Galair Rùm Neònach air fhaicinn ann an cuid de bhuidhnean cinneachail
Is e galar ginteil tearc a tha ann am fiabhras teaghlaich meadhanach-tìre (FMF) a chithear gu sònraichte ann an àireamhan cinneachail àraid. Tha e air a chomharrachadh le bhith a 'dol air adhart le fiabhras, pian stamag coltach ri stuagain, sruthan sgamhain, agus pìosan pòsta.
Mar eas-òrdugh leantainneach, leantainneach, faodaidh FMF ciorram a dhèanamh air a 'gheàrr-ùine agus gu mòr a' toirt droch bhuaidh air càileachd beatha dhaoine.
Gu fortanach, tha drogaichean ùra, anti-inflammatory uile air ach chuir iad às do chuid de na taisbeanaidhean as dona den ghalar.
Tha FMF na eas -òrdugh neo - ghluasadach reusanta, a 'ciallachadh gu bheil e air a ghabhail thairis bho phàrantan aon. Tha an galar co-cheangailte ri gluasadan anns a 'ghine Mì-fhiabhras (MEFV) far a bheil barrachd air 30 atharrachadh. Airson neach a bhith a 'faighinn eòlas air comharraidhean, dh'fheumadh e no i leth-bhreacan a ghabhail air a' mhòd bho gach pàrant. Fiù 's an uairsin, chan eil dà chopal an-còmhnaidh a' toirt seachad tinneas.
Ged a tha e tearc anns an t-sluagh san fharsaingeachd, chithear FMF na bu trice ann an Iùdhaich Seann Àrd, Iùdhaich Mizrahi, Armenians, Azerbaijanis, Arabaich, Greugach, Turcaich, agus Eadailtich.
Mar a tha Tinneas air a Sguabadh às
A bharrachd air galar neo - chumanta anns a bheil an siostam dìon a 'toirt ionnsaigh air na ceallan aige fhèin, tha FMF na ghalar neo-fhoirmeil anns nach eil an siostam dìon dìonach ( dìon a ' chiad chorp) a 'dèanamh obair mar a bu chòir.
Tha galaran autoinflammatory air an comharrachadh le losgadh neo-fhreagairt, gu h-àraid mar thoradh air eas-òrdugh oighreachail.
Le FMF, bidh a 'chòmhradh MEFV an-còmhnaidh a' toirt buaidh air cromosome 16 (aon de na 23 paidhrichean de chromosomes a tha a ' dèanamh suas DNA neach ). Tha criososome 16 an urra ri, am measg rudan eile, a 'cruthachadh pròtain ris an canar pyrin a lorgar ann an ceallan fala geal sònraichte.
Ged nach eil obair pyrin fhathast gu tur soilleir, tha mòran a 'creidsinn gu bheil am pròtain an urra ri bhith a' crathadh na freagairt dìon le bhith a 'cumail sèid ann an seic.
A-mach às na h-atharrachaidhean 30-bharrachd air a 'bhuidhinn MEFV, tha ceithir dhiubh ceangailte gu dlùth ri galar-inntinn.
Comharraidhean
Tha FMF gu sònraichte ag adhbhrachadh losgadh a 'chraicinn, na h-organan air an taobh a-staigh, agus joints. Tha na h-ionnsaighean air an comharrachadh le cnapan-cinn agus galar aon-gu-latha trì latha ri taobh sruthan eile, leithid:
- Pleurisy , lùth a 'tighinn a-steach do na sgamhanan a tha air an comharrachadh le reothadh pian
- Peritonitis, lùth a 'bhalla bho bhuntàta le pian, tinneas, fiabhras, bruich, agus a' teothachadh
- Pericarditis , sruthadh an lìnidh a 'chridhe air a chomharrachadh le pian biorach biorach
- Meningitis , lùth nan sgeinean a tha a 'còmhdach an eanchainn agus an cnàimh droma
- Arthralgia (co-phian) agus arthritis (co-shlamadh)
- Fras mòr, lag, mar as trice fo na glùinean
Tha duilgheadasan eadar-dhealaichte bho dhroch ghluasad gu bhith a 'fàs nas lugha. Faodaidh tricead nan ionnsaighean a bhith eadar-dhealaichte bho gach beagan latha gu gach bliadhna. Ged a dh'fhaodas soidhnichean FMF a leasachadh cho tràth ri infancy, bidh e nas cumanta a 'tòiseachadh anns na 20an.
Co-dhùnaidhean
A rèir dè cho dona agus cho tric 'sa tha ionnsaighean, faodaidh FMF duilgheadasan slàinte fad-ùine adhbhrachadh. Fiù 's ma tha na comharraidhean meadhanach, faodaidh FMF toirt thairis air pròtain a tha aithnichte mar serum amyloid A. Faodaidh na protainidean neo-thasgaidh seo cruinneachadh mean air mhean agus milleadh a dhèanamh air organan mòra, as motha mar as trice na h-àirean.
