Làimhseachadh ùra airson Fibrosis Idiopathic Pulmonary

FDA Dìreach Aontaichte agus Bròg airson Fibrosis Idiopathic Pulmonary.

Anns an Dàmhair 2014, dh'aontaich an FDA dà dhroga ùr, pirfenidone (Esbriet) agus nintedanib (Ofev), airson leigheas fibrosis ciùmarach idiopathic. Is e galar uamhasach a th 'ann am fiobrosis eunopathic pulmonar a tha a' marbhadh a 'chuid as motha de dhaoine a dh' aithnich iad ann an corra bhliadhnaichean goirid. Mus deach pirfenidone agus nintedanib a lorg, cha robh roghainnean sònraichte airson leigheas dhrugaichean do dhaoine leis an tinneas marbhtach seo.

Dè a th 'ann am fibrosis idiopathic lobhach?

Is e galar leantainneach no fad-ùine a th 'ann an fibrosis lus na h-eòlais a tha a' sgrios na h-àiteachan beaga anns na sgamhanan (interstitia). Ged a tha dàta cuingealaichte ann a thaobh cho coitcheann sa tha an galar, tha Comann Lung na h-Ameireaga a 'meas gu bheil e a' ruigsinn mu 140,000 Ameireaganaich. Fhad 'sa bha mi a' smaoineachadh air an litreachas, chunnaic mi tuairmsean mòran nas ìsle nuair a tha an galar air a mhìneachadh nas cuingealaichte (leig leis a 'phuing), le buaidh aige air àite sam bith bho 14 agus 28 neach gach 100,000. Mar as trice bidh daoine aig a bheil an galar 50 bliadhna a dh'aois agus nas sine, agus tha an galar a 'toirt buaidh air barrachd dhaoine na boireannaich.

Chan eil fios aig duine dè a tha ag adhbharachadh fiodharasas cnòmonaic idiopathic (is e sin as coireach gur e eas-òrdugh idiopath a chanar ris). Is e na tha fios againn gu bheil an galar marbhtach seo a 'meudachadh ath-ghlacadh anns na sgamhain - tha na sgamhain na organag leòsta agus ga dhèanamh nas duilghe anail a dhèanamh. A-mach, tha fibrosis idiopathic pulmonary na ghalar sgamhain cuingealaichte a tha a 'lùghdachadh na h-àireamhan sgamhain.

Aon uair 's gu bheil e air a dhearbhadh, is e dìreach 4 bliadhna a th' ann an aois meadhanach mairsinn dha daoine leis a 'ghalar.

Tha fibrosis ciùmarach Idiopathic ag adhbhrachadh sèid agus atharrachaidhean fibrotic (sgrìobadh) ann an inneal sgamhain (parenchyma) a tha ceangailte gu meacanaigeach ri na h-alveoli anns na h-alveoli. Mar sin tha na h-eubilaidhean cnuimheach ann an alveoli air an sgrios; tha capillaries cuilmonaidh an sàs ann an iomlaid ocsaidean agus a 'toirt a-steach fuil làn-ocsaidean dhan chorp.

Ann am faclan eile, ann an daoine le fibrosis idiopathic pulmonary, bidh sgrìobadh ann an innealan sgamhain a 'cur an cèill comas nan capilaries cnuimheach a bhith a' crìonadh ocsaidean bhon adhair a tha sinn a 'toirt anail.

Tha e furasta a bhith a 'toirt anail air fibrosis ciùmarach Idiopathic an dèidh obair. Bidh e cuideachd ag adhbhrachadh casadaich agus bidh atharrachadh ann an sgamhain a 'faireachdainn ann an deuchainn. Tha mòran de chomharran an tinneis siostamach no air feadh an t-saoghail cuideachd, agus tha iad a 'gabhail a-steach sgìth, call cuideam agus clubaichean nan corragan agus na meuran. Bidh sganaidhean CT dùmhlachd (dealbh de x-ghathan mionaideach le giùlan) a 'sealltainn coltas tròcaireach no crom agus coileach "meala" far an do thachair atharrachaidhean fibrotaich. Bidh biopsy lannsaigeach a 'toirt seachad breithneachadh deimhinnte air an tinneas. Mar a bhios fibrosis cluas-mhonaidh a 'dol air adhart, tha e a' leantainn gu mòran de dh 'adhbharan co-dhruim no co-chòrdail, a' gabhail a-steach fàilligeadh analach, fàilligeadh cridhe agus briseadh-crùbachd .

Ged nach eil sinn cinnteach dè a tha ag adhbhrachadh dìreach fìbrasis cnàmaraidh idiopathic, tha fios againn gu bheil cuid de chunnartan cunnartach don ghalar:

Tha fibrosis ciùmarach Idiopathic ainmeil airson a bhith a 'làimhseachadh leigheas math agus èifeachdach.

Ged a tha cuid de dhaoine fhathast seasmhach airson ùine gu math fada an dèidh breithneachadh, tha a 'chuid as motha a' dèanamh cron no a 'fàs nas fheàrr eadhon le leigheas. Tha an leigheas làithreach ag amas air comharran galair no oidhirpean gus sruthan agus sgrìobadh eile a chuingealachadh. Tha prednisone, steroid, gu tric air a chleachdadh gus cuideachadh le srian a chuir air. Bidh mòran dhaoine le fiobrasis ciùmarach idiopathic cuideachd a 'faighinn ath-bheothachadh ocsaidean agus cnàmhan a bharrachd. Aig a 'cheann thall, is e an t-aon roghainn leigheis a th' ann do dhaoine le fibrosis cnàmhanach idiopathic an ath-phlanadh sgamhain.

Dè a th 'ann am pirfenidone (Esbriet) agus Nintedanib (Ofev)?

