Chunntas - Aimhreit losgann fala
Tha syndrome Klippel-Trenaunay-Weber (KTW), ris an canar cuideachd syndrome Parkes-Weber, mì-rian soithich fuil a tha an làthair aig breith. Chan eil luchd-rannsachaidh cinnteach carson a tha e a 'tachairt seach nach eil e coltach gu bheil e air a dhol sìos gu ginealach. Tha an syndrome Klippel-Trenaunay-Weber a 'toirt buaidh air an dà chuid fireannaich agus boireannaich. Chan eil fios dè cho tric sa tha e.
Comharraidhean
Is e na comharran a th 'ann an syndrome KTW:
- Comharra breith stain mòr-phuirt-fìona (mar as trice air a 'chiad chomharra air a chomharrachadh) air adhbhrachadh le soithichean fuil beag fon chraiceann. Dh'fhaodadh gur e dorcha dearg, purpaidh a th 'ann, a bhith air a thogail suas, no a dh'fhaodadh a bhith a' bualadh air a 'chùis gu furasta. Gu h-àbhaisteach, tha stainne fìon a 'phort mòr agus bhon a bhios an t-syndrome KTW a' toirt buaidh air cas (trì tursan nas coltaiche na pàirtean eile), tha an comharradh-breith a 'còmhdach, mar eisimpleir, bho chnoc agus cromag a dh' ionnsaigh taobh an corp.
- hemangiomas - mòr neo-àbhaisteach de shoithichean fala
- eun-reusanan
- crochadh air soithichean fuil ris an canar malformations arteriovenous (AVMs)
- fàs ro àrd de stuth bog agus cnàmh anns a 'chas a tha a' toirt buaidh
Tha na duilgheadasan soithich fala agus an t-àrdachadh a 'ciallachadh fuil, pian, galaran craiceann (cellulitis), duilgheadas coiseachd agus clots fuil (a dh'fhaodadh gearradh a-mach às a' chnàmh fuil anns a 'chas, no siubhal gu pàirtean eile den chorp agus adhbhrachadh cron). Tha buaidh aig gach neach aig a bheil an t-siostaim Klippel-Trenaunay-Weber air a dhòigh fhèin, agus faodaidh na duilgheadasan a dh 'fhuiling iad a bhith dìreach mì-chofhurtail airson a bhith a' cur an cèill gu mòr.
Is e dìth eas-aonta le soitheach fala le comharran coltach ri Klippel-Trenaunay agus syndrome Sturge-Weber . Bidh an dà adhbhar ag adhbhrachadh stainnean fionnaidh agus soithichean fuil. Ach, an taca ri Siondrom Klippel-Trenaunay, tha syndrome Parkes-Weber agus syndrome Sturge-Weber a 'gabhail a-steach AVMs agus tha iad nas buailtiche a bhith nas dorra le comharraidhean nas duilghe.
Diagnosis
Tha na comharran aig syndrome Klippel-Trenaunay-Weber an làthair aig breith. Tha Diagnosis stèidhichte air na comharran, gu h-àraid làthaireachd port fìon agus àrdachadh mòr de stuth bog no cnàmh. Tha sgàineadh CT agus MRI feumail ann a bhith a 'dearbhadh ìre an syndrom.
Làimhseachadh
Tha làimhseachadh an syndrome KTW a 'cuimseachadh air na comharraidhean. Tha mòran dhaoine air an cuideachadh le leigheasan sìmplidh leithid stocan co-chnàimh elastaigeach, a tha a 'lùghdachadh pian agus swelling. Faodaidh teasairginn laser lùghdachadh no cur às do ghlais a 'phort. Uaireannan bidh feum air lannsaid airson hemangioma mòr a thoirt air falbh no cus stuth a thoirt air falbh bho chas nach eil air a dhroch bhualadh. Ann an suidheachaidhean ainneamh, dh'fhaodadh gum feumar an cas a tha air a bhith air a thionndadh air sgàth cnapan-fala no cruaidh-chruaidh.
Ged a tha e trom agus pianail, tha mòran dhaoine aig a bheil an t-syndrome Klippel-Trenaunay-Weber a 'dèanamh gu math le glè bheag de làimhseachadh. Chan eil feum air lannsaireachd a-mhàin ann an cùisean fìor.
Tobar:
> "Tuairisgeul air Syndrome Klippel-Trenaunay." A 'Tuigsinn Syndrome Klippel-Trenaunay. Buidheann Taic Syndrome Klippel-Trenaunay. 26 Cèitean 2009