Is e seòrsa de ghalar tinneas sgamhain a th 'ann an Idiopathic pulmonary fibrosis ( IPF ) a tha ag adhbhrachadh dhì- lùbachadh mean air mhean (geàrr an anail). Faodaidh daoine le IPF eòlas a thoirt air casad tioram agus leantainneach, sgìth adhartach, no call cuideam neo-mhìnichte - agus gu tric, bàs tràth.
Tha IPF na ghalar neo-àbhaisteach, ach chan eilear a 'meas gu bheil e tearc. Thathas a 'meas gu bheil mu 15,000 neach a' bàsachadh bho IPF gach bliadhna anns na Stàitean Aonaichte.
Bidh e a 'toirt buaidh air fir nas trice na boireannaich, luchd-smocaidh nas trice na daoine nach eil a' smocadh, agus mar as trice daoine nas sine na 50 bliadhna.
Chan eil adhbhar IPF air obrachadh gu tur (tha "idiopathic" a 'ciallachadh "adhbhar neo-aithnichte"), agus chan eil leigheas air a shon. Ach, tha mòran rannsachaidh ga dhèanamh gus an t-suidheachadh seo a thuigsinn, agus airson leigheasan èifeachdach a leasachadh airson IPF . Tha an prognosis airson daoine le IPF air leasachadh mòr a dhèanamh mu thràth anns na beagan bhliadhnachan mu dheireadh.
Tha grunn dhòighean ùra airson dèiligeadh ri IPF gan leasachadh, agus tha cuid ann an deuchainnean clionaigeach mu thràth. Tha e ro thràth airson a ràdh gu cinnteach gu bheil adhartas ann an leigheas ceart timcheall na h-oisein, ach tha tòrr adhbhar nas motha ann airson dòchais na bha e o chionn ghoirid.
Ar Leasachadh Tuigse air IPF
Tha IPF air adhbhrachadh le fibrosis neo-àbhaisteach (sgrìobadh) den inneal sgamhain. Ann an IPF, bidh ceallan tiugh, fibrotic a 'toirt a-steach mean air mhean ceallan teann nan alveoli (sacan èadhair) nach urrainn dhaibh iomlaid gas a dhèanamh.
Mar thoradh air seo, tha prìomh dhreuchd nan sgamhanan-gasses iomlaid, a 'toirt cead dha ocsaidean bhon adhar a dhol a-steach don fhuil-fala, agus carbon dà-ogsaid gus an fhuil fhuil fhàgail. Is e an comas a tha a 'sìor dhol am meud gus faighinn gu leòr oxygen a-steach don fhuil-fala a tha ag adhbharachadh a' mhòr-chuid de na comharran IPF.
Airson iomadh bliadhna, bha an teòiridh obrach mu adhbhar IPF aon stèidhichte air inflammation.
Is e sin, thathas a 'smaoineachadh gun do dh'adhbhraich rudeigin losgadh an inneal sgamhain, a' ciallachadh gu robh cus creagan ann. Mar sin, bha seòrsaichean leigheis tràth airson IPF ag amas gu mòr air a bhith a 'casg no a' slaodadh na pròiseas solasach. Tha na leigheasan sin air a bhith a 'gabhail a-steach steroids , methotrexate , agus cyclosporine . Airson a 'chuid as motha, cha robh na leigheasan sin ach glè bheag de dh' èifeachd (ma bha idir idir), agus bha droch bhuaidh aca.
Ann a bhith a 'mìneachadh adhbhar IPF, tha luchd-rannsachaidh an-diugh air an aire a thionndadh air falbh bho phròiseas brosnachaidh teòiridheach, agus a thaobh na tha a-nis a' creidsinn mar phròiseas de leigheas neo-àbhaisteach de innealan sgamhain ann an daoine leis a 'chumha seo. Is e sin, is dòcha nach bi a 'phrìomh dhuilgheadas a dh' adhbharaicheas IPF a bhith na mhilleadh ro mhòr de mhodhan, ach leigheas neo-àbhaisteach bho mhilleadh sgudail ('s dòcha eadhon àbhaisteach). Leis an leigheas neo-àbhaisteach seo, tha cus fibrosis a 'tachairt, a' leantainn gu milleadh sgamhain maireannach.