Ann an deuchainnean clionaigeach, chaidh pirfenidone (Esbriet) agus nintedanib (Ofev) a shealltainn gus fìbrasis no sgrìobadh a lasachadh, agus mar sin a bhith a 'gluasad air adhart gu slaodach.

Tha grunn dhòighean gnìomha ann am pirfenidone agus tha e na leigheas beòil. Ann an deuchainnean clionaigeach Ìre 3, bha faisg air leth de na com-pàirtichean le fìbrasis ciùmarach idiopathic meònach gu meadhanach a 'faighinn pirfenidone a' faicinn crìonadh lùghdaichte ann an comas riatanach riatanach. Tha an tomhas seo a 'sealltainn adhartas dàil air an tinneas. Fhuair luchd-compàirt buannachdan matha eile, a 'gabhail a-steach leasachaidhean ann an astar 6-mionaidean agus lùghdachadh ann am bàsachadh (àireamh de bhàsan) rè ùine sgrùdaidh 52-seachdaine. B 'urrainnear droch bhuaidh a thoirt air leigheas a bhith air a riaghladh agus air a chuingealachadh gu dealbhan-dhealbhaidh, cramps stamag, sròin agus luachadh.

Is e tinneas-kinase a th 'ann an Nintenanib agus is e leigheas labhairteach a th' ann am pirfenidone. Am measg phròiseasan bith-eòlais eile, tha tyrosine kinase an sàs ann an sgrìobadh agus atharrachadh fibrotic. Ann an Ìre 3 deuchainnean clionaigeach, mar pirfenidone, bha nintenanib cuideachd a 'toirt air adhart adhartas fibrosis ciùmarach idiopathic mar a chaidh a thomhas le lùghdachadh ann an ìre lùghdachadh de chomas riatanach riatanach. Am measg nan droch dhuilgheadasan a dh'fhaodadh a bhith ann, tha an diarrhea, nausea, a 'teothachadh, an ceann, barrachd cuideam air fuil, agus barrachd einnseanan ae (comharradh de dhroch dhìol). Mu dheireadh, tha Ofev na teratogen nach bu chòir a ghabhail nuair a bha e trom le eagal gun deanadh e bàs no bàs.

Dè a th 'ann am Pirfenidone (Esbriet) agus Nintedanib (Ofev)?

Ma tha thu fhèin no cuideigin air a bheil fios agad fibrosis cnòmonaigeach idiopathic, aonta pirfenidone (Esbriet) agus nintedanib (Ofev) Is e fìor dhuilgheadas meidigeach a bu chòir fàilte a chur air mar deagh naidheachd. Ach, feumaidh cuid de na cùisean a bhith air an soilleireachadh mus faigh na drogaichean sin an àite aca ann an leigheas clionaigeach. An toiseach, chan eil e soilleir ciamar a bu chòir pirfenidone agus nintendanib a chleachdadh air leth no aig an aon àm nuair a bhios iad a 'làimhseachadh fiobrosis cnàmaraidh idiopathic. Ma thèid a chleachdadh còmhla, chan eil sinn cinnteach dè am droga a bu chòir a chleachdadh an toiseach. Ma thèid a chleachdadh fa leth, chan eil sinn cinnteach a sheallas na cungaidhean-leigheis buaidh eadar-àbhaisteach no leasaichte. San dàrna àite, chan eil sinn cinnteach a bheil cuid de dhaoine gu h-àraidh mothachail ("freagairtichean") a thaobh an dà chuid no an dà chuid de na cungaidhean sin. San treas àite, chan eil fios againn am bi na drogaichean a 'leantainn air adhart le bhith a' lùghdachadh fibrosis piobonaidh idiopathic seachad air an ùine deuchainn fad bliadhna.

Air nota deireannach, ma tha fibrosis piobonaigeach idiopathic agad fhèin no le neach-gràidh agad, smaoinichibh air barrachd ionnsachadh mu bhuidhnean taice airson an galair aig Comann Lung na h-Ameireagaidh no an National Heart, Lung, agus Blood Institute.

Taghadh de Stòran

"Fianais bho chionn ghoirid airson leigheas leigheas-leigheis de Fibrosis lus-bhiorach Idiopathic" le JR Covvey agus co-obraichean a chaidh fhoillseachadh ann an Annals of Pharmacotherapy ann an 2014. Air a ruighinn bho PubMed air 11/4/2014.

Naureckas ET, Solway J. Caibideil 252. Buairidhean de Ghnìomh Rèamhaidh. Ann an: Longo DL, Fauci AS, Kasper DL, Hauser SL, Seumason J, Loscalzo J. eds. Prionnsabalan Harrison airson In-Leigheas, 18e. New York, NY: McGraw-Hill; 2012. Air a ruighinn air 04 Samhain 2014.

Kemp WL, Burns DK, Brown Brown. Caibideil 13. Slàinte-eòlas Clach-bheusach. Ann an: Kemp WL, Burns DK, Brown Brown. eds. Pathology: An Dealbh Mhòr . New York, NY: McGraw-Hill; 2008 A 'faighinn cothrom air an t-Samhain 04, 2014.

Rìgh TE, Jr .. Caibideil 261. Galairean Sgamhan Eadar-roinneil. Ann an: Longo DL, Fauci AS, Kasper DL, Hauser SL, Seumason J, Loscalzo J. eds. Prionnsabalan Harrison airson In-Leigheas, 18e. New York, NY: McGraw-Hill; 2012. Air a ruighinn air 04 Samhain 2014.

"Hot of the breath: ceum mòr air adhart a-steach airson fibrosis piobonaid idiopathic" le CJ Ryerson agus HR Collard bho BMJ a chaidh fhoillseachadh san t-Sultain 2014. Air a ruighinn bho PubMed air 11/4/2014.