Tha Alpha thalassemia na anemia a tha air a shealbhachadh far nach urrainn don chorp tomhas àbhaisteach de hemoglobin a dhèanamh. Tha hemoglobin A (am prìomh hemoglobin ann an inbhich) a 'toirt a-steach dà shreathan alpha globin agus dà shlabhlan beta globin. Ann an allas thalassemia, tha àireamh nas lugha de alfa-globan ann.
Dè na seòrsaichean de Alpha Thalassemia?
- Tha Alpha thalassemia minima (carbad sàmhach) a 'tachairt nuair a thèid aon gine alfa globin a chall.
- Tha Alpha thalassemia beag (no cumadh) a 'tachairt nuair a thèid dà ghine alfa globin a chall. Tha dà fhoirm ann. Nuair a thèid an dà ghine alfa globin a chall air an aon chromosome 16, canar cis ris, ach nuair a tha aon gine alfa globin air chall air gach lethbhreac de chromosome 16 canar seo trans .
- Tha galair hemoglobin H (no alpha thalassemia intermedia) a 'tachairt nuair nach eil trì ginean alfa globin ag obair. Anns a 'chùis seo, tha cus cus de beta globins ann. Nuair a bhios iad sin a 'tighinn còmhla, canar Hemoglobin H. ris.
- Bidh Hydrops fetalis a 'tachairt nuair a thèid na ceithir gine alpha globin a chall. Gu h-eachdraidheil, tha seo air a bhith neo-chòrdail ris a 'bheatha. Ma dh'aithnichear ro chunnart ro làimh, faodaidh gun toir luchd-fulang a-steach intrauterine (casg air an fhàsas fhad's a tha iad fhathast anns an uterus) lìbhrigeadh soirbheachail. Bidh na clann sin a 'feumachdainn leigheas leantainneach truailleadh an dèidh breith agus gu tric ath-chur air smior cnàimh.
- Tha hemoglobin H Constant Spring na atharrachadh de alpha thalassemia far a bheil dà ghine alfa globin air chall agus tha aon gine alfa globin air a mhilleadh.
Cò a tha ann an cunnart airson Alpha Thalassemia?
Tha Alpha thalassemia ceangailte gu coitcheann ri Àisia, Afraga, agus an sgìre Mheadhan-thìreach. Anns na SA, tha mu 30% de Ameireaganaich Afragaach an dara cuid alpha thalassemia minima no beag.
Tha Alpha thalassemia na staid air a shealbhachadh agus feumaidh e an dà phàrant a bhith nan luchd-còmhdhail.
Bu chòir gum biodh ceithir genhan alpha globin aig duine gun alpha thalassemia. Tha an cunnart a bhith a 'faighinn leanabh le galar alpha thalassemia an urra ri inbhe phàrantan. Tha an cruth eadar -alpha thalassemia beag nas cumanta ann an daoine de shliochd Afraganach. Tha an cis a ' cruthachadh nas cumanta ann an daoine à Àisia no anns a' Mhuir Mheadhan-thìreach.
Ma tha trans alpha thalassemia beag (a- / a-) aig gach pàrant, bidh trans alpha thalassemia beag aca. Ma tha cis alpha thalassemia beag (aa / -) aig aon phàrant agus aig a 'phàrant eile tha trans alpha thalassemia beag (a- / a-), tha cothrom aca 1 a-mach à 2 a bhith a' faighinn leanabh le galair Hemoglobin H. Mar an ceudna, ma tha cis alpha thalassemia beag (aa / -) aig aon phàrant agus tha am pàrant eile aig thalassemia minima (aa / a-), tha cothrom 1 ann a-4 aca le leanabh le galar Hemoglobin H. Tha Hydrops fetalis a 'tachairt nuair a tha cis alpha thalassemia beag aig gach pàrant.
Ciamar a tha Alfa Thalassemia air a dhearbhadh?
Chan eil Alpha thalassemia minima ag adhbharachadh atharrachaidhean sam bith air obair-lann air CBC. Is e seo as coireach gur e neach-giùlain sàmhach a chanar ris. Mar as trice tha amharas air seo nuair a thèid leanabh a bhreith le galair Hemoglobin H. Chan urrainnear seo a dhearbhadh ach le deuchainn ginteil.
Uaireannan, bidh alpha thalassemia beag air aithneachadh air sgrìon ùr-bhreith , ach chan eil e idir anns gach cùis.
Tha an deuchainn dearbhach dha bannan Hemoglobin Bart no còmhlan luath. Tha mòran dhaoine le alpha thalassemia beag, chan eil beachd agam. Mar as trice bidh seo a 'tighinn gu solas rè cunntadh fuil iomlan (CBC). Bidh an CBC a 'nochdadh anemia meadhanach gu meadhanach le ceallan fala dearga glè bheag. Faodar seo a mheasgachadh le anemia easbhaidh iarainn . Anns an fharsaingeachd, ma tha anemia easbhaidh iarainn air a stiùireadh a-mach agus nach eil rian beta thalassemia air a riaghladh, tha an t-euslainteach a 'toirt buaidh alpha thalassemia. Ma tha feum air, faodaidh seo dearbhadh ginteil.
Faodar hemoglobin H a chomharrachadh cuideachd air an sgrion ùr-bhreithichte. Thathas a 'toirt iomradh air a' chloinn seo gu bheil hematologist air a chumail gu dlùth.
Tha cuid de dh'euslaintich air an comharrachadh nas fhaide air adhart ann am beatha fhad 'sa tha anemia ag obair.
Chan e dearbhadh sònraichte a th 'ann an Hydrops fetalis, ach feartan comharraichte air ultrasound ùr-beòil. Tha an call de cheithir genhan alpha globin ri fhaighinn fhad 'sa tha iad ag obair airson adhbhar hydrops.
Dè a th 'ann an leigheasan airson Alpha Thalassemia?
Chan eil leigheas a dhìth airson alpha thalassemia minima no beag. Bidh anemia meadhanach fad-beatha aig daoine le alpha thalassemia beag.
Transfusions: Mar as trice bidh euslainteach meadhanach aig euslaintich le hemoglobin H a tha air a ghleidheadh gu math. Tha feum air eadar-theangachadh bho àm gu àm ann an tinneasan le fiabhras oir tha an ìre de mhìltean ceallan fola dearga air a luathachadh. Dh'fhaoidte gum bi feum air tar-ghluasadan nas cunbhalaiche nuair a tha iad a 'fuireach. Faodaidh euslaintich chudromach a bhith aig euslaintich le hemoglobin H Constant Spring agus feumar a bhith a 'gluasad gu tric rè a bheatha.
Iasgach iarainn: Is dòcha gum bi euslainteach le galair Hemoglobin H a 'toirt thairis air iarann fiù' s gun a bhith a 'gluasad fuil air an àrd-sgoil gus barrachd iarann a chur an sàs anns a' ghalair bheag. Faodar an làimhseachadh le cungaidhean-leigheis ris an canar eòlairean gus cuideachadh le cuidhteas a chuir air cuirp os cionn iarann.