Is e fàilligeadh nan dubain , gu dearbh, an duilgheadas as miosa de FMF. Mus do thòisich làimhseachadh drogaichean anti-inflammatory, bha daoine le galaran nan dubhagan co-cheangailte ri FMF a 'sùileachadh dùil-beatha cuibheasach de 50 bliadhna.
Gintinneachd agus Innseachd
Mar aon le mì-rian neo-àbhaisteach sam bith, bidh FMF a 'tachairt nuair a bheir dà phàrantan nach eil an galar gach gine reusanta dhan fheadhainn aca.
Thathar a 'beachdachadh air na pàrantan "luchd-còmhdhail" seach gu bheil aon lethbhreac ceannasach (àbhaisteach) aca den ghine agus aon lethbhreac cùis-chinnidh (caochlaideach) aca. Chan eil ann ach nuair a tha dà ghine ath-chùramach aig duine a dh'fhaodas FMF a bhith ann.
Ma tha an dà phàrant nan luchd-giùlan, tha cothrom 25% aig pàiste air dà ghine cùis-sheasmhach (agus a 'faighinn FMF), cothrom 50% de aon ghine as àirde agus aon ghinealachd (agus a bhith nan luchd-giùlan) fhaighinn, agus cothrom 25% de dà ghine as àirde (agus nach eil buaidh sam bith eile).
Seach gu bheil còrr is 30 eadar-dhealachadh air a 'bhuidhinn MEFV, faodaidh measgachadh eadar-dhealaichte eadar-dhealaichte a bhith a' ciallachadh rudan a tha gu math eadar-dhealaichte. Ann an cuid de shuidheachaidhean, faodaidh dà bhuidhinn MEFV a bhith a 'toirt seachad FMF cruaidh agus tric. Ann an cuid eile, faodaidh neach a bhith gu ìre mhòr le comharran-inntinn agus chan eil e a 'faighinn eòlas air rud sam bith a bharrachd air an tinneas no an fiabhras neo-mhìneachail.
Ffactaran Cunnairt
Cho tearc ri FMF sa mhòr-shluagh, tha buidhnean anns a bheil an cunnart FMF gu math nas àirde. Tha an cunnart gu mòr air a chuingealachadh ri "àireamhan bunaiteach" ris an canar na buidhnean sin freumhaichean galair a lorg air ais gu sinnsear cumanta. Air sgàth dìth iomadachd ginteil anns na buidhnean sin (gu tric mar thoradh air eadar-ghàirdeachas no iomallachd cultarail), tha caochladh chaochladh tearc nas fhasa bho ghinealach gu ginealach.
Chaidh eadar-dhealachaidhean mu chòmhradh MEFV a thoirt air ais cho fada ris na h-amannan Bìoballach nuair a thòisich seann sheòladairean Iùdhach an imrich bho cheann a deas na Roinn Eòrpa gu Afraga a Tuath agus an Ear Mheadhanach. Am measg nam buidhnean as cumanta le FMF:
- Iùdhaich Sephardic , a chaidh an sliochd às an Spàinn anns a '15mh linn, aig an robh ochdnar cothrom aca ginealach MEFV a ghiùlain agus aon a-mach à 250 an cothrom an galar fhaighinn.
- Tha aon de na seachd seachdainean aig Armenian air a bhith a 'giùlain am buidseat MEFV agus aon ann an 500 de bhith a' leasachadh an galair.
- Tha Turkis agus daoine Arabais cuideachd eadar aon ann an 1,000 gu aon ann an 2,000 cothrom air FMF fhaighinn.
An coimeas ri sin, tha cothrom aig aon de chòig air na h-Iùdhaich Ashkenazi a bhith a 'giùlan na buidhne MEFV ach dìreach aon dhiubh ann an 73,000 de chothrom an galar a leasachadh.
Diagnosis
Tha breithneachadh FMF gu ìre mhòr stèidhichte air eachdraidh agus pàtran nan ionnsaighean. Is e a 'bhuaidh a th' aig an galar a bhith a 'comharrachadh na h-ionnsaighean a tha glè ainneamh nas fhaide na trì latha.
Faodar deuchainnean fala òrdachadh gus measadh a dhèanamh air an t-seòrsa agus ìre an t-sruth a tha air a bhith ann. Nam measg tha:
- Cunntas fala lìonaidh (CBC) , air a chleachdadh gus meudachadh ann an ceallan fala geal dìonach
- Ìre grùid Erythrocyte (ESR) , air a chleachdadh gus fuasgladh leantainneach no gruamach
- Pròtain-C reactive (CRP) , a thèid a chleachdadh gus solas gann a lorg
- Cleachd haptoglobin le siùtan gus faighinn a-mach a bheil ceallan fala dearga gan sgrios mar a thachras le galaran neo-fhoirmeil
Faodar deuchainn urine a dhèanamh cuideachd gus measadh a dhèanamh air a bheil barrachd clàr- albumin anns an fhuaim, a 'sealltainn gu bheil droch dhroch dhruim ann.
