Ath-bhreithneachadh air Tàlassemia neo-thar-tharraingteach
Tha thalassemia na bhuidheann de dhroch bhuaidh a tha a 'toirt buaidh air hemoglobin, pròtain, taobh a-staigh ceallan fola dearga (RBC). Chan urrainn do dhaoine a tha a 'sealbhachadh thalassemia a bhith a' dèanamh hemoglobin mar as trice a 'toirt gu anemia (àireamh bheag de RBC) agus duilgheadasan eile.
Faodar thalassemia a bhriseadh ann an trì roinnean mòra:
- Trait: Bidh neach a 'giùlan gine airson ciùird ach chan eil galair aige. Uaireannan is e thalassemia beag a chanar ris an seo.
- Eadar-mheadhanach: Pearsa le tàlassemia am broinn càraid agus mòr.
- Màidsear: Duine le thalassemia a tha a 'feumachdainn fulangasan fad-beatha RBC.
Ciamar a dh 'fhosgail an t-eadar-mheadhan thalassemia?
Ged a thèid a 'chuid as motha den ùine thalassemia a chomharrachadh air an sgrion ùr - bhreithichte , chan fhaod daoine le thalassemia intermedia a bhith air an comharrachadh gu bliadhnaichean às dèidh sin. Mar as trice tha na daoine sin air an comharrachadh air cunntadh fuil iomlan (CBC). Bidh an CBC a 'nochdadh anemia meadhanach gu meadhanach le ceallan fala dearga glè bheag. Faodar seo a mheasgachadh le anemia easbhaidh iarainn.
Tha Diagnosis air a dhearbhadh le pròifil hemoglobin (ris an canar cuideachd electrophoresis). Ann am beta thalassemia intermedia agus bidh an deuchainn seo a 'nochdadh àrdachadh ann an haemoglobin A2 (2mh foirm de hemoglobin inbheach) agus uaireannan F (fetal). Tha Alpha thalassemia intermedia mar as trice air a bheil galar hemoglobin H oir is e seo am prìomh hemoglobin a chithear air an ìomhaigh.
Dè a th 'ann an duilgheadasan eadar-theangachadh thalassemia?
Am measg nan duilgheadasan de thalassemia intermedia tha:
- Iùl an uachdair
- Osteoporosis: A 'lagachadh nan cnàmhan
- Hematopoiesis Extramedullary: Tha seo a 'toirt iomradh air meudachadh de dhannag, grùthan agus / no smior cnàimh airson àrdachadh ann an riochdachadh cealla fola dearga. Tha na cnàmhan as motha a tha a 'toirt buaidh anns a' chlaigeann - cnàimh agus cnàmhan meallta.
- Hypogonadism: Riochdachadh nas ìsle de bhuill feise. Dh'fhaodadh seo casg a chur air a bhith a 'tachairt gu nàdarra.
- Gallstones:
- Clots fuil
Carson a tha an t-eadar-mheadhanach aig Tlassemia a 'leasachadh dhaoine a' fàs thairis air iarann?
Tha dà adhbhar ann gu bheil daoine le tàlassemia eadar-mheadhanach a 'toirt thairis air iarann.
- Dèan ath-shùrachadh dearg fuil a-rithist: ged nach bi feum aig clann le thalassemia eadar-ghluasad air ais bho 3 gu 4 seachdainean mar clann le tàlassemia mòr , is dòcha gum bi iad fhathast ag iarraidh iomadach fuil a h-uile bliadhna. Tha gach briseadh de fhuil dhearg a fhuaradh coltach ri dàile iarainn (IV) annasach. Chan eil dòigh mhòr aig a 'bhodhaig an iarainn seo a thoirt às a' bhodhaig. Mar sin, thar ùine faodaidh na h-ath-ghluasadan seo ath-tharraing iarann a thoirt air adhart, ged as trice nas fhaide air adhart sa bheatha (adadh) na daoine le tàlassemia mòr (leanabachd).
- Meudachadh ann an iarann bho bhiadh: Tha a 'bhuidheann mothachail nach eil an smior cnàimh a' dèanamh deagh obair a 'dèanamh hemoglobin agus ceallan fola dearga. Is e pròtain a th 'ann an Hepcidin a tha a' bacadh an iarann a bhriseadh. Ann an thalassemia, tha ìrean hepcidin ìseal a 'leigeil le barrachd iarann a ghabhail a-steach na tha a dhìth. Thathas a 'moladh gum bi daoine le tlassemia eadar-ghluasad a' leantainn biadh ìosal iarann agus a 'gabhail deoch le biadh nuair a bhios teatha ag adhbhrachadh iarann.
Dè a th 'ann an Roghainnean làimhseachaidh airson eadar-mheadhan telasamia?
- Cùram meidigeach àbhaisteach: Chan fheum leigheas a bhith aig gach neach le thalassemia intermedia, ach tha e cudromach cumail cùram meidigeach dlùth gus sùil a chumail air duilgheadasan.
- Transfusions: Dh'fhaoidte gum bi feum air daoine le thalassemia intermedia transfusion, ach san fharsaingeachd chan eil iad cho tric ri daoine le thalassemia mòr gus am bi iad a 'fàs gu inbheach. Dh'fhaodadh gum bi feum air tar-tharraing ann an amannan fàs nas motha agus leasachadh (tinneas), tinneasan gu h-àraid an fheadhainn le fiabhras, torrachas, no mar ullachadh airson obair-lannsa.
- Aigéad fòlach: Is dòcha gum bi cuid de dhotairean a 'moladh searbhag folic gach latha gus taic a thoirt do riochdachadh RBC.
- Splenectomy: Ann an thalassemia, faodaidh an dinneag leudachadh (splenomegaly) ann an oidhirp gus leasachadh RBC a dhèanamh nas fheàrr. Gu tric bidh seo neo-èifeachdach agus faodaidh e anemia a dhroch fhàs agus / no feum air meudachadh còmhdhail a dhèanamh nas miosa. Anns na suidheachaidhean sin, faodar beachdachadh air splenectomy.
- Hydroxyurea: ' S e cungaidh làitheil a th' ann an Hydroxyurea a chaidh a thogail leis a 'bheul ann an oidhirp gus àrdachadh hemoglobin, le bhith a' lùghdachadh an fheum air a bhith a 'gluasad bho RBC.
- Deagh iarann ìseal: A chionn gu bheil daoine le thalassemia intermedia ann an cunnart a bhith a 'leasachadh cus de dh'iarann bho bhith a' toirt barrachd iarann a-steach don bhiadh, is dòcha gun tèid deoch ìseal iarainn a mholadh. Bidh te, gu h-àraid tea te, a 'lùghdachadh an iarann a bhriseadh agus dh'fhaodar a mholadh le biadh.
Faodaidh tu a bhith ag ionnsachadh gu bheil thalasasia eadar-mheadhanach uamhasach uamhasach oir is dòcha nach robh comharraidhean sam bith agad. Dèan cinnteach gun lean thu air adhart leis an lighiche agad mar chlàr gus am faigh thu sùil air na duilgheadasan a dh'fhaodadh a bhith agad.
> Stòran:
> Benz EJ. Pathology eòlasach de thandsemes thalassemia, Molaidhean clionaigeach agus breithneachadh de thalassemia, agus Làimhseachadh beta thalassemia. Ann an: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA.