Tha easbhaidh AAT, neo easbhaidh Alpha-1-antitrypsin, na thinneas ginteil air adhbhrachadh le cion a 'phròtain dìonach, Alpha-1-antitrypsin (AAT), mar as trice air a dhèanamh leis an ae. Airson a 'mhòr-chuid mhòr againn aig a bheil tomhas gu leòr de AAT, tha pàirt dheatamach aig a' phròifin bheag seo ann a bhith a 'cumail suas gnàthachadh sgamhain àbhaisteach. Ach dhaibhsan aig a bheil easbhaint AAT, bidh an sgeulachd a 'gabhail os làimh suidheachadh eadar-dhealaichte.
Ann an daoine fallain, tha neutrophil elastase anns na sgamhain, einnsear nàdarra a tha - a 'cuideachadh na crùisgean a tha air am milleadh, ceallan aosta agus bacteria. Tha am pròiseas seo a 'brosnachadh leigheas air an inneal sgamhain. Gu mì-fhortanach, chan eil fios aig na h-einnseanan sin cuin a stad iad, agus mu dheireadh bidh iad a 'toirt ionnsaigh air inneal an sgamhain an àite a bhith ga chuideachadh. Sin far a bheil AAT a 'tighinn a-steach. Le bhith a' milleadh an einnsein mus dèan e cron air inneal sgamhain fallain, bidh na sgamhanan a 'dol air adhart gu bhith ag obair mar as trice. Nuair nach eil AAT gu leòr, bidh innealan sgamhain fhathast air a sgrios uaireannan a 'toirt emphysema.
Ciamar a dh 'fhaodas mi a bhith a' toirt fa-near do dhìth easbhaidh?
Nuair a rugadh leanabh, tha e a 'faighinn dà sheata de ghinean AAT, fear bho gach pàrant. Chan fhaigh an leanabh ach an AAT mura bheil an dà sheata de ghinean AAT neo-àbhaisteach. Mura h-eil ach aon ghine AAT neo-àbhaisteach agus gu bheil am fear eile àbhaisteach, bidh an leanabh na "giùlan" den ghalar, ach cha bhi an galar fhèin ann.
Ma tha an dà sheòrsa de ghinean àbhaisteach, cha bhi an leanabh fo bhuaidh an galair, no cha bhi e na ghiùlan.
Ma chaidh a dhearbhadh gun robh droch chothrom aig AAT, tha e cudromach gun bruidhinn thu ris an dotair agad mu dheidhinn daoine eile anns an teaghlach agad a dhearbhadh airson an galair, a 'toirt a-steach gach cuid de do phàistean.
Mura h-eil clann agad, dh'fhaoidte gum bi do dhotair a 'moladh gun iarr thu comhairle ginteil mus dèan thu an co-dhùnadh sin.
Airson tuilleadh fiosrachaidh cuir fios gu Làrach-lìn Foundation Alpha-1 no cuir fòn gu loidhne-loidhne an euslainteach: 1-800-245-6809.
Staitistig
Chaidh easbhaidh AAT a chomharrachadh ann am mòran a h-uile h-uile sluagh, cultar agus buidheann cinnidh. Tha Comann Lung na h-Ameireaga a 'tuairmse gu bheil timcheall air 100,000 neach anns na Stàitean Aonaichte a rugadh le cion AAT. Am measg a 'mhòr-chuid de na daoine sin, dh'fhaodadh gum bi emphysema AAT co-cheangailte. A bharrachd air an sin, seach gu bheil easbhaidh AAT gu tric air a dhearbhadh no air a dhì-dhearbhadh, cha tèid a-riamh cho tric ri 3% de na cùisean emphysema a bhuineas do dhìth AAT.
Air feadh an t-saoghail, tha 116 millean neach nan luchd-iomraidh de dhìth AAT. Den fheadhainn sin, tha mu 25 millean beò anns na Stàitean Aonaichte. Ged nach eil an galar fhèin aig luchd-siubhail, faodaidh iad an galar a thoirt seachad don chloinn aca. Le seo ann an cuimhne, tha Buidheann Slàinte na Cruinne (WHO) a 'moladh gum bi deuchainnean aig a h-uile duine le COPD , a bharrachd air inbhich agus deugairean le asthma airson call AAT.
Tha an cunnart ann a bhith a 'leasachadh emphysema AAT a' meudachadh gu mòr airson daoine a tha a 'smocadh. Tha Comann Lung nan Ameireaganach ag ràdh gu bheil smocadh chan ann a-mhàin a 'meudachadh an cunnart airson emphysema ma tha easbhaidh AAT agad, ach faodaidh e cuideachd do bheatha a lùghdachadh suas ri 10 bliadhna.
Comharraidhean agus Samhlaidhean de dhìth AAT
Seach gu bheil emphysema AAT a 'buntainn uaireannan a' toirt cùl-taic do dh 'fhoirmean COPD nas aithnichte, tha mòran oidhirp air a dhèanamh thar nam bliadhnachan gus dòighean a lorg gus a dhèanamh eadar-dhealaichte. A rèir a ' Chiste , bu chòir dà phrìomh fheart de emphysema a bhith co-cheangailte ri droch dhroch AAT a bhith a' cur amharas air emphysema AAT.
An toiseach, mar as trice chan eil comharran emphysema ann an daoine a tha neo-easbhaiteach AAT a 'tachairt gus an deicheamh no an seachdamh de bheatha. A rèir Comann Lung na h-Ameireagaidh, chan eil seo fìor airson daoine aig a bheil emphysema co-cheangailte ri AAT. Do na daoine sin, tha na comharraidhean a 'tighinn gu math nas tràithe, gu tric eadar aoisean 32 gu 41.
