Is e leucemia myelomonocytic cronach, no CMML, aillse na ceallan a tha a 'cruthachadh fuil a tha a' fuireach anns a 'smior cnàimh. Ann an CMML, chan eil na mì-riaghailteach anns na ceallan a tha a 'cruthachadh fuil dìreach a' toirt buaidh air an smior cnàimh - tha iad a 'toirt air cus dhaoine monocytes a bhith aca - seòrsa de chealla fola geal - agus tha seo a' toirt buaidh air pàirtean eile den bhodhaig cuideachd.
CMML vs. CML
Tha CMML na sheasamh airson leukemia myelomonocytic leantainneach, agus tha CML a 'seasamh airson leucemia myeloid leantainneach (ris an canar cuideachd leucemia myelogenous leòmach).
Faodar co-ionannachdan a bhith eadar CML agus CMML a thaobh nan toraidhean tùsail, ach tha an dà ghalar seo eadar-dhealaichte.
Den an dà chuid, tha CMML mar as trice a 'giùlain adhartas nas miosa na CML, ged a dh'fhaodas mòran de na factaran a bhith a' cur ri leasachadh agus mairsinn neach fa leth agus faodaidh gum bi leigheasan leigheis ri fhaighinn a rèir a 'chùis fa leth.
Adhbharan agus Fastaidhean Cunnairt
Tha CMML a 'tachairt gu ìre mhòr ann an inbhich nas sine, gu tric daoine a tha nas sine na 65.
Anns a 'mhòr-chuid de chùisean CMML, chan eil fios air a' chùis, agus chan eil dòigh sam bith ann airson casg a chur air. Bidh cuid de dhaoine a 'leasachadh CMML an dèidh fhaighinn ceimotherapy agus rèididheachd mar phàirt den leigheas aillse aca. Ann an cuid de chùisean, faodar oidhirpean a dhèanamh gus drogaichean chemotherapy a sheachnadh a tha nas buailtiche a dhol gu CMML, ach dh'fhaodadh gum bi na drugaichean sin riatanach, leigheasan sàbhalaidh beatha ann an cùisean eile.
Freagarrachd
Chan eil fhios dè cho tric 'sa tha CMML. Uile gu lèir, chan eil CMML na aillse fìor chumanta; ge-tà, is e an seòrsa mì-rian fala as cumanta anns an roinn aige, MDS / MPN, a tha air a mhìneachadh nas fhaide gu h-ìosal.
Feartan
Tha seòrsachadh CMML, mar an ceudna de iomadh galar fala eile, air ath-sgrùdadh thairis air na bliadhnaichean, an co-bhonn ri leasachadh tuigse nas fheàrr saidheansail mun ghalar.
An-diugh, tha CMML air aithneachadh mar cho-mheasgachadh de fheartan dà sheòrsa eadar-dhealaichte de dhuilgheadasan fala: syndrom myelodysplastic agus neoplasm myeloproliferative .
- Is e buidheann de ghalaran a th 'ann an Myelodysplastic syndrome (MDS) a tha a' toirt buaidh air a bhith a 'dèanamh cinneas-fuil àbhaisteach anns a' smior cnàimh. Ann an MDS, tha an smior cnàimhe a 'toirt seachad ceallan neo-àbhaisteach, ceallan fala neo-neònach ris an canar ceallan blast. Chan eil na ceallan dubha seo a 'fàs gu ceart agus chan urrainn dhaibh a bhith ag obair anns na rùintean a tha iad an dùil mar cheallan fala.
- Tha neoplasm Myeloproliferative (MPN) a ' toirt iomradh air galaran far a bheil an smior cnàimh a' dèanamh cus ceallan fola dearga, plàtaichean, no diofar sheòrsaichean ceallan fala geal.
Tha daoine le CMML air ceallan neo-àbhaisteach (dysplastic) anns an smior cnàimh aca, agus, mar sin, airson ùine mhòr, bha CMML air a mheas mar seòrsa de syndrome myelodysplastic.
