Is e galar Von Willebrand an t- eas-òrdugh fuil as cumanta a tha air a sheilbh, a 'toirt buaidh air mu 1% den t-sluagh.
Dè a tha Von Willebrand a 'toirt buaidh?
Is e bàillidh Von Willebrand pròtain fuil a tha a 'ceangal ri factar VIII (bàillidh co-thomhas). Nuair nach eil galar Von Willebrand buailteach do bhàillidh VIII, bidh e a 'briseadh sìos gu furasta. Bidh galar Von Willebrand cuideachd a 'cuideachadh lannan gus a bhith a' cumail ri làraichean leòn.
Dè a tha na samhlaidhean?
Bidh cuid de dh'euslaintich a-riamh a 'faighinn fuilteach sam bith. Tha galar Von Willebrand co-cheangailte ri:
- Brusadh furasta
- Sneachda aotrom
- Bleeding bho chomaidhean
- Bualadh fad-ùine an dèidh a bhith a 'togail no a' dochann fhiaclan
- Fuil ann an stòl
- Hematuria (fuil ann an urine)
- Menorrhagia (cus bochdainn de bhiastagan)
- Dh'fhaodadh co-fhilleadh a bhith a 'fuil a' fuiligeadh ann an cruth cruaidh coltach ri hemophilia
Seòrsan de ghalar Von Willebrand
- Seòrsa 1: Is e seo am foirm as cumanta, a 'tachairt ann an timcheall air 75% de dh' euslaintich. Tha e air a leigeil sìos ann an teaghlaichean ann an dòigh neo-ghluasadach a tha a 'ciallachadh gu bheil feum air ach aon phàrant a bhith a' dol seachad air an tinneas. Tha seo a 'tighinn bho ìre factar Von Willebrand nas ìsle na àbhaist. Faodaidh biadhadh a bhith dona gu dona.
- Seòrsa 2: tha Type 2 a 'tachairt nuair nach eil factar Von Willebrand ag obair mar as trice.
- Seòrsa 2A: A 'dol sìos ann am fasan fèin-ghluasadach as làidire. Meadhanach gu ìre mìorbhaileach dona.
- Seòrsa 2B: air a dhol sìos ann am fasan fèin-choitcheann. Meadhanach gu ìre mìorbhaileach dona. Chan eil thrombocytopenia (cunntadh clàir ìseal) neo-chumanta.
- Seòrsa 2M: Seòrsa neo-chumanta air a thoirt sìos ann am fasan fèin-choitcheann.
- Seòrsa 2N: Seòrsa neo-chumanta a chaidh a thoirt sìos ann am fasan neo-àbhaisteach. Tha seo a 'ciallachadh gu bheil an euslaintich a tha a' toirt buaidh air dà lethbhreac den ghine mutated, aon bho gach pàrant. Faodaidh ìrean Factor VIII a bhith gu math ìosal. Faodaidh biadhadh a bhith dona agus dh'fhaoidte gum bi e air a mheasgachadh le hemophilia A.
- Seòrsa 3: Is e seòrsa tearc de ghalar Von Willebrand a tha seo. Tha e air a leigeil sìos ann am fasan fèin-choitcheann. Faodaidh bualadh a bhith dona. Tha euslaint gu math ìosal no neo-làthaireach aig euslaintich leis an t-seòrsa seo Von Willebrand. Tha seo a 'ciallachadh gu bheil easbhaidh ann am Factor VIII agus fuilteach mòr.
- Faighte: Tha an seòrsa seo de ghalar Von Willebrand air a adhbharachadh le rudeigin eile mar aillse, eas-òrdugh fèin-fhulang, anomalies caorach (leithid locht septal ventricular, stenosis aortic), cungaidhean-leigheis no hypothyroidism.
Ciamar a tha Galar Von Willebrand air a dhearbhadh?
An toiseach, feumaidh do lighiche a bhith amharasach gu bheil mì-rian fuil agad stèidhichte air na comharran gu h-àrd. Le bhith a 'faighinn buill teaghlaich eile le comharran coltach ris, tha amharas ann airson Galar Von Willebrand, gu h-àraidh ma tha buaidh aig an fhir agus an fheadhainn bhoireann (an taca ri hemophilia a tha a' toirt buaidh mhòr air an fheadhainn fhireann).
Thathar a 'dèanamh diagnios air Galar Von Willebrand le bhith a' coileanadh pannal de dh'fhuil a tha a 'coimhead air an ìre de fhactar Von Willebrand san fhuil a bharrachd air a dhreuchd (gnìomh cisteadair ristocetin). Seach gu bheil grunn sheòrsaichean de Thinneas Von Willebrand a 'toirt air lùghdachadh ann am Factar VIII, thèid na h-ìrean den phròtain sgaoilte seo a chur cuideachd. Tha mòran de Von Willebrand, a tha a 'coimhead air structar factar Von WIllebrand agus mar a tha e air a bhriseadh sìos, cudromach gu sònraichte ann a bhith a' breithneachadh air galar Type 2.
Dè a th 'ann an leigheasan airson galar Von Willebrand?
Dh'fhaodadh droch bhuaidh a thoirt air euslaintich nach fheum leigheas a-riamh.
- DDAVP: Tha DDAVP (ris an canar desmopressin cuideachd) na hormone synthetigeach a tha air a rianachd tro bhrath nasal (no uaireannan tro IV). Tha an hormone seo a 'cuideachadh a' chuirp gus factaraidh Von Willebrand a stòradh sna soithichean fuil.
- Ath-bheothachadh Von Willebrand: An coimeas ris a 'bhàillidh ath-chleachdadh a tha air a chleachdadh ann an hemophilia, faodar fuasgladh de fhactar Von Willebrand a thoirt seachad gus casg a chur air bleeding no a leigheas. Tha Factor VIII cuideachd air na stuthan seo.
- Antifibrinolytics: Tha na cungaidhean-leigheis (ainmean branda Amicar agus Lysteda), mar as trice air an toirt seachad beòil, a 'cuideachadh gus cruthachadh clot a dhèanamh seasmhach. Faodaidh iad seo a bhith gu h-àraidh feumail airson sròineagan, beul-fhuil agus bleith-làimhe.
- Mion-bheachdan: Ann am boireannaich le Galar Von Willebrand agus bleeding troma, faodaidh frith-ghluasadan hormonaigeach leithid pilean smachd breith no innealan fiodha a chleachdadh gus lùghdachadh / stad a thoirt air fuil.