Is e feart cudromach eile a tha eadar-dhealaichte ri emphysema AAT a 'buntainn ris a' chompanaidh neo-fhillte nach eil AAT an àite anns na sgamhain far a bheil an galar as trice a 'nochdadh. Anns an fheadhainn aig a bheil emphysema a tha ceangailte ri easbhaidhean AAT, tha an galar nas cumanta anns a 'chuid as ìsle de na sgamhain, ach ann an emphysema nach eil ceangailte ri AAT, tha an galar a' toirt buaidh air roinn àrd sgamhain. Faodaidh an dà fheart seo cuideachadh do sholaraiche cùram slàinte a bhith a 'dèanamh breithneachadh ceart.
Is iad na soidhnichean agus na comharraidhean as cumanta de dh 'easbhuidh emphysema AAT:
- Dyspnea
- Sgaoileadh
- Casadaich leantainneach agus àrdachadh mucus
- Bidh a 'chiste ath-chuairteach a' fuar
- Inneal
- Sèididh an abdomain no na casan
- Leigeas le eacarsaich a lùghdachadh
- Asma neo-fhreagairt no ailearaidhean fad na bliadhna
- Trioblaidean uil neo-mhì-leasaichte no einnseanan allaidh àrdaichte
- Bronchiectasis
Diagnosis agus Deuchainn
Faodaidh deuchainn fala sìmplidh innse don dotair agad ma tha easbhaidh AAT agad. Air sgàth cho cudromach 'sa tha breithneachadh tràth, tha Oilthigh South Carolina air prògram a leasachadh, le cuideachadh bho Alpha-1 Foundation, a tha a' ceadachadh deuchainn dìomhair an-asgaidh dhaibhsan a tha ann an cunnart airson an galair.
Tha breithneachadh tràth deatamach a chionn 's gum faodadh stad a chuir air smocadh agus leigheas tràth cuideachadh le bhith a' gluasad emphysema AAT.
Airson tuilleadh fiosrachaidh mu dheuchainn, cuir fios gu Clàradh Rannsachaidh Alpha-1 aig Oilthigh Leigheil South Carolina aig 1-877-886-2383 no tadhail air Alpha-1 Foundation.
Leugh tuilleadh mu mar a thathar a 'dearbhadh cion AAT agus cò bu chòir a dhearbhadh.
Leigheas airson Dìth AAT
Airson daoine a tha air tòiseachadh a 'nochdadh comharraidhean emphysema AAT, ath-leasachadh (leudachadh), faodaidh iad a bhith nan roghainn leigheis a chuidicheas gus na sgamhain a dhìon an aghaidh an einnsein millteach, neutrophil elastase.
Tha leigheas ath-àiteachaidh a 'gabhail a-steach a bhith a' toirt foirm chruaidh de AAT a tha a 'tighinn bho phlasma daonna. Bidh e ag àrdachadh ìre AAT anns an fhuil fhuil. Aon uair 's gu bheil thu a' tòiseachadh le leigheas ath-nuadhachaidh, ge-tà, feumaidh tu leigheas fhaighinn airson beatha. Tha seo air sgàth 's gu bheil thu a' stad, tillidh na sgamannan ris an ìre dysfunction roimhe sin agus tòisichidh an neutrophil elastase a-rithist gus do sgudal sgamhain a sgrios.
Chan e a-mhàin gu bheil leigheas ath-nuadhachaidh a 'cuideachadh le bhith a' call call sgamhain ann an daoine le emphysema a bhuineas do AAT, ach dh'fhaoidte gum bi e cuideachd a 'cuideachadh le bhith a' lùghdachadh tricead galaran sgamhain. Ann an sgrùdadh a chaidh fhoillseachadh anns a ' Chiste , chaidh ceangal làidir a shealltainn dha leigheas ath-nuadhachaidh le lùghdachadh mòr ann an tricead agus cho dona' sa tha na galairean sgamhain ceangailte ri emphysema AAT. Cho-dhùin an sgrùdadh ged a tha emphysema fhathast neo-dhì-chomasach, faodaidh galaran sgamhain nas lugha a bhith cho tric a 'cuideachadh le bhith a' toirt air adhart adhartachadh emphysema AAT agus a 'leantainn gu inbhe beatha nas àirde.
Airson tuilleadh fiosrachaidh mu easbhaidh AAT no leigheas ath-àiteachaidh, bruidhinn ris an t-solaraiche cùram-slàinte agad no tadhail air Alpha-1 Foundation.
Stòran:
Comann Lung na h-Ameireaga. Alpha-1 Emphysema http://www.lungusa.org. Samhain, 2006.
Comann Thoracic Ameireaganach. Comann Thoracic Ameireaganach / Aithris Chomann Rioblaideach na h-Eòrpa: Inbhean airson Diagnosis agus Riaghladh Dhaoine le Alpha-1 Easadpaipsein Dìth ". ATS: Dùbhlachd 2002. ERS: Gearran, 2003.
Alpha-1 Foundation. https://www.alpha1.org/
Lieberman, J. "Lùghdaich Lùghdachadh Lùghdachadh tric de ghalaran sgamhain ann an easbhaidh antitrypsin: Tomhas Ùr le Dàta Taic". Chiste 2000; 118; 1480-1485.
Stoller, J., MD, FCCP. "Feartan clionaigeach agus eachdraidh nàdurrach de dhìth eas-antitrypsin alfa-1". Ciste 1997; 111: 123S-128S.