Ach, tha còrr air ceallan fola geal monocyte aig daoine le CMML cuideachd, agus chan eil e na phrìomh fheart de MDS gun ro bheag de cheallan fala anns an fhuil fhuil, agus mar sin cha robh CMML a-riamh fìor mhath don roinn MDS.
Neoplasms Myelodysplastic / myeloproliferative (MDS / MPN)
Airson na h-adhbharan seo agus adhbharan eile, tha siostam seòrsachaidh Buidheann Slàinte na Cruinne (WHO) a 'toirt a-steach CMML ann an roinn a tha gu lèir: MDS / MPN, mar a chithear gu h-ìosal.
Tha CMML aon de ghrunn sheòrsaichean de MDS / MPN.
- Leòcas-cainnt mìosail-mhiotasach (CMML)
- Leucemia myeloid leantainneach neo-àbhaisteach (aCML), BCR-ABL1 -
- Leucemia myelomonocytic òigridh (JMML)
- MDS / MPN le sideroblasts fàinne agus thrombocytosis (MDS / MPN-RS-T)
- MDS / MPN, neo-seòrsach
Is e CMML an galar as cumanta anns a 'bhuidheann seo. Is e glè bheag de ghalaran cumanta anns a 'bhuidheann seo leukemia myeloid leantainneach agus leukemia myelomonocytic juvenil. Bidh a h-uile galar sin a 'dèanamh mòran de cheallan fala neo-àbhaisteach.
Ann an ùrachadh a chaidh fhoillseachadh ann an 2016 le WHO, chaidh rudeigin ris an canar anemia teasairginn le sideroblasts fàinne co-cheangailte ri thrombocytosis comharraichte (RARS-T) a thoirt a-steach mar theirm làn-dhearbhach ùr, ris an canar MDS / MPN le sideroblasts fàinne agus thrombocytosis.
Soidhnichean agus Samhraidhean
Le bhith a 'faighinn cus monocytes thairis air ùine mhòr, san fharsaingeachd, is e trì mìosan an comharra as cumanta air CMML.
Is e an còrr de monocytes a 'choire airson mòran de na comharran. Faodaidh na monocytes a bharrachd siubhal agus a dhol a-steach gu dà bhodhaig anns a 'bhroinn, an t-aeg, agus an dinneag, far am faodadh iad a bhith ag adhbhrachadh meudachadh agus comharraidhean sònraichte.
- Faodaidh dinneag nas motha , no splenomegaly, pian adhbhrachadh anns a 'chuid chlì gu h-àrd den bhroinn. Faodaidh meudachadh san raon seo cuideachd adhbhrachadh do dhaoine a bhith a 'faireachdainn làn gu luath nuair a bhios iad ag ithe.
- Ma thèid an grùthan a dhèanamh nas motha, ris an canar hepatomegaly, dh'fhaodadh seo a bhith ag adhbhrachadh mì-chofhurtachd sa bhroinn cuideachd, anns a 'phàirt gu h-àrd air an làimh dheis.
Ged a bhios daoine le CMML a 'dèanamh cus ceallan fola geal monocyte, uaireannan faodaidh gainnead de na seòrsachan eile de cheallan dearga is geal mar phàirt den phròiseas iomlan seo, agus faodaidh na gainnead sin cuideachd cuid de na comharran CMML a thoirt gu buil.
- Faodaidh gainnead de cheallan dearga fuil, no anemia, a bhith a 'faireachdainn gu math sgìth, agus cuideachd laigse, gann an anail, agus craiceann bàn.
- Faodaidh àireamhan nach eil gu leòr de cheallan fala geal àbhaisteach, no leukopenia, a bhith a 'leantainn gu galaran tric no dona.
- Is e gainnead leacan-fala, no thrombocytopenia, a thig gu bleith neo-àbhaisteach agus bruthadh. Ann an duine le CMML, dh'fhaodadh seo a bhith air a thoirt fa-near mar a bhios sròinean cumanta no dona no a 'fulang.
