Dè a th 'ann an Rhabdomyosarcoma?

A 'tuigsinn a' Chuspair Cheàrdach Skeletal seo

Tha Rhabdomyosarcoma na aillse fèith tearc a tha a 'tachairt gu tric ann am pàiste. Dè na comharran a th 'aig na tumors sin, ciamar a tha e air a dhearbhadh, agus dè na roghainnean leigheis a tha rim faotainn?

Rhabdomyosarcoma-Mìneachadh

Is e seòrsa de sarcoma a th 'ann an Rhabdomyosarcoma. Is e tumors a tha a 'tighinn bho cheallan mesothelial, na ceallan anns a' bhodhaig a tha ag adhbharachadh inneal ceangail leithid cnàimh, cartilage, fèithean, lusan, innealan bog eile.

Tha timcheall air 85% de na canseirean, an coimeas ri sin, nan carcinomas, a tha ag èirigh bho cheallan epithelial.

Eu-coltach ri carcinomas anns a bheil ceallan epithelial air rud ris an canar "membrane ìosal," chan eil ìre "ceal ro-cheumnach" aig sarcomas agus mar sin chan eil deuchainnean sgrìonaidh airson ìrean ro - chùramach den ghalar èifeachdach. (Ionnsaich tuilleadh mu na diofar sheòrsaichean aillse agus mar a tha sarcomas air leth.)

Is e aillse a th 'ann an Rhabdomyosarcoma, ceallan fèitheach, fèithean sònraichte (fèithean strìte) a chuidicheas ann an gluasad ar cuirp. Gu h-eachdraidheil, canar "tumor cealla beag gorm de òige" ri rhabdomyosarcoma stèidhichte air an dath a thionndaidheas na ceallan le dat sònraichte air a chleachdadh air figheagan.

Gu h-iomlan, is e an aillse seo an treas seòrsa as cumanta de aillse làidir òige (gun aillsean co-cheangailte ri fuil leithid leucemia). Tha e beagan nas cumanta ann am balaich na nigheanan agus tha e beagan nas cumanta ann an clann Àisianach agus Afraganach Afraganach na ann an clann geal.

Seòrsan de Rhabdomyosarcoma

Tha Rhabdomyosarcoma air a bhriseadh sìos ann an trì sgrathan:

• Bidh rhabdomyosarcoma eunrach a 'cunntadh airson 60 gu 70 sa cheud de na cansean sin agus bidh iad a' tachairt nas trice ann an cloinn eadar aois breith agus 4 bliadhna a dh'aois. Tha an seòrsa seo a-rithist air a bhriseadh sìos gu subtypes. Faodaidh tumors eun-chonnach a bhith ann an roinn ceann agus muineal, na figheagan gnèitheach, no roinnean eile den chorp.

• Is e Alveolar rhabdomyosarcoma an dara seòrsa as cumanta agus gheibhear e ann an cloinn eadar aois breith agus 19. Is e an seòrsa as cumanta de rhabdomyosarcoma a chithear ann an deugairean is inbhich òga. Tha na cansean sin gu tric air an lorg anns na h-uillt (bogsaichean agus casan), sgìre gnàthachas-mara, a bharrachd air a 'bhroilleach, an abdomen, agus an pelvis.
• Chan eil rhabdomyosarcoma Anaplastaigeach (pleomorphic) cho cumanta agus ga fhaicinn nas trice ann an inbhich na clann.

Làraichean de Rhabdomyosarcomas

Faodaidh Rhabdomyosarcomas tachairt ann an àite sam bith anns a 'bhodhaig far a bheil fèith ionnsaigh an làthair. Tha na ceàrnaidhean as cumanta a 'toirt a-steach roinn an ceann agus amhaich, leithid tumhan orbital (timcheall an t-sùla), agus roinnean eile, an pelvis (tinnearan gnàthachasach), faisg air na nerves a' brosnachadh an eanchainn (parameningeal), agus anns na h-uilltichean (armachd agus casan ).

Soidhnichean agus Samhlaidhean Rhabdomyosarcoma

Tha na comharran de rhabdomyosarcoma ag atharrachadh gu mòr a rèir làrach an tumhair. Faodaidh na samhlaidhean a bhith a 'gabhail a-steach:

• Tinnearan gnèithean-mara: faodaidh tumhair sa phiseadh fuil a dhèanamh air an fhuaim no air a 'bhàn-ghràin, duilgheadas scrotal no fala, cnap-starra, agus duilgheadasan caolain no bladha.

