Bidh mì-òrdugh fèin-fhillte a 'toirt adhbharachadh soithichean fola
Is e granulomatosis le polyangiitis (GPA), ris an canar granulomatosis Wegener, eas-òrdugh neo-fhillte a tha ag adhbharachadh sèididh soithichean fuil ann an diofar phàirtean den chorp.
Adhbharan
Coltach ris a h-uile eas-aonta neo-fhìnnteach, tha GPA air a chomharrachadh le siostam dìonachd air a dhol à bith. Airson adhbharan neo-aithnichte, bidh am mearachd a 'comharrachadh meòrachadh àbhaisteach ann am bàtaichean fola mar thall thairis.
Gus am bi cunnart a th 'ann, bidh ceallan dìon timcheall air na ceallan agus a' cruthachadh nodule cruaidh ris an canar granuloma .
Faodaidh cruthachadh granulomas leantainn air adhart gu bhith a 'leasachadh losgadh leantainneach anns na soithichean-fala a tha a' toirt buaidh (cumha a tha air a bheil vasculitis ). Thar ùine, faodaidh seo na soithichean a lagachadh le structar agus adhbharaich iad iad a bhriseadh, mar as trice aig làrach nam fàsan granulomatous. Faodaidh e cuideachd adhbharachadh do na soithichean fala a chruadhachadh agus a chaol, a 'gearradh an t-solais fala gu prìomh phàirtean den chorp.
Bidh GPA a 'toirt buaidh mhòr air soithichean-fala beaga gu meadhan. Ged a tha an t-slighe analach, sgamhanan agus na h-àrainnean nam prìomh thargaidean airson ionnsaighean, faodaidh GPA cuideachd cron a dhèanamh air a 'chraiceann, na h-aonaidhean, agus an siostam neònach. Chan ann ainneamh a tha buaidh aig a 'chridhe, an eanchainn agus an dòigh gastro-chuairt.
Tha GPA a 'toirt buaidh air fir agus boireannaich mar as trice, gu h-àraidh eadar aois 40 agus 60. Thathas den bheachd gu bheil e tinn neo-chumanta le cunntas bliadhnail de dìreach 10 gu 20 cùis airson gach aon mhillean neach.
Comharraidhean agus Comharran Tràtha
Tha na comharran aig GPA a rèir an t-suidheachadh a tha a 'tighinn bho fhàsasgach. Ann an galar ìre tràth, faodaidh na comharraidhean a bhith gu math neo-shoilleir agus neo-shònraichte leithid sròn runny, pian nasal, sruthadh, agus drip às dèidh nas sine.
Ach, mar a tha an galar a 'dol air adhart, faodaidh comharran eile a tha nas trom-fhàs a leasachadh, nam measg:
- Call cuideam
- Sgìths
- Call na h-aite
- Fiabhras
- Bidh sròn a 'bleith
- Pianta a 'chiste (le gainnead anail no no às)
- Pian earraich meadhanach
Is e nàdar coitcheann nan comharraidhean sin gu tric a dh 'fhaodadh breithneachadh a dhèanamh doirbh. Chan eil e neo-àbhaisteach, mar eisimpleir, gun tèid GPA a dhì-dhearbhadh agus a làimhseachadh mar chunnart analach. Chan ann a-mhàin nuair nach fhaigh dotairean fianais sam bith air adhbhar viral no bacterial a dh 'fhaodadh tuilleadh sgrùdaidhean a bhith air an òrdachadh, gu h-àraid nuair a tha fianais ann de vasculitis.
Comharraidhean siostamach
Mar ghalar siostamach, faodaidh GPA a bhith a 'dèanamh cron air aon no iomadh siostam organig aig an aon àm. Ged a dh'fhaodas suidheachadh nan comharraidhean atharrachadh, faodaidh an adhbhar bunasach (vasculitis) mar as trice an dotair a chur an cèill air breithneachadh neo-fhìn ma tha iomadh buidheann an sàs ann.
Faodaidh comharraidhean siostaim GPA a bhith a 'gabhail a-steach:
- Tha an drochaid nasal a 'tuiteam mar thoradh air septum drùidhte (ris an canar cuideachd mì-chòrdadh "sròn dìollaid" coltach ris an fheadhainn a chithear le cleasaca cocain fad-ùine)
- Caitheamh fhiaclan air sgàth droch sgrios cnámha
- Cluinntinn call èiginn le milleadh air a 'chluais a-staigh
- Leasachadh air fàs granulomatous ann am pàirtean den t-sùil
- Atharrachaidhean gutha air sgàth cuingealachadh na trachea
- Fuil ann an urine ( hematuria )
- Caillte luath de dhreuchd nan dubhagan a 'leantainn gu fàilligeadh nan dubhagan
- Casadaich le fallam fuilteach mar thoradh air a bhith a 'cruthachadh deochan grunndach agus cuan anns na sgamhanan
- Arthritis (gu tric air a dhearbhadh mar airtritis leamatach )
- A 'leasachadh pìosan dearg no purpaidh air a' chraiceann ( purpura )
- Numbness, tingling, no mothachadh losgaidh air adhbhrachadh le milleadh neònach ( neuropathy )
Dòighean de Diagnosis
Mar as trice chan eil dearbhadh GPA air a dhèanamh a-mhàin às deidh grunn chomharraidhean neo-cheangailte gun mhìneachadh airson ùine fhada. Ged a tha deuchainnean fala ri fhaighinn gus na autoantibodies sònraichte a tha co-cheangailte ri galar a chomharrachadh, chan eil làthaireachd (no dìth) antibodies gu leòr gus dearbhadh (no diùltadh) a dhearbhadh.
