Dh'fhaodadh drugaichean a tha ri thighinn a bhith a 'cumail an leigheas gu PKD
Tha galar dubha- draoidheachd ( PKD ) na eas-òrdugh ginteil a tha air a chomharrachadh le làthaireachd agus fàs adhartach cysts anns na h-àrainnean. Eu-coltach ris na cysts sìmplidh ris an canar, chan e galar mì-laghail a tha ann an PKD agus tha bloigh mhòr de dh 'euslaintich PKD ann an cunnart bho bhith a' fàgail nan dubhagan, a ' cur feum air dialysis no air ath-dhealbhadh nan dubhagan.
Nuair a bhios euslainteach ag ionnsachadh mu bhith a 'breithneachadh PKD, is e a' chiad cheist a tha a 'tighinn suas co-dhiù a tha e air a leigheas.
Mus urrainn dhuinn a bhith a 'tuigsinn dè a dh'fhaodadh leigheas a bhith ag obair gus an galar a shlaodadh sìos, tha feum air ùine ghoirid ann an àite hormona ris an canar ADH, no an hormone anti-diuretic (ris an canar vasopressin cuideachd).
Dleastanas ADH ann am PKD
Chuidich ADH beatha a bhith ag atharrachadh bho chuantan gu tìr, o chionn ghoirid. Mura biodh e airson ADH, cha bhiodh mòran de dh'fhàs-bheairtean beò comasach air a bhith an aghaidh a 'bhuaidh chruaidh dehydradachaidh air uachdar na talmhainn nas blàithe fo ghrian mòr!
Air a riochdachadh le pàirt den eanchainn ris an canar "hypothalamus". Is e hormon a th 'ann an ADH a bhios ag obair air an dubhaig agus ga dhèanamh ga chumail agus a' gleidheadh uisge. Is e an rud a tha a 'fàgail urine a' coimhead dorcha agus cuimseach nuair nach eil uisge gu leòr agad airson òl no a chuir seachad latha a-muigh anns a 'ghrian teth. Mar sin, faodaidh e buaidh a thoirt air an uiread uisge a dh'fheumar a thoirt air falbh agus dè a dh'fheumas a bhith "ath-chuairteachadh" gus coinneachadh ris na feumalachdan againn (a rèir feartan eile, a 'gabhail a-steach cleachdadh an uisge againn agus eadhon an teòthachd teothachd).
Ciamar a chuireas ADH a-steach don deasbad air CKD? Tha sgrùdaidhean air sealltainn gu bheil ADH aon de na prìomh luchd-adhartachaidh a tha a 'fàs fàs (an adhbhar airson fàilligeadh nan dubhagan) ann am PKD. Ann am faclan eile, nam b 'urrainn dhut ìre ADH a thoirt sìos gu ìre, no bacadh a dhèanamh air a' chiste, dh'fhaodadh gum bi e comasach a bhith a 'toirt slaod air fàs co-chòrdadh agus adhartas neo-chomasach PKD.
Roghainnean làimhseachaidh làithreach
Tha tuigse air dreuchd ADH a 'cuideachadh ann a bhith a' tuigsinn nan roghainnean leigheis a tha ri fhaotainn agus carson a dh'fhaodadh iad obrachadh, bho bhith a 'toirt barrachd uisge a-steach do dhrogaichean as ùire.
- Meudachadh air cleachdadh uisge : cho sìmplidh ri seo, tha uisge òl na dhòigh èifeachdach gus ìrean ADH a chumail sìos. Bidh ìrean ADH a 'dol suas nuair a thòisicheas tu a' toirt a 'mhilleadh. Cuiridh seo air falbh an fhreagairt tart a bheir thu deoch uisge, a bheir gu ìrean ADH sìos. Anns a 'chùis seo, is e am beachd a bhith a' cumail ADH gu cunbhalach ìosal le bhith ag àrdachadh àrdachadh ADH. Thathar ag ràdh gun dèanadh seo slaod air adhartas PKD. Ged a tha e èifeachdach agus brìoghmhor a tha ann an da-rìribh fhathast a 'deasbad.
- A 'riaghladh duilgheadasan: Le làimhseachadh leigheasan sònraichte eile a tha rim faighinn aig an àm seo, tha sinn cuingealaichte ri bhith a' stiùireadh duilgheadasan PKD. Tha iad sin a 'toirt a-steach bruthadh-fala àrd, galaran dubhaig, clachan dubhaig agus electrolytes neo-àbhaisteach. Thathar a 'làimhseachadh bruthadh-fala àrd le bhith a' cleachdadh chungaidh-leigheis sònraichte air a bheil bacadh ACE no ARB . Dh'fhaodadh barrachd meudachadh uisge cuideachd cuideachadh le bhith a 'lùghdachadh cunnart dà dhuilgheadasan eile a tha ceangailte ri PKD: galaran dubhaig agus clachan dubha.
Roghainnean làimhseachaidh san àm ri teachd
Tha ar tuigse mu dhreuchd ADH ann an leasachadh PKD air leantainn gu rannsachadh gealltanach a dh'fhaodadh a bhith a 'tairgse roghainnean leigheis nas cruaidhe nas fhaide na na h-eadar-theachdan "bann-cuideachaidh" a tha air am mìneachadh gu h-àrd.