• Tumaran Orbital: Faodaidh tumadairean faisg air an t-sùil a bhith ag adhbhrachadh mu thimcheall an t-sùil agus a 'bulgadh na sùla ( proptosis ).

• Tumaran parameningeal: Faodaidh tùmraichean faisg air a 'chnàimh droma a bhith an làthair le duilgheadasan co-cheangailte ris a' ghainne cranial a tha iad faisg air leithid pian aghaidh, comharran sinus, sròn fuilteach agus cur cinn.
• Uallaichean: Nuair a tha rabdomyosarcomas a 'tachairt anns na gàirdeanan no na casan, is e cnap no swelling nach eil a' falbh ach a 'meudachadh meud.

Freagairt

Tha Rhabdomyosarcoma neo-àbhaisteach agus tha e a 'cunntadh airson timcheall air 3.5 sa cheud de na canean ann an cloinn. Tha timcheall air 250 leanabh air a dhearbhadh leis an aillse seo anns na Stàitean Aonaichte gach bliadhna.

Adhbharan agus Fastaidhean Cunnairt

Chan eil fios againn dè a tha ag adhbhrachadh rhabdomyosarcoma, ach chaidh beagan de chunnartan a chomharrachadh.

Nam measg tha:

• Clann le sionndran oighreachail leithid neurofibromatosis seòrsa 1 (NF1), Li-Fraumeni sionndrom, syndrome Costello , blastoma pleuropulmonary, syndrome caran-aghaidh, Sionndrome Noonan, agus syndrome Beckwith-Wiedermann
• Cleachdadh phàrant de marijuana no cocaine
• Cuideam àrd-bhreith

Diagnosis

Mar as trice bidh breithneachadh robdomyosarcoma a 'tòiseachadh le eachdraidh chùramach agus deuchainn corporra. A rèir suidheachadh an tumhair, faodar sgrùdaidhean ìomhaighean leithid ray-x, scanadh CT, MRI, sgoltadh cnàimhe no sgan PET a dhèanamh.

Gus daingneachadh a tha fo amharas daingneachadh, feumar biopsy mar as trice a dhèanamh. Dh'fhaodadh na roghainnean a bhith a 'gabhail a-steach biopsy snàthaid ghrinn (a' cleachdadh slatan-tomhais beag gus amas air sampall den fhigheall), biopsy bunaiteach snàthaid, no biopsy fosgailte a dhèanamh. Aon uair 's gu bheil sampall den fhigheachd aig an eòlaiche-eòlaiche, bidh an tumor air a shealltainn fon mhicrosgop agus bidh sgrùdaidhean eile gu tric air an dèanamh gus dearbhadh a dhèanamh air ìomhaigh mhòilcileach an tumhair (a' coimhead airson muchan gine a tha an urra ri fàs an tumhair).

Gus faighinn a-mach airson galar meatastatach , faodar biopsy nòtaichean sentinel a dhèanamh. Tha an deuchainn seo a 'toirt a-steach dòrtadh dath gorm agus lèigh rèidio-beò san tumor agus an uairsin a' toirt sampall de na nodan lùbach as fhaisge air an tumhair a tha a 'lasadh suas no ma tha iad gorm. Dh'fhaodadh gun tèid feum a dhèanamh air sgaradh nód lymph ma tha na nòtaichean sentinel a 'dearbhadh dearbhadh airson aillse. Dh'fhaodadh tuilleadh sgrùdaidhean a bhith a 'gabhail a-steach slatan-mheadhain cnàimh , biopsy smior cnàimh , agus / no CT den chiste.

Staging and Grouping

Tha "duilgheadas" de rhabdomyosarcoma air a mhìneachadh nas motha le bhith a 'nochdadh an ìre no buidheann den aillse.

