Tha mastocytosis na bheul. A 'cluinntinn gu bheil suidheachadh meidigeach agad fhèin no do ghràdh a chuala thu a-riamh, faodaidh eagal a bhith ort. Faodar galar-cèil a thoirt cuideachd air mastocytosis. Is e ceallaichean maist seòrsa de chealla fola geal den t-siostam dìon agad. Tha iad càirdeach don basophil agus tha iad an sàs ann an alergidhean agus anaphylaxis (droch dhuilgheadas aillse).
Gu h-àraid, tha crann-ceallan a 'tàladh cheallan dìon eile gu raointean fiodha nuair a tha feum orra le bhith a' leigeil às ceimigean. Nuair a thig àireamh mhòr de chrann-ceallan còmhla ann am figheagan, canar mastocytosis ris. Nuair a bhios na crann-crann a 'cruinneachadh anns a' chraiceann a-mhàin, canar crannocytosis air a dhruim. Nuair a bhios e a 'tachairt ann am mòran bhuill, canar crannocytosis siostamach ris. Thathas a 'beachdachadh air crann-bhiastas siostamach mar neoplasm myeloproliferative .
Cunnartan, Comharran, agus Samhlaidhean Mastocytosis
Seach gu bheil mastocytosis cho cunnartach chan eil fhios cò mheud duine a th 'ann. Tha coltas gu bheil an aon bhuaidh air fireannaich agus boireannaich. Ann an cloinn, tha a 'mhòr-chuid de chùisean air an gearradh nuair a tha iad ann an inbhich. Tha mastocytosis siostamach nas cumanta.
Air sgàth 's gum faod mastocytosis a bhith ann an iomadh buidheann, faodaidh na comharraidhean a bhith ag atharrachadh gu mòr. Bidh a 'chuid as motha de na comharraidhean a' tachairt nuair a bhios crann-ceal a 'leigeil seachad histamine agus ceimigean eile.
Is e toraidhean craiceann as cumanta agus a 'gabhail a-steach:
- Rash: Tha grunn sheòrsachan de ghràdh ann am mastocytosis. Uaireannan faodaidh e a bhith na àitean donn / donn a tha coltach ri freckles. Amannan eile tha e coltach ri spotan dearga air a 'chraiceann.
- Itching (pruritus): Dh'fhaoidte gum bi am breac a 'cladhach gu h-àraidh nuair a tha e air a ghoirteachadh (air a chuairteachadh / a sgrìobadh) no nuair a bhios e fosgailte do atharrachadh teann ann an teòthachd (mar uisge teth anns an fhras). Canar comharra Darier ris an seo.
- Flushing (craiceann dearg, blàth)
- Blisters
Tha comharraidhean eile a 'nochdadh an òrgan le ceàrnaidhean de chladhadh crann-crainn. Tha comharraidhean gluasaid cumanta agus tha iad a 'gabhail a-steach pian bhoilg, nausea, vomiting, agus a' bhuinneach. Faodaidh com-pàirteachadh nam fèithean agus cnàmhan a bhith an làthair le pian no osteopenia / osteoporosis (neart cnàmhan air a lùghdachadh). Faodar ath-bhualaidhean aillseach agus ath-bheachdan anaphylactic a bhith cuideachd a 'nochdadh le cuideam fola ìseal (hypotension), syncope (fainting), tuirseach (sgìth), gann an anail, sìomanachadh no sèididh sùilean, bilean, teanga no amhach. Chan eil na comharraidhean sin aig gach euslaintich.
Dè a dh'fhaodas tubaistean a thionndadh ann am mastocytosis?
Chan eil comharraidhean aig daoine le mastocytosis fad na h-ùine. Uaireannan tha comharran air an toirt gu buil le rudan eile.
- Leigheasan-leigheis: leigheasan pian (morphine, codeine), leigheasan neo-stèidideach anti-inflammatory (NSAIDs, mar ibuprofen), vancomycin (antibiotic) no relaxants muscle
- Eacarsaich
- Craiceann sìolachaidh, gu h-àraidh an gràdh co-cheangailte ri mastocytosis
- Bidh teòthachd teann ag atharrachadh
- Biadh spicy
- Deoch làidir
- Infections
- Obair-lannsa
- Bìdeagan agus criomagan bho sheilleanan, seilleanan, seacaidean buidhe, adhaircean, dearcan-mara, maorach no nathraichean
- Strus inntinn
Diagnosis air Mastocytosis
Tha diagnionadh crann-suscois gu mòr ag amas air biopsies den sgìre air a bheilear a 'toirt buaidh (craiceann, smior cnàimh, cùrsa gastrointestinal, msaa).
Seach gu bheil na comharran air atharrachadh gu mòr faodaidh an diagnosis a bhith dùbhlanach.
Tha Buidheann Slàinte na Cruinne (WHO) air slatan-tomhais fhoillseachadh airson a bhith a 'breithneachadh mastocytosis a tha air ath-sgrùdadh gu h-ìosal.
Mastocytosis beag: tha comharraidhean agus biopsy craiceann co-chòrdail ri crann-bhiastosis gearraichte agus chan eil feartan co-chòrdail ri crann-siostaim siostamach.
Mastocytosis Siostamach: Feumaidh prìomh shlat-tomhais agus aon shlat-tomhais beag no co-dhiù trì slat-tomhais beag a bhith ann.