Tha leigheas àbhaisteach innealan sgamhain gu bhith na phròiseas iongantach iom-fhillte, a 'gabhail a-steach eadar-obrachadh de dhiofar sheòrsaichean de cheallan agus grunn fhactaran fàis, cytokines agus mholacilean eile. Thathar a-nis a 'smaoineachadh gu bheil an fibrosis cus ann an IPF co-cheangailte ri mì-chothromachadh eadar na diofar adhbharan sin tron phròiseas slànachaidh.
Gu dearbh, chaidh grunn eòlaichean ciotokines agus fàis sònraichte a chomharrachadh a thathas a 'smaoineachadh a bhith a' cluich dhleastanasan cudromach ann a bhith a 'brosnachadh cus fibrosaidhean cnuimhearra.
Tha na molecolain sin a-nis nan targaidean airson rannsachadh farsaing, agus tha grunn dhrogaichean gan leasachadh agus air an deuchainn san oidhirp gus pròiseas slànachaidh nas àbhaistiche a thoirt air ais ann an daoine le IPF. Gu ruige seo, tha an rannsachadh seo air leantainn air adhart gu beagan shoirbheachaidhean agus grunn fhàillidhean - ach tha na soirbheachaidhean air a bhith gu math misneachail, agus tha na fallaidhean fhathast air ar n-eòlas adhartachadh mu IPF.
Soirbheas gu ruige seo
Ann an 2014, dh'aontaich an FDA dà dhroga ùr airson làimhseachadh IPF , nintendanib (Ofev) agus pirfenidone (Esbriet).
Bidh na drogaichean sin ag obair le bhith a 'bacadh gabhadan airson kinases tyrosine, molecèilean a bhios a' riaghladh diofar factaran fàis airson fibrosis. Thathar air sealltainn gu bheil an dà dhrogaichean a 'slaodadh gu mòr air adhartas IPF.
Gu mì-fhortanach, is dòcha gu bheil daoine fa leth a 'freagairt nas fheàrr ri fear no dhà den dà dhrugaid sin, agus aig an àm seo chan eil dòigh ullaichte ann airson innse dè an druga a dh'fhaodadh a bhith nas fheàrr don neach sin. Ach, dh'fhaodadh gum bi deuchainn gealltanach air fàire airson ro-ràdh freagairt neach fa leth a thoirt dha na dà dhrogaichean sin. (Barrachd air seo gu h-ìosal.)
A bharrachd air an sin, tha e a-nis air aithneachadh gu bheil galar gastroesphageal (GERD) aig mòran dhaoine le IPF (suas gu 90 sa cheud ) a dh 'fhaodadh nach eil cho beag nach eil iad mothachail air. Ach, dh'fhaodadh "microreflux" leantainneach a bhith na adhbhar a bheir casg air milleadh beag anns an inneal sgamhain-agus ann an daoine aig a bheil pròiseas slànachaidh sgamhain neo-àbhaisteach, dh'fhaodadh gum bi cus fibrosis air adhbhrachadh.
Tha deuchainnean beaga air thuaiream air moladh gum faod daoine le IPF a thèid a làimhseachadh airson GERD adhartas nas slaodaiche a thoirt air an IPF. Ged a tha feum air deuchainnean clionaigeach nas motha agus nas fhaide, tha cuid de dh'eòlaichean den bheachd gu bheil leigheas "àbhaisteach" airson GERD mar-thà math ann an daoine aig a bheil IPF.
Soirbheas a dh'fhaodadh a bhith ann san àm ri teachd
Deuchainn Gineadach
Tha fios againn gu bheil mòran dhaoine a tha a 'leasachadh IPF a' toirt buaidh ginteil ris a 'chumha seo. Tha rannsachadh gnìomhach ga dhèanamh gus coimeas a dhèanamh eadar comharran ginteil ann am feusgain sgamhain àbhaisteach gu comharran ginteachd ann an innealan sgamhain dhaoine aig a bheil IPF. Tha grunn eadar-dhealachaidhean ginteil ann an stuthan IPF air an comharrachadh mar-thà. Tha na comharran ginteil seo a 'toirt seachad targaidean sònraichte do luchd-rannsachaidh airson leasachadh dhrogaichean ann an làimhseachadh IPF. Ann am beagan bhliadhnaichean, bidh drogaichean gu sònraichte "air an tàillearachd" gus dèiligeadh le IPF buailteach an ìre deuchainn clionaigeach a ruigsinn.