Tha 4 ìrean de rhabdomyosarcoma:

• Ìre I: Tha tùsan Ìre I air an lorg ann an "làraich fàbharach" leithid orbital (timcheall an t-sùla), ceann agus muineal, anns na h-orghan gintinn (mar na deuchainnean no na h-uaimhean), na tiùban a tha a 'ceangal nan àragan ris an t-sruth (na h-urearan ), an tiùb a 'ceangal an t-sruth ris an taobh a-muigh (urethra) no timcheall air a' ghaladar. Faodaidh na tumors sin a bhith air an sgaoileadh gu neadan lùb.
• Ìre II: Chan eil tumhan Ìre II air a bhith air an sgaoileadh gu neadan lùb, chan eil iad nas motha na 5 cm (2½ òirlich), ach tha iad air an lorg ann an "làraichean neo-fhallainneach" mar aon de na làraichean nach eil air an ainmeachadh fo ìre I.
• Ìre III: Bha am tumhair an làthair ann an làrach mì-fhàbharach agus is dòcha gu bheil e no nach eil e air a sgaoileadh gu neadan lùbach no a bhith nas motha na 5 cm.
• Ìre IV: Aillse de chom-pàirteachadh ìre no nòs lymph a tha air sgaoileadh gu làraich fad às.

Tha cuideachd 4 buidhnean de rhabdomyosarcomas ann:

• Buidheann I: Tha Buidheann 1 a 'gabhail a-steach tumors a dh'fhaodar a thoirt air falbh gu tur le lèigh-lann agus nach eil iad air sgaoileadh gu neadan lùb.
• Buidheann 2: Faodaidh tumhair Buidheann 2 a bhith air an toirt air falbh le lèigh-lann ach tha ceallan aillse fhathast aig na h-iomall (air oir an tumhair a chaidh a thoirt air falbh), no tha an t-aillse air sgaoileadh gu neadan lùb.
• Buidheann 3: Tumaran Buidheann 3 an fheadhainn nach eil air sgaoileadh, ach chan urrainn dhaibh a thoirt air falbh le lannsaireachd airson adhbhar air choireigin (gu tric mar thoradh air suidheachadh an tumhair).
• Buidheann 4: Tumaran Buidhne 4 a 'toirt a-steach an fheadhainn a tha air sgaoileadh gu roinnean fada den chorp.

Stèidhichte air na h-ìrean agus na buidhnean gu h-àrd, tha rhabdomyosarcomas an uair sin air an seòrsachadh le cunnart:

• Rhabdomyosarcoma òige cunnart
• Ròin eadar-mheadhanach ann an cunnart rhabdomyosarcoma
• Rabbagyosarcoma leanabachd àrd

Meatainean

Nuair a sgaoileadh na cansean sin, is e na sgamhain, smior cnàimh agus cnàmhan na làraichean meadhanach as cumanta.

Leigheasan airson Rhabdomyosarcoma

Tha na roghainnean leigheis as fheàrr airson rhabdomyosarcoma an crochadh air ìre an tinneis, làrach an tinneis, agus iomadh adhbhar eile. Am measg nan roghainnean tha:

• Lèigh-lannsaireachd: ' S e obair-lann a' phrìomh leigheas a th 'ann agus tha e a' tairgsinn an cothrom as fheàrr air smachd fad-ùine air an tumor. Bidh an seòrsa lannsaireachd an urra ri suidheachadh an tumhair.
• Leigheas radaigeach: Faodar leigheas radaigidh a chleachdadh gus tumhair a thionndadh nach eil gnìomhach no a bhith a 'dèiligeadh ri iomall an tumhair às deidh lannsainn ceallan aillse a tha air fhàgail a thoirt air falbh.
• Chemotherapy: Tha Rhabdomyosarcomas buailteach a bhith a 'freagairt gu math ri chemotherapy , le 80% de na tinneasan sin a' lùghdachadh meud le leigheas.
• Deuchainnean clionaigeach: Thathas an-dràsta a 'sgrùdadh dhòighean leigheis eile leithid drogaichean immunotherapy ann an deuchainnean clionaigeach.

A 'gluasad

Leis gu bheil mòran de na cansean sin a 'tachairt ann an leanabas, feumaidh an dà phàrant agus an leanabh dèiligeadh ris a' bhreithneachadh seo gun dùil agus eagalach.

Airson clann nas sine agus deugairean a tha a 'fuireach le aillse, tha mòran a bharrachd taic na bha san àm a dh'fhalbh. Bho choimhearsnachdan taic air-loidhne gu cùrsaichean aillse a tha air an dealbhadh gu sònraichte airson clann is deugairean, gu campaichean airson an leanabh no an teaghlach, tha mòran roghainnean rim faotainn. Eu-coltach ri suidheachadh na sgoile far am faodadh leanabh a bhith a 'faireachdainn gun samhail, agus chan ann ann an dòigh mhath, tha na buidhnean sin a' gabhail a-steach clann eile agus deugairean no inbhich òga a tha a 'dèiligeadh ris an aon rud ris nach bu chòir do phàiste sam bith aghaidh a thoirt orra.

