Tha Cyclic neutropenia na staid a tha air a shealbhachadh far a bheil an àireamh neutrophil (cealla fola geal a bhios a 'strì airson galaran bactaraidh) gu math ìosal (mar as trice nas lugha na 500 ceal / mL) air cuairt de timcheall air a h-uile 21 latha. Bidh e mar as trice a 'nochdadh anns a' chiad bhliadhna de bheatha. Bidh na cuairtean a 'lùghdachadh le aois agus faodaidh e a dhol à bith ann an cuid de dh'euslaintich inbheach.
Dè a tha na samhlaidhean?
Nuair a bhios an àireamh neutrophil àbhaisteach, chan eil comharraidhean ann.
Mar as trice, tha na samhlaidhean air an cùlaibh neutropenia (cunntadh neutrophil ìseal) a 'ciallachadh gu bheil an cunntas neutrophil air a bhith gu math ìosal mu thràth airson dhà no dhà mus deach na comharraidhean a leasachadh. An aghaidh susbaint eile de neutropenia (droch neutropenia neart , Shndachman Diamond Syndrome , msaa.), Chan fhaicear lochdan breith. Am measg nan comharraidhean tha:
- Buaran aphthous (ulcers sa bheul)
- Lùghdachadh galair (pharyngitis)
- Flamadh gum (gingivitis)
- Galairean craicinn
- Fiabhras
Cò a tha ann an cunnart?
Tha Cyclic neutropenia brìgheil a 'ciallachadh gu bheil an neach air a bhreith leis a' chumha. Tha e air a leigeil sìos ann an teaghlaichean ann an dòigh neo-ghluasadach a tha a 'ciallachadh gu bheil feum air buaidh a thoirt air aon phàrant airson a thoirt seachad don chloinn aca. Chan fhaod a bhith a 'toirt buaidh air a h-uile duine teaghlaich san aon dòigh agus dh'fhaoidte gum bi cuid de na comharraidhean sam bith ann an cuid dhiubh.
Ciamar a tha e air a dhearbhadh?
Faodaidh Cyclic neutropenia a bhith dùbhlanach a dhearbhadh oir tha an neutropenia dona a 'mairsinn ach 3 gu 6 latha aig gach cuairt.
Eadar na cuairtean sin, tha na cunntasan neutrophil àbhaisteach. Bu chòir casg a chur air galaran leantainneach agus fiabhras gach 21 gu 28 latha amharas a thaobh neutropenia rothair. Gus an cearcall de neutropenia dona a ghlacadh, bidh àireamhan fola làn (CBC) gan coileanadh eadar 2 is 3 uair san t-seachdain airson 6 gu 8 seachdainean.
A bharrachd air an droch neutropenia, faodaidh lùghdachadh a bhith ann anns na ceallan fuil dearg neo-neònach (reticulocytopenia) agus / no plèidean (thrombocytopenia).
Bidh an cunntas monocyte (seòrsa eile de chealla fola geal) gu tric a 'dol am meud rè àm droch-neutropenia.
Ma tha susbaint air neutropenia cyclic stèidhichte air cunntadh fuil sreathach, bu chòir deuchainnean ginteil a chur a-mach gus coimhead airson mùthaidhean ann an gine ELANE (air crromosome 19). 90 - Tha madainn ELANE aig 100% de dh'euslaintich le neutropenia cyclic. Tha buaidhean ann an gine ELANE air a bhith co-cheangailte ri neutropenia cyclic agus neapropenia fìor chonnspaideach. Leis an taisbeanadh clionaigeach agus deuchainnean ginteil dearbhaidh, chan eil feum air biopsy cnàimh cnàmha ach gu tric bidh e air a dhèanamh nuair a bhios neutropenia ag obair.
Dè na Roghainnean Làimhseachaidh?
Ged a thathar a 'meas neutropenia cyclic mar thinneas mì-laghail, tha bàsachan àrd-sgoile gu galaran dona air tachairt. Tha làimhseachadh air a stiùireadh gus casg a chur air galaran agus / no a bhith a 'làimhseachadh ghalaran.
- Coilleachadh Granulocyte-Factar brosnachail (G-CSF, filgrastim cuideachd): G-CSF a 'brosnachadh an smior cnàimh gus barrachd neutrophils a dhèanamh. Tha e air a chleachdadh gus casg a chur air a 'chunntas neutrophil bho bhith a' tuiteam fo 500 ceal / mL. Chaidh sealltainn gu bheil G-CSF a 'lùghdachadh dìth an neutropenia agus a' lùghdachadh an àireamh de ghalaran. Tha G-CSF air a rianachd gu sgiobalta (dìreach fon chraiceann) a h-uile 1 - 2 latha. Dh'fhaoidte gum bi cuid de dh'euslaintich comasach air stad a chur air G-CSF mar inbheach oir uaireannan bidh an neutropenia a 'fàs nas laige.
- Cùram fiaclaireachd ro-chùramach: A chionn gu bheil mòran de na galaran a 'tachairt anns a' bheul, tha e cudromach deagh shlàinteachas beòil a chumail suas. Faodaidh molaidhean beul antibacterial a bhith air am moladh.
- Measadh airson fiabhras: A chionn 's gu bheil euslaintich le neutropenia cyclic a' leasachadh galaran dian bacterial, tha e cudromach gun tèid sgrùdaidhean cùbhraidh a mheas gu cùramach. Uaireannan, feumaidh na prògraman ospadal le antibiotaicean intravenous (IV) gus am faodar an galar trom a riaghladh.