An àite sin, thèid na breithneachaidhean a dhèanamh a rèir mar a tha iad a 'measgachadh de chomharran, deuchainnean labhair, X-ghathan, agus toraidhean sgrùdadh corporra.
Dh'fhaoidte gum bi feum air innealan eile gus taic a thoirt do dhiagnadh, a 'gabhail a-steach biopsy de stuth-leigheis a tha a' toirt buaidh air. Is e biopsy sgamhain mar as trice an t-àite as fheàrr airson tòiseachadh ged nach eil comharran analach ann. Tha biopsies den chumadh analach àrdach, an coimeas ri chèile, buailteach a bhith nan cuideachadh as lugha bho nach nochd 50 sa cheud comharran sam bith de granulomas no milleadh fighe.
Mar an ceudna, is urrainn do X-ray ciste no sgrùdadh CT a bhith a 'nochdadh neo-àbhaisteach sgamhain ann an daoine le obair sgamhain àbhaisteach.
Còmhla, is dòcha gum bi an co-mheasadh de dheuchainnean agus chomharran gu leòr airson taic a thoirt do dhiagnadh GPA.
Làimhseachadh làithreach
Ro na 1970an, chaidh beachdachadh air granulomatosis Wegener cha mhòr gu h-iomlan marbhtach, gu tric mar thoradh air fàilligeadh analach no uremia (cùmhnant a 'gabhail a-steach ìrean gu math àrd de stuthan sgudail san fhuil).
Anns na bliadhnachan mu dheireadh, tha an co-mheasgachadh de dhrogaichean diadhachd àrd agus drugaichean dìon dìonach air dearbhadh gu bheil e soirbheachail gu leòr a thoirt a-mach ann an 75% de na cùisean.
Le bhith a 'lùghdachadh sèid gu gnìomhach le corticosteroids agus a' toirt a-steach freagairt neo-fhìn le drugaichean suppressive dìonach mar cyclophosphamide, faodaidh mòran dhaoine le GPA beatha fhada, fallain a bhith beò agus a bhith a 'mairsinn fad 20 bliadhna no barrachd.
An dèidh làimhseachadh tùsail, mar as trice bidh lùghdachaidhean corticosteroid air an lughdachadh seach gu bheil an galar air a thoirt fo smachd. Ann an cuid de chùisean, faodar na drogaichean a stad gu tur.
Mar as trice, bidh cyclophosphamide air a dhearbhadh airson trì no sia mìosan agus an uairsin shiubhail e gu immunosuppressant eile, nach eil cho puinnseanta. Faodaidh ùine leigheas cumail suas atharrachadh ach mar as trice maireann e airson bliadhna no dhà mus tèid beachdachadh air dàileadh sam bith.
Ann an daoine le fìor dhroch ghalar, dh'fhaodadh gum bi feum air eadar-theachdan eile, nas ionnsaigheach, nam measg:
- Teas-leigheis taobh a-staigh na h-ìre àrd-ìre
- Iomlaid plasma (far a bheil fuil air a sgaradh gus na autoantibodies a thoirt air falbh)
- Transplantachadh nan dubain
Prognosis
A dh 'aindeoin ìrean àrdachadh maille, gheibh suas ri 50% de dhaoine fa leth eòlas air ath-chuairteachadh. A bharrachd, tha daoine le GPA ann an cunnart airson duilgheadasan fad-ùine, a 'gabhail a-steach fàilligeadh leantainneach nan dubhagan, call èisdeachd agus bodhar. Is e an dòigh as fheàrr airson seo a sheachnadh sgrùdadh cunbhalach a dhèanamh leis an dotair agad cho math ri deuchainnean fuil is ìomhaigheachaidh àbhaisteach.
Le riaghladh ceart air an tinneas, bidh 80% de na h-euslaintich a 'dèiligeadh gu soirbheachail airson ochd bliadhna co-dhiù. Dh'fhaodadh terapidhean nas ùire a tha stèidhichte air antibody agus derivative coltach ri penicillin ris an canar CellCept (mycophenolate mofetil) tuilleadh leasachaidh air na toraidhean sin sna bliadhnachan ri teachd.
> Stòran:
> Almouhawis, H .; Leao, J .; Fedele, S. agus Porter, S. "Granulomatosis Wegener: ath-sgrùdadh air feartan clionaigeach agus ùrachadh ann an breithneachadh agus leigheas." Làrach Mobile 2013; 42: 507-516.
> Fortin, P .; Tejani, A .; Bassett, K .; agus Musini, V. "Immunoglobulin intravenous a bharrachd air leigheasan coitcheann airson granulomatosis Wegener." Cochrane Data Syst An t-Urr. 2013; 1: DOI: 10.1002 / 14651858.CD007057.pub3
> Silva, S .; Leudachain, U .; Kaira, S. et al. "" Mycophenolate Mofetil airson Inntrigeadh agus Cumail Leònadh ann am Polyangiitis Microscopic le Tiomnadh Meadhanach gu Meadhanach Rèiteach - Triail Pìolait Labail Fosgailte. " Clìn J Am Soc Nephrol. 2010; 5 (3): 445-453.