Dh'fhaodadh comharraidhean eile a bhith a 'gabhail a-steach cuideam neo-thoiseach, fiabhras, agus call fàis.
Faodaidh comharran agus comharraidhean comharran a thairgsinn, ach chan eil iad gu leòr airson breithneachadh air CMML.
Diagnosis agus Measadh
Tha breithneachadh CMML a 'toirt a-steach sgrùdadh speisealta de na ceallan bhon fhuil fhuil agad agus de smior cnàimh. Tha seo a 'ciallachadh gu bheil biopsy smior cnàimh mar phàirt den mheasadh, a bharrachd air an tarraing fuil as motha air a bheil thu eòlach bho fheineag le bhith a' cleachdadh snàthad.
Stèidhichte air toraidhean a 'chiad deuchainnean, tha pròiseas ann a bhith a' cur às do chùisean, oir faodaidh iomadh tinneas eadar-dhealaichte na comharraidhean sin a thoirt gu buil agus na toraidhean bunaiteach a th 'aig an obair-lann.
2016 A 'DÈANAMH Slatan-tomhais CMML air a dhearbhadh
- Barrachd de bharrachd monocytes (monocytosis) anns an fhuil a-mach nas motha na 1000 / microL.
- Monocytes cunntas airson barrachd air 10 sa cheud den àireamh eadar-dhealaichte de chealla fuil geal (WBC).
- Gun a bhith a 'coinneachadh ri slatan-tomhais WHO airson eas-òrdan fuil eile: BCR-ABL1 leukemia myeloid leantainneach, myelofibrosis bun-sgoile, polycythemia vera, no thrombocytosis riachtanach
- Àireamh sa cheud de na seòrsachan soithichean neo-fhreagarrach ann am fuil agus meirg: nas lugha na 20% de myeloblasts + monoblagan + promonocytes ann am fuil a-muigh agus smior cnàimh.
- Tha atharrachaidhean dysplastic (cumaidhean neo-chraobhan agus seallaidhean fon mhicrosgop) ann an aon theaghlach no barrachd de cheallan fala a leasachadh ann an "craobhan teaghlaich myeloid". Anns a 'chraobh teaghlaich myeloid, tha na "geugan" a' gabhail a-steach loidhnichean cealla a bhios a 'roinn agus a' fàs suas gus monocytes a dhèanamh, macrophages, neutrophils, basophils, eosinophils, ceallan fuil dearga, ceallan dendritic, agus megakaryocytes.
Feumaidh galaran le toraidhean co-ionnan ri CMML a bhith air an toirt a-mach gu tric, agus uaireannan bidh dotairean a 'dèanamh deuchainnean a bharrachd a thathar a' moladh mus tèid an leigheas le euslaintich le CMML, còmhla ris a 'chiad obair, oir tha iad mar-thà a' faighinn do smeal cnàimh agus sampal-fala airson a 'bhreithneachadh.
Ma tha atharrachaidhean ginteil no ath-rèiteachaidhean de ghinean sònraichte air an lorg anns na ceallan duilich (neo-chumanta ann an daoine le monocytosis, ach PDGFRA no PDGFRB, FGFR1, no PCM1-JAK2 a ghabhail a-steach) tha seòrsachadh eadar-dhealaichte aig WHO a chaidh a thoirt seachad, agus tha buaidh ann air leigheas le àidseant sònraichte ris an canar imatinib.
Catrìona CMML
Bidh seòrsachadh WHO a 'dèanamh barrachd seòrsachadh air daoine le CMML ann an trì roinnean eadar-dhealaichte a tha co-cheangailte ris an prognosis:
- CMML-0: Lùbanan nas lugha na 2 sa cheud anns an fhuil a-muigh agus nas lugha na 5 sa cheud sgògan anns a 'mheirg.
- CMML-1: 2 gu 4 às a 'cheud de ghalagan anns an fhuil a-muigh agus / no 5 gu 9 sa cheud sgògan anns a' mhèir.