Stèidhichte air na toraidhean seo, faodaidh an dotair òrdugh ginteil òrdachadh gus daingneachadh MEFV a dhaingneachadh. A thuilleadh air an sin, faodaidh an dotair deuchainn bròin a mholadh anns am faod druga ris an canar metaraminol foirm nas truaighe de FMF, mar as trice taobh a-staigh 48 uair a thìde bho in-stealladh. Faodaidh toradh adhartach a bhith a 'toirt ìre àrd de mhisneachd don dotair ann a bhith a' dèanamh breithneachadh FMF.
Làimhseachadh
Chan eil leigheas ann airson FMF. Tha làimhseachadh air a stiùireadh gu h-àraidh air riaghladh comharraidhean gruamach, gu tric le drogaichean neo-staitigeach anti-inflammatory leithid Voltaren (diclofenac) .
Gus lùghdachadh a dhèanamh air duilgheadas no tricead ionnsaighean, tha an druga anti-gout Colcrys (colchicine) gu math cumanta mar dhòigh air leigheas leantainneach. Mar as trice, bidh inbhich air òrdachadh 0.6 tablet milligram a thèid a thoirt dà uair san latha.
Tha e cho èifeachdach 'sa tha Colcrys ann a bhith a' làimhseachadh FMF gu bheil 75 sa cheud de luchd-fulaing ag aithris nach eil galar sam bith a-rithist, agus tha 90% den aithisg a 'comharrachadh leasachadh. A bharrachd air an sin, thathar a 'faicinn Colcrys gu mòr a' lùghdachadh cunnart galar FMF, a 'gabhail a-steach fàilligeadh nan dubhagan.
Faodar Colcrys a chleachdadh cuideachd airson a bhith a 'làimhseachadh dian ionnsaighean, mar as trice air an òrdachadh mar aon, dòis 0.6-milligram gach uair a thìde airson ceithir dòsan, agus an dèidh sin 0.6 milleangram air a thoirt a h-uile dà uair a thìde airson dà thomhas, agus a' crìochnachadh le 0.6 miligram air a thoirt a h-uile 12 uair a thìde airson ceithir dòsan S an Iar-
Tha buaidhean Colcrys a 'gabhail a-steach trioblaid stamaig, anemia , agus neuropathy iomallach (mothachadh no smuaintean-agus-nodhan mothachail air na làmhan agus na casan). Tha na comharraidhean sin air an seachnadh gu mòr le bhith a 'toirt dòsan nas lugha. Faodaidh cus de dhruga a bhith a 'toirt gu buil togsaidheachd dhroch le comharran de nausea, dealachadh, a' bhuinneach, agus pian bhoilg.
Chan urrainnear colcrys a chleachdadh ann an daoine le duilgheadasan dubhagan.
Facal bho
Ma thèid breithneachadh dearbhach a dhèanamh air fiabhras Teaghlaich na Meadhan-thìreach, tha e cudromach bruidhinn ri speisealaiche galair gus làn thuigse a thoirt air na tha an diagnosis a 'ciallachadh agus dè na roghainnean leigheis agad.
Ma tha Colcrys òrdaichte, tha e cudromach an druga a ghabhail a h-uile latha mar a chaidh a stiùireadh, no a bhith a 'bacadh no a' meudachadh cho tric agus a tha e. Faodaidh daoine a tha a 'fuireach ann an leigheas a bhith an dùil gum bi an dà chuid beatha àbhaisteach aca agus gnè-beatha àbhaisteach.
Fiù ma bhios leigheas air tòiseachadh an dèidh dha galar nan dubhagan a bhith air a leasachadh, faodaidh an cleachdadh dà-làitheil de Colcrys dùil-beatha àrdachadh fada nas fhaide na 50 bliadhna a chaidh fhaicinn ann an daoine le galar neo-chùramach.
> Stòran:
> Fujikura, H. "Epidemiology cruinneil de mhodhan teas-teasachaidh Teaghlach na Cuimrigh a 'cleachdadh sreath exome sluaigh." Mol Genet Genomic Med. 2015; 3 (4): 272-82.
> Padeh, S, agus Yakov, B. "Teannachadh teann-thìreach sa mheadhan". Tuairisgeul Curr Rheumatol . 2016; 28 (5): 523-29. DOI: 10.1097 / BOR.0000000000000315.
> Miseam, H .; Batu, E .; agus Ozen, S. "Teann fiabhras meadhanach na tìre: sealladh làithreach." J Inflamm Res. 2016; 9: 13-20.