Myasthenia Gravis, Lambert-Eaton, agus Botulism
Nuair a thathar a 'beachdachadh air adhbharan lagachd, tha e gu math cuideachail a bhith a' smaoineachadh gu bheil teachdaireachd dealain a 'sealg bho chnàimh na h-eanchainne sìos gu fèith cùmhnantaich. Air an t-slighe, tha an gluasad a 'siubhal tron chnàimh droma a-steach don adhairc roimhe , a-mach na freumhaichean droma-spàin, sìos na h-uillt iomallach , agus mu dheireadh chun an t-sràid neuromuscular.
Is e an ceangal neuromuscular far a bheil an comharra dealain ag adhbhrachadh gun tèid neurotransmitters a leigeil a-mach à peileagan aig deireadh na neònach (an ceann-uidhe).
Bidh na neurotransmitters a 'toirt seachad beàrn beag eadar an t-inneal tùr (an synapse ) agus uachdar na fèithe (an endplate). Tha feitheamh air na h-innealan-craolaidh air taobh eile a 'bheàirn nan gabhadairean sònraichte a bhios a' freagairt an t-sgaoilidh mar ghlas gu iuchair. Nuair a bhios e freagarrach, bidh casgadeadh de ianan a 'leantainn gu cromadh matha.
B 'e an neurotransmitter a bha a' comharradh eadar neartan agus fèithean acetylcholine. Tha grunn dhòighean ann gum faodar stad a chur air a bhith a 'dol seachad air acetylcholine neurotransmitter eadar nerve agus fèithean. Is e trì de na h-eisimpleirean as fheàrr myasthenia gravis , syndrome Lambert-Eaton, agus tocsaidheachd botulinum.
Myasthenia Gravis
Le coitcheann eadar 150 agus 200 neach gach millean, is e myasthenia gravis an fheadhainn as cumanta de dhroch dhuilgheadasan neuromuscular, agus aon de na galaran neurological as fheàrr a thuigear. Tha an galar ag adhbhrachadh laigse fèith mar thoradh air gabhadairean neurotransmitter a tha air am bacadh air na fèithean.
Mar as trice tha antibodies a 'ciallachadh ionnsaigh a thoirt air galaran ionnsaigheach a' mearachd nan gabhadairean acetylcholine airson pataigin agus ionnsaigh. Tha eacarsaich buailteach an laigse a dhèanamh nas miosa. Tha duilgheadas eadar eadar 60 agus 70 sa cheud de dhaoine le myasthenia gravis leis an tymus , agus tha thymoma aig 10 gu 12 sa cheud. Tha caochladh leigheasan eile rim faotainn.
Syndrome Myasthenic Lambert-Eaton (LEMS)
Tha Lambert-Eaton gu tric mar a chanas sinn ri syndrome paraneoplastic , a 'ciallachadh gu bheil antibodies a tha co-cheangailte ri aillse cuideachd a' toirt ionnsaigh air pàirt den t-siostam neusach. Eu-coltach ri myasthenia gravis, anns a bheil na structairean ionnsaigh air a 'fèith, tha an duilgheadas ann an LEMS le deireadh a' ghleus motair. Mar as trice bidh sianalan cilecium fosgailte agus a 'comharradh airson sgaoileadh neurotransmitters, ach chan urrainn dhaibh sin a dhèanamh ann an LEMS seach gu bheil antibodies air ionnsaigh a thoirt air an t-sianal. Mar thoradh air an sin, chan eil neurotransmitter air a leigeil a-mach, agus tha an t-euslainteach a 'faighinn laigse oir chan fhaigh na fèithean comharra gu cùmhnant. Le eacarsaich a-rithist, faodar faighinn thairis air an easnamh; mar sin ann an LEMS, bidh na comharraidhean uaireannan a 'toirt piseach air greis le oidhirpean a-rithist.
Botulism
Uaireannan, bidh dotairean a 'cleachdadh toxin botulinum gu bhith air an cleachdadh gu h-euslaintich gus feuchainn ri fèithean a leigeil ma sgaoil ann an cùis dystonia . Anns an riochd neo-chumanta, tha an toxin air a dhèanamh le bacteria agus faodaidh e pairilis a dhèanamh a bhios a 'tòiseachadh le fèithean na h-aodann is na h-aodach agus a' tuiteam sìos air a 'chòrr den bhodhaig. Coltach ri èiginn eile den t-sràid neuromuscular, faodaidh seo a bhith na èiginn leigheis a dh 'fheumas a bhith a' cur an cèill . Bidh na proteinichean ionnsaigh toxin a tha a 'toirt cead do bhiastagan làn de neurotransmitters taobh a-staigh nan neuron ro-synaptic gus dùnadh aig deireadh a' ghalair mus tèid iad a-steach don àite eadar nerve agus fèithean.
Tha làimhseachadh na antidote don toxin botulinum, a bu chòir a thoirt cho luath 'sa ghabhas.
Neo-riaghailtean teann neuromuscular
Is dòcha nach bi cuid de dhrogaichean, leithid penicillamine agus cuid de statins, ag adhbhrachadh droch bhuaidh a tha a 'toirt buaidh air myathenia gravis. Faodaidh mòran de chungaidhean eile a bhith a 'fàs nas miosa no a' toirt air adhart èiginn ann an cuideigin aig a bheil myasthenia gravis mar-thà.
Deuchainn airson Galairean a 'Cho-cheangal Neuromuscular
A bharrachd air sgrùdadh corporra, tha a 'chiad cheum ann a bhith a' breithneachadh galair air an t-sreath neuromuscular na electromyogram agus sgrùdadh neo-ghluasadach. Chan e a-mhàin gu bheil iad sin a 'cuideachadh le bhith a' comharrachadh eadar myasthenia gravis, botulinum toxicity, agus Lambert-Eaton ach faodaidh iad cuideachd cuideachadh le bhith a 'cur às do dhroch dhuilgheadasan eile leithid galar motor neuron, a' gabhail a-steach sglerosis aigyotrophic lateral.
Faodaidh duilgheadasan an t-sràid neuromuscular a bhith gu math dona, a 'cur feum air sèididh agus èadhar gus an anail a chuideachadh ma bhios an laigse gu math cruaidh. Tha innealan nan duilgheadasan gu math eadar-dhealaichte, ag iarraidh diofar leigheasan. Is e dearbhadh ceart a 'chiad cheum a chum ath-bheothachadh neart agus sàbhailteachd.
Stòran:
Ropper AH, Samuels MA. Adams agus Victor's Principles of Neurology, 9mh ed: The McGraw-Hill Companies, Inc., 2009.
Hal Blumenfeld, Neuroanatomy tro Chùisean Clionaigeach. Sunderland: Sinauer Associates Publishers 2002.