Drogaichean air an dearbhadh
Fhad 'sa tha sinn a' feitheamh ri leigheas sònraichte le drogaichean cuimsichte, san eadar-ama tha beagan dhrogaichean gealltanach gan dearbhadh mu thràth:
- Imatinib: Is e imatinib inneal tyrosine kinase eile, coltach ri nintendanib.
- FG-3019: Tha an druga seo na antibody monoclonal a tha ag amas air fàis fàis cheangail, agus tha e air a dhealbh gus bacadh fibrosis a chuingealachadh.
- Thalidomide: Chaidh sealltainn gu bheil an druga seo a 'lùghdachadh fibrosis sgamhain ann am modalan beatha, agus thathar ga dheuchainn ann an euslaintich le IPF.
Sneachda
Tha luchd-rannsachaidh aig Oilthigh Alabama air tuairisgeul a thoirt air dòigh-obrach ùr anns a bheil iad a 'tighinn còmhla ri "tòimhseachain" - raointean beaga air an dèanamh le innealan bho sgamhain duine le IPF-agus a' nochdadh na h-inntinn don drugaichean anti-IPF nintendanib agus pirfenidone. Leis an deuchainn seo, tha iad a 'creidsinn gun urrainn dhaibh dearbhadh ro-làimh ma tha e coltach gum bi an euslainteach a' freagairt gu fàbharach ris an dà chuid no an dà dhroga sin. Ma tha an t-eòlas tràth le pulmospheres air a dhaingneachadh le tuilleadh deuchainnean, dh'fhaoidte gum bi e ri fhaighinn mar seo mar dhòigh àbhaisteach airson diofar riaghailtean drogaichean a dhearbhadh ro làimh ann an daoine le IPF.
Facal bho
Tha IPF na staid sgamhain fìor dhona, agus faodaidh e a bhith na dhuilich gus am breithneachadh seo fhaighinn. Gu dearbh, is dòcha gum bi cuideigin le IPF a bhios a 'dèanamh rannsachadh Google air an t-suidheachadh seo a' tighinn air falbh gu math duilich. Ach, dìreach anns na beagan bhliadhnachan mu dheireadh chaidh adhartas mòr a dhèanamh ann a bhith a 'làimhseachadh IPF. Tha dà dhrogaichean ùra èifeachdach air an aontachadh mu thràth airson a làimhseachadh, tha grunnan riochdairean ùra gan deuchainn ann an deuchainnean clionaigeach, agus tha gealltanasan rannsachaidh cuimsichte a 'toirt seachad roghainnean leigheis ùr a dh'aithghearr.
Ma tha ùidh agad fhèin no aig neach le IPF ann a bhith air a mheas airson deuchainn clionaigeach le aon de na drogaichean ùra, gheibhear fiosrachadh air deuchainnean clionaigeach leantainneach aig clinicaltrials.gov.
> Stòran:
> Hershcovici T, Jha LK, Johnson T, et al. Ath-sgrùdadh siostamach: an dàimh eadar galaran sgamhain eadar-roinneil agus galar reflux gastro-sinophageal. Pharmacol Ther 2011; 34: 1295.
> Raghu G, Rochwerg B, Zhang Y, et al. Stiùireadh Oifigeil Cleachdadh Clionaigeach ATS / ERS / JRS / ALAT: A 'làimhseachadh Fibrosis Idiopathic Pulmonary. Cunntas air Stiùireadh Cleachdadh Clionaigeach 2011. Am J Freagairt air Meadhan Cùraim 2015; 192: e3.
> Surolia R, Li FJ, Wang Z, et al. Bidh 3D Tallaichean-frithealaidh a 'frithealadh mar mhodail phearsanta agus ro-fhaicsinneach fad-ùine airson Measadh air Drogaichean Antifibrotic. JCI Insight 2017; 2 (2): e91377.
> Xu Y, Mizuno T, Sridharan A, et al. Tha Cur-an-gnìomh RNN aon-chealla a 'comharrachadh caochladh dhualan de chnàmhan eithich ann am fibrosis piobonaidh Idiopathic. JCI Insight. 2017; 1 (20): e 90558.