sufit, JL Haines, E Mugnaini, MA Pericak Vace, T Siddique, Mutations ann an UBQLN2 a 'ciallachadh gu bheil ALS agus ALS / dementia nas sine ann an X agus ceangal inbheach X, td 477, td 211-215 Sultain 8, 2011
AC McKee, BE Gavett, RA Stern, CJ Nowinski, RC Cantu, NW Kowall, DP Perl, ET Hedley-Whyte, B Price, C Sullivan, P Morin, HS Lee, CA Kubilus, DH Daneshvar, M Wulff, AE Budson. TDP-43 Proteinopathy agus Galair Motor Neuron ann an Encephalopathy Drogmhor Tinneas. J Neuropathol Exp Neurol. Lùnastal 2010
AH Ropper, MA Samuels. Adams agus Victor's Principles of Neurology, 9mh ed: The McGraw-Hill Companies, Inc., 2009.