Do phàrantan, chan eil mòran rudan cho dùbhlanach ri aghaidh aillse anns a 'phàiste agad. Cha bhiodh mòran phàrantan a 'còrdadh ri càil nas lugha na bhith ag atharrachadh àiteachan còmhla ris an leanabh aca. Ach chan eil cùram dhut fhèin nas cudromaiche a-riamh.

Tha grunnan ann an coimhearsnachdan cho math ri coimhearsnachdan air-loidhne (fòraman air-loidhne a bharrachd air buidhnean Facebook) a tha air an dealbhadh gu sònraichte airson pàrantan chloinne a tha an aghaidh aillse leanabachd agus eadhoin rhabdomyosarcoma gu sònraichte. Faodaidh na buidhnean taic seo a bhith na mheadhan cudromach nuair a tha thu a 'tuigsinn nach eil dòigh sam bith aig caraidean teaghlaich air na tha thu a' dol a thuigsinn. Faodaidh coinneachadh ri pàrantan eile san dòigh seo taic a thoirt seachad le bhith a 'toirt àite dhut far am faod pàrantan na leasachaidhean rannsachaidh as ùire a cho-roinn. Uaireannan bidh e na iongnadh mar a tha pàrantan tric mothachail air na dòighean làimhseachaidh as ùire eadhon ro mòran de luchd-eòlaichean coimhearsnachd.

Na cuir sìos do dhreuchd mar neach-tagraidh nas lugha. Tha raon an eòlas air fàs mòr agus a 'fàs a h-uile latha. Agus chan eil duine cho brosnachail ri pàrant pàiste a tha a 'fuireach le aillse. Ionnsaich cuid de na dòighean air a bhith a ' rannsachadh aillse air-loidhne agus gabh greis airson ionnsachadh mu bhith nad neach-taice fhèin (no do phàiste) airson do chùram aillse .

Prognosis

Tha an prognosis de rhabdomyosarcoma a 'caochladh gu mòr a rèir fhactaran leithid an seòrsa tumhair, aois an neach a chaidh a dhearbhadh, suidheachadh an tumhair, agus na leigheasan a fhuaradh. Is e an ìre mairsinn 5-bliadhna san fharsaingeachd 70 sa cheud, le tumors le cunnart le ìre maireannach de 90 sa cheud. Gu h-iomlan, tha an ìre mairsinn air a thighinn air adhart gu mòr thar nan deicheadan mu dheireadh.

Facal bho

Is e aillse òige a th 'ann an Rhabdomyosarcoma a tha a' tachairt ann am fèithean cnàimheach far a bheil na fèithean sin anns a 'bhodhaig. Bidh na samhlaidhean ag atharrachadh a rèir làrach sònraichte an tumhair a bharrachd air na dòighean as fheàrr airson an tumhair a dhearbhadh. Is e lannsaireachd prìomh leigheas an leigheis, agus ma thèid an tumor a thoirt air falbh le lannsaireachd, tha deagh shealladh ann airson smachd fad-ùine air an tinneas. Am measg roghainnean leigheis eile tha radiation therapy, chemotherapy, agus immunotherapy.

Ged a tha mairsinn bho aillse òige a 'fàs nas fheàrr, tha fios againn gu bheil mòran chloinne a' fulang le droch bhuaidh leigheis. Tha leantainneachd fad-ùine le lighiche a tha eòlach air droch bhuaidhean làimhseachadh deatamach riatanach gus buaidh nan cumhachan sin a lùghdachadh.

Airson pàrantan agus clann a tha air am breithneachadh, a bhith an sàs ann an coimhearsnachd taic chloinne eile agus tha pàrantan a 'dèiligeadh ri saor-thoileach a tha prìseil, agus ann an aois na h-ùine tha mòran roghainnean rim faighinn a-nis.

> Stòran:

> Dasgupta, R., Fuchs, J., agus D. Rodeberg. Rhabdomyosarcoma. Seiminearan ann an Surgery Patiatric . 2016. 25 (5): 276-283.

> Institiùd Nàiseanta a 'Chinnidh. Dòigh-obrach Rhabdomyosarcoma Leanabas (PDQ) -Beirm Proifeiseanta Slàinte. Ùraichte 12/01/17. https://www.cancer.gov/types/soft-tissue-sarcoma/hp/rhabdomyosarcoma-treatment-pdq