- Slat-tomhais mòr: Air biopsy (an dara cuid bho smior cnàimh no organan a tha a 'toirt buaidh) feumaidh grunn raointean a bhith ann de fhilleadh a-steach crann (air a mhìneachadh mar ≥15 crann-ceallan).
- Slat-tomhais beag:
- Air biopsy (aon smior cnàimh no organan air a bheil buaidh): Tha còrr is 25 sa cheud de na crann-ceallan anns a 'chladhach gu tur neo-àbhaisteach (chan eil coltas mar crann-crann àbhaisteach)
- A 'lorg mutation ginteil co-cheangailte ri mastocytosis ann am fuil, smior cnàimh no inneal eile (gine KIT ).
- Bidh ceallan mast ann am biopsy a 'cur an cèill cuid de chomharran a bharrachd (CD2 agus / no CD25) nach eil crann-ceallan àbhaisteach a' dèanamh.
- Tryptase (einnse a tha a 'briseadh sìos a' phròtain a lorgar ann an crann-crann) a tha nas motha na 20 g / mL. Mar as trice tha na h-ìrean sin gu math àrd ann an leucemia crann crann, seòrsa aillseach de ghalar crann-crainn.
Leigheasan
Coltach ri suidheachaidhean co-ionann eile, tha duilgheadas galar a 'co-dhùnadh an leigheas a tha a dhìth. Tha ceumannan leigheis coitcheann coltach ri mastocytosis sàmhach agus siostamach.
- Na seachain cnapan-starra air an sgrùdadh gu h-àrd.
- A bhith deiseil airson anaphylaxis (droch dhuilgheadas aillse). Tha seo a 'gabhail a-steach a bhith a' faighinn dubhaidean epinephrine aig an taigh airson làimhseachadh a tha a 'tighinn am bàrr ma tha feum air.
- Chan urrainnear leigheas ro-fhulangach nuair a tha fios a thoirmeasg. Bhiodh seo a 'gabhail a-steach prednisone agus anti-histamines (ranitidine, diphenhydramine) mus nochd nochd mar bhanachdaich agus lannsaireachd.
- Immunotherapy : Is dòcha gun cleachdar immunotherapy, ris an canar cuideachd aillseachaidhean airson a bhith a 'cladhach meanbh-fhrìdean mar sheilleanan, seilleanan, agus seangan.
- Antihistamines: A chionn gu bheil comharraidhean co-cheangailte ri leigeil a-mach histamine bho crann-ceallan, chan eil e na iongnadh gum faod do dhotair leigheasan a th 'air an ainmeachadh antihistamines a thoirt seachad. Bhiodh iad sin a 'gabhail a-steach cungaidhean-leigheis a bhiodh a' cleachdadh airson ailearaidhean no teasachadh leithid cetirizine agus hydroxyzine. Am measg cungaidhean eile tha ranitidine agus cimetidine, a tha nas cumanta air a bhith a 'làimhseachadh reflux gastroesophageal.
- Cromolyn: 'S e leigheas labhairteach a th' ann an Cromolyn a thathar a 'cleachdadh airson a bhith a' làimhseachadh comharraidhean gastro-thinneil mar pian bhoilg agus a 'bhuinneach bho bhith a' leigeil le crann-crann sgaoileadh histamine. Uaireannan is dòcha gum bi an cungaidh-leigheis air a dhèanamh nas lugha na inneal airson droch chraiceann.
- Leigheasan-leigheis antileukotriene: Faodar cungaidhean antileukotriene mar montelukast agus zileuton a chleachdadh ma tha comharran air nach eil smachd aca le antihistamines.
- Aspirin: Faodaidh aspirin a bhith air a chleachdadh airson a bhith a 'làimhseachadh an craiceann.
- Inhibitors Tyrosine Kinase (TKI): Thug gine KIT buaidh air còdan airson pròtain ris an canar tyrosine kinase. Bidh am màs a lorgar ann am mastocytosis a 'meudachadh cruinneachadh crann-crann ann am figheagan. Dh'fhaodadh cungaidhean-leigheis ris an canar bacadh tyrosine kinase a bhith cuideachail. Chan eil an TKI as fheàrr le sgrùdadh, imatinib, èifeachdach ann am mastocytosis. Tha TKI eile, midostaurin, ga sgrùdadh an-dràsta ann am mastocytosis.
- Chemotherapy: Dh'fhaodadh gum feumar dòighean-leigheis nas motha a bhith a 'toirt ionnsaigh orra le ceimotherapy leithid hydroxyurea agus cladribine.
Faodaidh mastocytosis a bhith na dhuilgheadas dùbhlanach airson tuigsinn. Dh'fhaodadh gum bi feum agad air lighichean sònraichte sònraichte gus an diagnosis a ruigsinn agus an leigheas agad a thoirt gu buil.
> Stòran:
> Castells MC agus Akin C. Mastocytosis (sgiobalta agus siostamach): Epidemioology, pathogenesis, and manifestations clinic, Mastocytosis (cutaneous and systemic): Measadh agus breithneachadh ann an inbhich, Mastocytosis cutaneous: làimhseachadh agus prognosis, agus Mastocytosis sistéigeach: leigheas agus prognosis. Ann an: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA.