Tha syndrome Sturge-Weber na mhì-rian air a 'chraiceann agus an siostam neònach. Is e an comharra as motha a tha follaiseach mar chomharra breith purpaidh aotrom bàn air an aghaidh ris an canar port fìon. Ach, chan eil siostam Sturge-Weber aig daoine aig a bheil port port fion. Tha Sionndrome Sturge-Weber an làthair aig breith, ach chan eil fios dè a tha ga adhbharachadh no dìreach dè cho tric 'sa tha e.
Tha e a 'toirt buaidh air an dà chuid fireannaich agus boireannaich de gach cùl-cinnidh.
Tha trì seòrsa de syndrome Sturge-Weber ann:
- Seòrsa I - an seòrsa as cumanta, a 'gabhail a-steach cruth fìon port agus angiomas eanchainn
- Seòrsa II - port port fìon ach chan eil angioma eanchainn
- Seòrsa III - angioma eanchainn ach gun stain port fìona
Comharraidhean
Am measg nan comharran aig syndrome Sturge-Weber tha:
- Stain port fiodha - Faodaidh an comharra breith air an aghaidh atharrachadh a dhèanamh air meud, ach mar as trice bidh e a 'còmhdach co-dhiù aon àrd-fhuasgladh agus an t-srian. Faodaidh e a bhith eadar pinc aotrom agus domhainn purpaidh agus tha e air adhbhrachadh le bhith a 'fàs gu mòr air soithichean fuil beag (capillaries) dìreach fo uachdar a' chraicinn. Dh'fhaodadh gum bi an cruth fìon air a bhith nas duilghe fhaicinn ann an daoine le sgàilean dorcha.
- Gabhaidhean - Tha mu 75 gu 90 sa cheud de dhaoine le sionndra Sturge-Weber a 'leasachadh ghlacan, gu tric a' tòiseachadh le aon bhliadhna a dh'aois. Tha na glacaidhean a 'tighinn bho bhith a' fàs gu mòr air soithichean-fala (angioma) air uachdar an eanchainn, mar as trice air cùl an eanchainn air an aon taobh ris a 'phort port fion.
- Dìth - Tha mu 25 gu 56 sa cheud de dhaoine fa leth a 'leasachadh laigse no call cleachdadh aon taobh den bhodhaig (hemiparesis), gu tric air an taobh mu choinneimh stòl fìon.
- Tha dàil leasachaidh agus fulangadh inntinn a 'toirt buaidh air mu 50 gu 60 sa cheud de dhaoine fa leth.
- Stuadhan
- Meudachadh cuideam san t-sùil (glaucoma) - Bidh mu 70 sa cheud de dhaoine a 'leasachadh glaucoma anns an t-sùil faisg air a' phort.
Diagnosis
Dh'fhaodadh gun tèid dearbhadh de syndrome Sturge-Weber a mholadh le bhith a 'làimhseachadh stuic fìon thar aon shùil agus an trannsa. Faodaidh ìomhaigh tomagrafaidh coimpiutaireachd (CT) no ìomhaigh ath-bheothachadh magnetic (MRI) an eanchainn a sgrùdadh airson aon angiomas no barrachd, a dhearbhadh an deuchainn. Bidh sgrùdadh euslainteach aig an leanabh le syndrome Sturge-Weber gus dearbhadh airson duilgheadasan an angioma eanchainn, leithid gabhaltas no laigse.
Làimhseachadh
Tha làimhseachadh syndrome Sturge-Weber a 'cuimseachadh air na comharraidhean. Ma tha gabhaltasan a 'tachairt, thèid lèigheasan antiseizure leithid carbamazepine (Tegretol), phenytoin (Dilantin), no acid acid valproic (Depakote, Depakene) a thoirt seachad. Tha leigheasan air an cleachdadh gus glaucoma agus cur cinn a lùghdachadh agus a smachdachadh. Faodaidh leigheas laser a bhith a 'lasachadh no a' toirt às do ghruaig fìon air an aghaidh. Dh'fhaodadh gum bi feum air ioma-leigheas.
Tobar:
> "Dè a th 'ann an Syndrome Sturge-Weber?" Mu SWS / KT / PWS. Sturge-Weber Foundation. 10 Cèitean 2007