Tha an rannsachadh làithreach a 'cuimseachadh air a bhith a' lorg dhrogaichean a dh'fhaodadh bacadh a chur air gnìomh ADH agus mar sin casg a chur air cysts bho bhith a 'fàs nas motha (bho gu bheil meudachadh ann an meud ciadhaich tha an fhiachan ann am faochadh nan dubhagan ann an euslaintich PKD).
Seo beagan eisimpleirean:
- Tolvaptan: Is e seo cungaidh-leigheis a chaidh a cheadachadh bho thùs airson làimhseachadh ìrean sodium ìseal agus tha e ag obrachadh le bhith a 'bacadh air an làrach (ris an canar receptor V2) ris am biodh ADH a' ceangal ris an dubhaig (smaoinich air receptor V2 mar "keyhole" a dh'fheumas ADH a cheangal, fhad 'sa tha tolvaptan mar an "iuchair fake" a bhios an-dràsta a' cur casg air sin bho bhith a 'tachairt).
Tha an cùis-lagha TEMPO air a dheagh fhollaiseachd air sealltainn gu bheil tagradh clionaigeach aige airson tolvaptan ann a bhith a 'lughdachadh crìonadh obair nan dubhagan ann am PKD. Tha e coltach gu bheil an t-inneal a 'slaodadh fàis na h-àirnean, a tha a' ciallachadh gu bheil lùghdachadh air obair nan dubhagan thar ùine trì bliadhna. Ach, chan eil Tolvaptan fhathast air beannachdan FDA fhaighinn anns na SA airson leigheas PKD, gu ìre air sgàth draghan mun bhuaidh a tha aige air an òr. Tha e mu thràth air aontachadh airson leigheas PKD ann am pàirtean eile den t-saoghal).
- Dà-fhichead: Is e tionndadh synthetigeach fada-ghnàthach a tha seo de hormone ris an canar somatostatin. Nochd deuchainn ann an 2005 an toiseach gum faodadh leigheas sia mìosan le somatostatin fàs nas slaodaiche. Ged a tha fios againn gu bheil crìonadh ann an obair nan dubhaig ann am PKD a 'leantainn fàs a' chiste, stad an sgrùdadh gun deidheadh a bhith a 'slaodadh a' chiste a 'fàs, anns a' chùis seo, a 'ciallachadh gu bheil dìon nan dubhaichean cudromach.
An uairsin, ann an 2013 chunnaic sinn toraidhean an deuchainn ALADIN a chaidh fhoillseachadh san Lancet. Bha ùine leantainneach aig an sgrùdadh seo na na sgrùdaidhean a bh 'ann roimhe agus chomharraich e àireamh nan dubhagan gu math na b' ìsle ann an euslaintich a chaidh a làimhseachadh le ochd-thaobhach aig aon bhliadhna leantainneach, ach chan ann aig trì bliadhna.
Air sgàth an dàta a th 'againn gu ruige seo, tha e coltach gum faodadh pàirt a bhith ann an octreotide ann an làimhseachadh PKD. Air adhbhar air choreigin, tha e coltach gu bheil ochd-thaobhadh a 'sìor fhàs ann an tomhas nan dubhagan thar aon bhliadhna, ach tha na buaidhean a' fàs glè bheag thairis air an ùine fhada. Gu dearbh, tha feum air sgrùdaidhean nas coileanta a tha a 'coimhead air dàta toraidh cruaidh fad-ùine.
Ged a tha an dà riochdaire seo air gealltainn gu ruige seo (a bharrachd air luchd-iomairt eile leithid bacadh mTOR agus drogaichean eile ann an deuchainnean clionaigeach), tha cosgais na uallach mòr. A h-uile nì eile co-ionnan, dh'fhaodadh ochd-thaobhadh a bhith na roghainn nas saoire na tolvaptan airson na dh 'fhaodadh a bhith na leigheas fad-bheatha. Ann an 2017, tha prìs 30 latha de (15 mg) tolvaptan prìs aig prìs aig $ 11,000 gu $ 12,000 anns na SA, agus tha 90 amps de octreotide (100 mcg gearraidhean) a 'ruith $ 300 gu $ 400!
> Stòran:
> Nagao S, Kazuhiro N, Makoto K, et al. Meudachadh air a 'chuibhreann uisge a' lùghdachadh Adhartas de ghalar cnagain pollicach anns a 'PCK Rat. J Am Soc Nephrol. 2006 Lùn; 17 (8): 2220-7. Epub 2006 28 Ògmhios.
> Higashihara E, Nutahara K, Tanbo M, et al. A bheil meudachadh ann an uisge a 'cur bacadh air adhartas galaran ann an galar dubha-draoidheachd poileagstaigeach as làidire? Dealachadh Dialysis Nephrology. 2014 Sultain; 29 (9): 1710-9.
> Torres V, Chapman A, Devuyst O, et al. Tolvaptan ann an Euslainteach le Galair Eadar-dhìreach Polytagach. N Engl J Med 2012; 367: 2407-2418, 2012. DOI: 10.1056 / NEJMoa1205511
> Caroli A, Perico N, Perna A, et al. Buaidh an t-analog fad-ùine a tha ag amas air a bhith a 'fàs na h-àirneis agus a' chist ann an galar dubha-draoidheachd poileagstaigeach as motha (ALADIN): deuchainn air thuaiream, air a stiùireadh le placebo, ioma-inntinn. Lancet. 2013 Samhain 2; 382 (9903): 1485-95. doi: 10.1016 / S0140-6736 (13) 61407-5.