- CMML-2: 5 gu 19 sa cheud sgudallan anns an fhuil a-muigh, 10 gu 19 sa cheud sgudal anns a 'mheall, agus / no làthaireachd aon no barrachd shlatan Auer (clumpan de stuth gràinneag dath dathach a tha cumaidhean fada, a chithear ann an cytoplasm de sèididhean myeloid).
Làimhseachadh
Is e transphlanadh smior cnàimh bho neach a tha a 'toirt seachad tabhartas (ath-dhealbhadh cinneas-chnàmh-tinneil gu lèir) an aon leigheas a dh'fhaodadh a bhith air a leigheas dha euslaintich le CMML. Nuair a tha e na roghainn, thèid an co-dhùnadh seo a dhèanamh mar thoradh air deasbad an euslaintich.
Deuchainnean Clionaigeach
A thaobh chemotherapy, gu ruige seo, cha deach "bileag draoidheachd airson CMML" a lorg fhathast. Chan eil na leigheasan a tha rim faighinn a 'toirt buaidh mhòr air adhartas nàdarra an tinneis, agus mar sin tha daoine le CMML air am misneachadh gu mòr a bhith a' beachdachadh air clàradh ann an deuchainnean clionaigeach, nuair a tha iad rim faotainn.
Do dhaoine nach eil a 'dol airson ath-chur air dòigh, agus dhaibhsan nach eil a' clàradh ann an deuchainn, tha grunn roghainnean ann airson a bhith a 'làimhseachadh an tinneas, goirid an leigheas, a' gabhail a-steach leigheas air a stiùireadh le comharran.
Symptom-Directed agus Supportive Therapy
Tha stiùireadh eòlaichean ag ràdh gum bu chòir do dhotairean sùil a chumail air euslaintich gun chomharraidhean le sgrùdaidhean bho àm gu àm agus sgrùdaidhean deuchainn. Bidh iad cuideachd a 'moladh gum bi banachdach air ùrachadh agus ma tha an t-euslainteach na smocair, thèid stad a chur air smocadh.
Mura h-eil cùis clionaigeach ann, tha drugaichean ann fhathast a dh 'fhaodadh a bhith air an cleachdadh gus an àireamh cus de cheallan neo-àbhaisteach (leigheas cytoreductive) leithid hydroxyurea, azacitidine, no decitabine a lùghdachadh.
Tha cùram taice dha euslaintich le CMML coltach ri na tha air a dhèanamh airson euslaintich le MDS. Thathar gu tric a 'toirt tar-ghluasadan de cheallan dearga agus plèidean, agus faodar beachdachadh air an cleachdadh de riochdairean brosnachaidh erythropoiesis, a bharrachd air leigheas antibiotics airson galaran.
Airson CMML teasairginn, no cùisean far an deach dèiligeadh ri leigheasan ach gun do dh'fhàillig iad, thèid euslaintich a bhrosnachadh gus pàirt a ghabhail ann an deuchainnean clionaigeach nuair a bhios iad rim faotainn.
Prognosis
Chan eil figear math ann am pàirc-mhara airson mairsinn, seach gu bheil eòlasan eadar-dhealaichte aig daoine le CMML leis an tinneas.
Tha meadhan meadhanach (no, staitistigeach, an àireamh meadhanach ann an sreath de amannan maireann) mu 30 mìosan beò bho àm an sgrùdaidh. Tha eadar-dhealachadh farsaing anns an àireamhan meadhanail seo, ge-tà, agus maireannas, san fharsaingeachd, chan eil iad a 'nochdadh leigheasan ùra airson nach eil dàta ann fhathast. Thathar a 'beachdachadh air duilgheadasan nas mionaidiche gu h-ìosal, aon uair is gu bheil na buidhnean cunnart eadar-dhealaichte CMML air am mìneachadh.
Faodaidh an mì-chinnt mu àireamhan staitistig a bhith gad chuideachadh. Cuidichidh còmhradh fosgailte leis an dotair thu thu a 'tuigsinn a' chùis agad fhèin. Tha raon farsaing de thoraidhean agus amannan mairsinn ann le CMML, agus tha co-dhiù naoi siostaman scòraidh eadar-dhealaichte ann gus feuchainn ri cuideachadh le bhith a 'co-dhùnadh cinn-siostaman a bhios a' cleachdadh rudan mar fheartan clionaigeach agus toraidhean an obair-lann, agus cuid a 'dèanamh sgrùdadh air gintinneachd nan ceallan aillseach S an Iar-
Faodaidh eadar-dhealachaidhean mòra a bhith ann san dòigh anns a bheil luchd-clionaigeach a 'dèiligeadh ri cunnart CMML, a rèir an stèisein, ach gu bheil coltas ann nach eil dàta ann ach aon dòigh as fheàrr airson cunnart a mheasadh.
Tha staitistig bho Chomann Ailse Ameireaganach a-nis beagan deiseil, ge-tà, bidh iad a 'cuideachadh le bhith a' sealltainn eadar-dhealachaidhean le CMML-1 agus CMML-2 roinnean, agus tha iad cuideachd a 'sealltainn mar a tha coltas gu bheil buidhnean àraidh san t-sluagh gu lèir a' dèanamh nas fheàrr na feadhainn eile.
Ann an aon sgrùdadh air euslaintich CMML a chaidh a dhearbhadh eadar 1975 agus 2005, bha na h-amannan maireann meadhanach le CMML-1 agus CMML-2 20 mìosan agus 15 mìosan, fa leth. Ach, bha cuid de dh'euslaintich a 'fuireach fada nas fhaide. Mhair mu 20 sa cheud de CMML-1 euslaintich agus mu 10 sa cheud de luchd-euslaintich CMML-2 air mhair nas fhaide na còig bliadhna. Cuideachd, tha euslaintich le CMML-2 nas dualtaiche a dhol air adhart a 'leasachadh leucemia dian na euslaintich le CMML-1. Anns an aon sgrùdadh, dh'fhàs 18% de euslaintich CMML-1 agus 63 sa cheud de euslaintich CMML-2 leòcas-fala myeloid dian taobh a-staigh còig bliadhna den sgrùdadh CMML aca.
Facal bho
Airson an neach fa leth le CMML, faodaidh an prognosis a bhith an urra ri iomadh adhbhar eadar-dhealaichte, agus aois neach agus slàinte san fharsaingeachd nan cuid cudromach. Seach gu bheil an galar seo buailteach buaidh a thoirt air mòran dhaoine nas sine a dh 'fhaodadh tinneas leantainneach eile a bhith aca, chan eil an làimhseachadh as bòidheach agus aon a tha comasach air leigheas-ath-phlanadh smior cnàimh - an-còmhnaidh na roghainn.
Tha ceuman math taiceil rim faotainn, ach tha CMML na ghalar a tha coltach ri oirnn air lorg teirpeach a tha a dhìth. Mar sin, dh'fhaoidte nach biodh an rud a chaidh a chlò-bhualadh an-dè no nach eil fìor amàireach, mar sin coimhead air na roghainnean agad uile agus beachdaich air clàradh ann an deuchainn clionaigeach.
> Stòran:
> Arber DA, Orazi A, Hasserjian R, et al. Ath-bhreithneachadh 2016 air seòrsachadh Buidheann Slàinte na Cruinne de neoplasms myeloid agus leucemia gruamach. Fuil . 2016; 127: 2391-2405.
> Elena C, Gallì A, leithid E, et al. A 'toirt a-steach feartan clionaigeach agus droch-ghintean ginteil ann am measadh cunnairt air euslainteach le leucemia myelomonocytic leantainneach. Fuil 2016; 128 (10): 1408-1417.
> Zeidan AM, Hu X, Long JB, et al. Cleachdadh therapir Hypomethylating agus a 'mairsinn ann an euslaintich nas sine le leukemia myelomonocytic leantainneach sna Stàitean Aonaichte: Sgrùdadh mòr sluaigh stèidhichte. Cancer . 2017 Dàmhair 1; 123 (19): 3754-3762.